Лікування целіакії, симптоми, причини

Целіакія є генетично обумовленим розладом тонкої кишки, пов’язаним з дефіцитом ферментів, що розщеплюють глютеновий пептид. Целіакія розвиває синдром мальабсорбції різного ступеня тяжкості, що супроводжується спонтанною діареєю, метеоризмом, втратою ваги, сухістю шкіри та затримкою фізичного розвитку дітей.

Для виявлення целіакії застосовують імунологічні методи (визначення Am у гліадині, ендомізія, тканинна трансглютаміназа) та біопсія тонкої кишки. Коли діагноз підтверджується, довічне дотримання безглютенової дієти вимагає корекції дефіциту речовин.

Целіакія (глютенова ентеропатія) - це захворювання, що характеризується хронічним запаленням слизової оболонки тонкої кишки, що супроводжується зниженим всмоктуванням і виникає внаслідок непереносимості глютену (білка, що міститься в злакових культурах: пшениця, жито та ячмінь ).

До складу глютенового білка входить L-гліадин, речовина, яка надає токсичну дію на слизову оболонку і призводить до порушення всмоктування поживних речовин з кишечника. Найчастіше (у 85% випадків) загальне виведення глютену з раціону викликає відновлення функціональних можливостей тонкої кишки через 3-6 місяців.

При целіакії спостерігаються атрофічні зміни, характерні для ворсинок слизової оболонки тонкої кишки. Хвороба більш характерна для жінок, вони страждають на целіакію вдвічі частіше, ніж чоловіки.

Етіологія та патогенез целіакії

Целіакія має генетичну схильність. Це підтверджується виявленням порушень тонкої кишкової стінки у 10-15% членів сім'ї (родичів першого ступеня), пацієнтів, які страждають цим захворюванням.

Також спостерігалася залежність захворюваності від імунного статусу. В організмі пацієнтів з целіакією спостерігається збільшення титрів антитіл до L-гліадину, тканинної трансглютамінази та ендомозину (білка, що міститься в гладком'язових волокнах).

Часто виникають супутні патології, що мають аутоімунну природу (діабет І типу, захворювання сполучної тканини, ювенільний ревматоїдний артрит, аутоімунний тиреоїдит, герпетиформний дерматит, синдром Шегрена).

Деякі вроджені або набуті характеристики функціонування тонкої кишки сприяють появі підвищеної чутливості клітин епітелію кишечника до гліадину. Ці умови включають дефіцит ферментів через те, що пептиди погано розщеплюються. Накопичення гліадину в кишечнику сприяє прояву його токсичної дії.

Аутоімунні порушення, коли епітеліальні клітини кишечника стають мішенню власних антитіл, сприяють зниженню їх захисних властивостей та підвищенню чутливості до гліадину. Крім того, факторами, що сприяють появі непереносимості гліадину, є специфічні генетично детерміновані характеристики рецепторів клітинної мембрани епітелію кишечника, а також результат змін у рецепторному апараті певними вірусами.

Симптоми целіакії

Клінічними ознаками целіакії є діарея, стеаторея, втрата ваги, полігідтаміноз та інші прояви синдрому мальабсорбції.

Целіакія у дітей зазвичай починає проявлятися в 9-18 місяців.

Спостерігається частий рідкий стілець з великою кількістю жиру, спостерігається зменшення маси тіла, зростаючий розрив.
У дорослих розвиток клінічних симптомів целіакії може бути спровоковано вагітністю, післяопераційними операціями, інфекцією. Люди, які страждають на целіакію, часто відзначають схильність до сонливості, зниження працездатності, метеоризму, нестійкого стільця (діарея з подальшим запором). У пацієнтів старшого віку може боліти кістки та м’язи.
Стілець, як правило, частий (5 і більше разів на день), рідкий, пінистий з неперетравленими залишками їжі. При тривалій діареї спостерігаються ознаки зневоднення: сухість шкіри та слизових оболонок.
Прогресування синдрому мальабсорбції призводить до важких порушень внутрішнього гомеостазу організму.

У клінічній гастроентерології існує три форми целіакії: типовий (розвивається на першому та другому році життя, має характерні клінічні прояви), стираний (проявляється позакишковими симптомами: дефіцит заліза, анемія, кровотеча, остеопороз) і прихований. Прихована форма часто зустрічається у людей похилого віку. У жінок розвиток клінічних симптомів починається в 30-40 років, у чоловіків у 40-50 років.

Ускладнення целіакії

У пацієнтів з целіакією підвищений ризик розвитку раку кишечника (лімфома кишечника, аденокарцинома). Цей тип злоякісної пухлини розвивається у 6-8% пацієнтів, найчастіше після 50 років. Поява злоякісного новоутворення підозрюється, якщо клінічні прояви целіакії були відновлені на тлі безглютенової дієти.

Іншим можливим ускладненням целіакії є виразкова нудота (запалення з тенденцією до виразки стінок тонкої і товстої кишок). Характеризується розвитком гострого болю в животі і підвищенням температури. Розвиток цього стану загрожує внутрішньою кровотечею, перфорацією стінки тонкої кишки, перитонітом.

