Лікування муковісцидозу - 2 березня 2017 р. - MedBlog - MedTorrents - веб-сайт студентів

Лікування при муковісцидозі

I. Терапія захворювання легенів шляхом:

• Антибіотики при респіраторній інфекції
• Дренаж та підтримка проникності дихальних шляхів шляхом вдихання аерозолів, муколітиків, фізіокінетотерапії
• Протизапальне лікування

• Гігієнічно-дієтичний режим
• Заміна ферменту підшлункової залози
• Добавка вітамінів, мінералів

Харчова терапія

Гігієнічно-дієтичний режим: споживання енергії збільшується на 20-50% відповідно до віку. Гіперпротеїн, гіперглікемічна дієта, нормальна для ліпідів. Для немовлят: Альфаре, Портаген, Прегестеміл, Хумана; Клінутрен - молодший для дітей 1-3 років. Водний режим 2-3 літри на добу. Для теплого періоду року - добавка солі до 1-4 грамів на день.

Замісна терапія підшлунковою залозою

Це основне лікування недостатності підшлункової залози, що покращує прогноз, якість життя, дієту з нормальним вмістом ліпідів. В даний час використовуються ентеророзчинні капсули, які містять панкреатин у кислих мікросферах, стійких до рН. Основні препарати: креон, мезим-форте, панцитрат, підшлункова залоза, проліпаза та ін.

• На 120 мл суміші 1/3-1/4 капсули Креон (2500-3 300 ОН)
• Або на 1 г ліпідів 400-800 ліпази ООН, макс. 10000 ліпаз ООН/кг/добу

• 1-2 капсули для основного прийому їжі та 1/2-1 капсула для прийомів їжі
• Ніциметальна доза нижче 15 000-20 000 ліпаз/кг/добу або 500-4000 ліпази ООН на 1 г ліпідів на добу

Використовуються лише мікросферні ферменти.

Закваски використовуються під час кожного прийому їжі, що містить ліпіди.

Мікросфери змішують з невеликою кількістю продуктів (грудне молоко) і вводять перед годуванням (рідше з цілою порцією)

З 3-4 років дитина ковтає капсулу на початку або в середині їжі, бажано введення 1/2 дози на початку і в середині їжі.

Дозу поступово збільшують до тих пір, поки не отримають контроль за клінічними проявами, характером стільця, збільшенням маси тіла, нормалізацією всмоктування (згідно з програмою).

Немовлятам із штучним вигодовуванням рекомендують до і після їжі.

Добавка вітамінів і мінералів

Антибактеріальне лікування.

Це головна терапевтична мета. Він має лікувально-профілактичне призначення.

У св. ауреус: оксацилін, клоксацилін, амоксиклав, уназин, ванкоміцин, цефалексин, амоноглікозиди в непокірних формах

У Haemophilus influenzae: амоксиклав, уназин, цефалоспорини II-III, левоміцетин, азитроміцин.

В Pseudomonas aeruginosa: цефалоспорини (цефтазидим, цефоперазон), аміноглікозиди, фторхінолони.

Аерозольне введення антибіотиків.

Муколітичні засоби.

N-ацетилцистеїн у формі інгаляцій-інгаляцій та перорально. дози:

• 0-2 роки 50 мг 3 рази на день,
• 2-6 років 100 мг 3-4 рази на день,
• протягом 6 років по 200 мг 3-4 рази на добу

Соляно-лужні інгаляції з фізіологічним розчином. Інші кращі муколітики: карбоцистеїн, мукозальвін, амброксол, бромгексин.

Фізіотерапія, лікувальна фізкультура.

• Спеціальна дихальна гімнастика
• Постуральний дренаж (постукування, вібрація)
• Клопф-масаж
• кінето
• Індукція кашлю
• Інгаляції та розпилення

Протизапальне лікування (див. Патогенез).

Сучасні протизапальні методи лікування:

• Антипротеази -альфа 1-антитрипсин, інгібує еластазу мокротиння
• Анти-цитохін, анти-інтерлейкін
• Пульмозим - рекомбінантна дезоксирибонуклеаза людини при інгаляції - нейтралізує ДНК, що виділяється зруйнованими клітинами в дихальних шляхах, покращує дихальну функцію (це дорого)
• Амілоридна (діуретична) інгаляція - блокує надмірну реабсорбцію натрію та зневоднення секрету
• Генна терапія - практикується з 1993 р. З метою введення в клітини послідовностей ДНК із нормальним CFTR (експеримент)
• Трансплантація легенів або серця-легені в термінальній фазі.

Прогноз несприятливий, тривалість життя близько 35-40 років. У перспективі до 50 років. У Республіці Молдова середня тривалість життя становить 10 років, вони унікальні до 27 років. Важливими є психотерапія, медичні та соціальні проблеми, створення спеціалізованих центрів для хворих на МВ. Пренатальна діагностика.

---