При сильному недоїданні розвивається залізодефіцитна анемія. Іноді це стає єдиним проявом захворювання (зі стертою і прихованою формою).

Безпліддя може бути наслідком тривалого синдрому мальабсорбції. Тривале порушення всмоктування також призводить до поліфовітаміназ, дефіциту білка та порушень мінерального обміну.

Нестача вітаміну D у поєднанні з меншим надходженням кальцію в організм сприяє зменшенню щільності кісткової тканини та їх крихкості. У 30-35% випадків у хворих на целіакію розмір селезінки зменшується, 70% пацієнтів відзначають гіпотонію.

Діагностика целіакії

Найбільш специфічною методикою виявлення целіакії є визначення в крові антитіл до гліадину та антитіл до тканинної трансглютамінази. Чутливість методики становить 100%, специфічність цієї патології становить близько 95-97%.

Крім того, можна провести біопсію слизової оболонки тонкої кишки та визначити наявну атрофію (згладжування) ворсинок, а також наявність скупчень лімфоцитів у слизовій.

Додатковими методами для уточнення стану хворого є ендоскопічне дослідження тонкої кишки, тест Шиллінга та тест на D-ксилозу, УЗД органів черевної порожнини, комп’ютерна томографія, МРТ-ангіографія брижових судин та флюороскопія контрасту кишечника.

Лікування целіакії

Метою терапії целіакії є відновлення роботи кишечника, нормалізація маси тіла та виправлення дефіциту необхідних речовин.

Патогенетичне лікування полягає у дотриманні безглютенової дієти, тобто прямому уникненні дії шкідливого фактора. Дотримання безглютенової дієти необхідно протягом усього життя. Найчастіше (у 85% випадків) цей захід призводить до зменшення симптоматики та відновлення нормальної кишкової діяльності.

Зазвичай остаточне відновлення відбувається не раніше 3-6 місяців, отже, необхідно коригувати вміст тіла, необхідний на весь час відновлення. При необхідності застосовують парентеральне харчування, введення препаратів заліза та фолієвої кислоти, сольових розчинів, кальцію, вітамінів.

Тим пацієнтам, які не мають позитивного дієтичного ефекту, призначають гормональні препарати (преднізолон) на 6-8 тижнів як протизапальну терапію.

Відсутність позитивної динаміки при виключенні глютену з раціону протягом трьох місяців може свідчити про те, що дієта не дотримується повністю, із порушеннями або супутніми захворюваннями (дисахаридна недостатність, хвороба Аддісона, лімфома тонкої кишки, виразковий лунарит, лямбліоз, відсутність дієтичні мінерали: залізо, кальцій, магній).

У таких випадках проводяться додаткові діагностичні заходи для виявлення цих станів. Якщо виключити всі можливі причини відсутності поліпшення стану, призначається гормональна терапія. Після трьох місяців прийому преднізолону проводять біопсію тонкої кишки.

Безглютенова дієта

Клейковина міститься в таких продуктах: хліб та будь-які продукти з пшениці, вівса, ячмінного та житнього борошна, макаронних виробів. У низьких концентраціях клейковина міститься в ковбасах, м’ясі та рибних консервах, шоколаді, морозиві, майонезі та кетчупі, різних соусах, розчинній каві та какао-порошку, соєвих продуктах, супах швидкого приготування, кубиках бульйону, продуктах солодового екстракту . З напоїв доводиться відмовлятися від пива, квасу, горілки.

ІНФОРМАЦІЯ: тут я написав повну статтю про дієту, що не містить глютену

Часто хворому на целіакію слід обмежити вживання незбираного молока, оскільки він може мати непереносимість лактози (молочного цукру). В даний час у продажу є спеціальні харчові продукти з низьким вмістом глютену.

Профілактика целіакії

Спеціальної первинної профілактики целіакії не існує. Вторинна профілактика розвитку клінічних симптомів - це дотримання безглютенової дієти.

Вагітні жінки, які страждають на целіакію, мають ризик розвитку вад серця у плода. Вагітність у таких жінок повинна проводитися з підвищеною обережністю.

Прогноз і профілактичний медичний огляд

Корекція чутливості епітеліальних клітин до глютену наразі неможлива, тому пацієнти з целіакією повинні дотримуватися дієти без глютену протягом усього життя.

Прихильність до цього призводить до збереження якості та довговічності. Якщо не дотримуватися дієти, рівень виживання різко падає, смертність хворих на целіакію, які порушують безглютенову дієту, становить 10-30%, тоді як при суворому дотриманні дієти цей показник не перевищує одного відсотка.

Всі люди з целіакією повинні проходити щорічне обстеження. Пацієнтам, які погано реагують на виключення глютену зі свого раціону, моніторинг показаний двічі на рік. Прогноз значно погіршується, якщо це захворювання ускладнюється появою лімфоми тонкої кишки.