ЛІКУВАННЯ ЗАПАЛЮЮЧИХ М’ЯЗОВИХ ЗАХВОРЮВАНЬ - arznei telegram

Щороку у десяти з мільйона людей розвивається міозит. Подібно до імуногенного запалення м’язів, спричиненого такими препаратами, як D-пеніциламін (TROLOVOL та ін.), Тепер вважається, що зовнішні впливи є пусковими механізмами для «ідіопатичних» запально-дегенеративних захворювань скелетних м’язів: з генетичною схильністю, наприклад, люди з ознакою HLA * DR3, можуть виникати вірусні інфекції або токсини навколишнього середовища та їжі запускають аутоімунний процес, який пов’язаний з пошкодженням тканин і протікає під картиною міозиту.2

Антигени гістосумісності: генетично зумовлені антигенні структури переважно на клітинних поверхнях, що викликають імунні реакції у реципієнта чужорідного органу.

Можна розрізнити гострий дерматоміозит, переважно підгострий поліміозит, та хронічний міозит тіла включення, особливо тих, хто старше 50 років.1 Клінічно домінуючим є переважно проксимально підкреслений та симетричний, у випадку включення міозит тіла також впливає на м'язи, віддалені від тулуба, посилюється м'язова слабкість або параліч, іноді супроводжується тупим, також залежним від руху болем у м'язах. Уражені м’язи можуть з часом атрофуватися. Ураження шкіри, таке як синьо-фіолетовий, бузковий (геліотроп) еритеми, особливо в області обличчя, характеризує дерматоміозит ("фіолетову хворобу"), при якому інші органи, такі як стравохід, серце (порушення ритму, розширена міопатія), легені (фіброз) не є рідкістю, вторинна пневмонія) та суглобів (артралгія, артрит).1

Збільшення сироваткової креатинкінази та інших м’язових ферментів відображає активність захворювання. Діагноз лежить в основі "схеми міопатії" на електроміограмі з патологічною спонтанною активністю у спокої.1 Аутоантитіла виявляються у 60% - 80% пацієнтів з дермато- або поліміозитом. Найчастіше антисинтетазні антитіла, спрямовані проти ферментів синтезу білка, можуть бути виявлені як специфічні для міозиту.2

Слід розрізняти метаболічні міопатії або м’язові дистрофії, нервово-м’язові розлади, міастенічні синдроми, ендокринні м’язові розлади, такі як хвороба ADDISON, а також інфекційні (наприклад, трихінельоз) та токсичні або імуногенні міопатії через харчові компоненти, ліки та фармацевтичні препарати. Знахідки тонких тканин також є новаторськими для диференціації різних форм міозиту ? наприклад, для виявлення ниткоподібних включень у вакуолях і в клітинному ядрі, які характерні для міозиту інклюзійного тіла. Деякі пацієнти також страждають іншими системними аутоімунними захворюваннями, такими як склеродермія або змішана хвороба сполучної тканини (синдром "Перекриття").1,2,3 Дерматоміозит асоціюється зі злоякісною пухлиною приблизно у 70% пацієнтів старше 40 років. Тому дуже важливо шукати пухлину.

Лікування призначене для придушення запальних реакцій та запобігання хронічним перебігам з атрофією м’язів. Пацієнти з важкими захворюваннями, пізньою діагностикою (більш ніж через шість місяців після появи симптомів), ураженням позам’язових органів та певними міозитно-специфічними антитілами, як правило, реагують гірше. Лише декілька терапевтичних методів засновані на контрольованих клінічних дослідженнях.

ПОЧАТКОВА ТЕРАПІЯ: глюкокортикоїди Засобами вибору є: 1–2 мг преднізолону (ДЕКОРТИН тощо) на добу - еквівалент на кг ваги (маси тіла) per os протягом трьох-чотирьох тижнів. Потім дозу повільно зменшують, наприклад, на 25% на місяць. На нормалізацію креатинкінази потрібно три місяці. М’язова сила, яка є фактичним критерієм успіху, відновлюється повільніше. У разі перкутного початку або несприятливих прогностичних факторів лікування слід проводити якомога раніше, можливо, за допомогою більш високої дози або кортикоїдної імпульсної терапії. Якщо сила м’язів знову зменшується під час тривалої терапії без лабораторних ознак, що свідчать про підвищену активність захворювання, слід розглянути можливість стероїдної міопатії.2

У дослідженні, підтриманому Національним інститутом охорони здоров'я США (NIH) щодо курсу лікування у 113 хворих на міозит, початкова терапія кортикоїдами досягла клінічно повної ремісії у 25% пацієнтів та часткової ремісії у 60%. Креатинкіназа нормалізується на рівні 40%. Пацієнти з міозитом зі злоякісною пухлиною або іншим ревматичним захворюванням ("накладанням") отримують найбільшу користь із 50% повними ремісіями. У 30% пацієнтів з дерматоміозитом клінічні ознаки повністю регресують, у 60% частково. Поліміозит дещо складніше піддається лікуванню з 10% повними та 65% частковими ремісіями. Міозит, що включає тіло, найменш чутливий: симптоми лише частково покращуються у кожного другого учасника.4-й

лікування

РЕЦИПЕНЦІЇ ТА КОРТИКОЇДНІ ВОГНОВОЛОКОВІ СЛІДИ: Кожна друга людина з повною ремісією залишається без рецидивів після припинення терапії. В іншому випадку рецидиви можуть очікуватися у понад 90% випадків. Якщо існують прогностичні фактори успіху лікування до початкової терапії кортикостероїдами, перспективи хороші навіть у разі рецидиву. Якщо кортикоїди спочатку були ефективними, їх застосування також обіцяє користь у разі рецидивів.4-й

Якщо кортикоїди не реагують або реагують лише неадекватно, імунодепресант зазвичай використовують як резерв Азатіоприн (ІМУРЕК та інші; 0,5-3 мг на кг маси тіла на добу) або антиметаболіт Метотрексат (METHOTREXATE LEDERLE та інші; від 15 до 25 мг на тиждень), що застосовується протягом чотирьох-шести місяців.2.5.6 У дослідженні NIH метотрексат діє трохи краще, ніж азатіоприн (повна ремісія 16% проти 11%, часткова ремісія 56% проти 52%). Антиметаболіт напрочуд добре показав себе у чоловіків: у 8 (33%) з 24 симптоми повністю зникли, на відміну від 1 повної ремісії (3%) у 31 жінки. Азатіоприн залишається неефективним у семи (88%) з восьми пацієнтів з резистентністю до кортикостероїдів і трохи менше половини пацієнтів з антисинтетичними антитілами. Руйнівні ефекти виникають з однаковою частотою для обох агентів і вимагають припинення лікування майже у кожної третьої людини.4-й

ДОДАТКОВІ ВАРІАНТИ ЛІКУВАННЯ: Бути перспективним Високі дози імуноглобуліну переглянуто.1.2 У терапевтично рефрактерному дерматоміозиті імуноглобуліни (САНДОГЛОБУЛІН та інші; 2 г на кг маси тіла внутрішньовенно, один раз на місяць протягом трьох місяців) збільшують м’язову силу краще, ніж плацебо в рандомізованому дослідженні. Дорогу терапію доводиться повторювати кілька разів, оскільки ефект триває лише в середньому шість тижнів.7-й Після перших неконтрольованих обстежень імуноглобуліни мають позитивний вплив на симптоми та лабораторні результати навіть при стійкому до лікування поліміозиті.8.9 За винятком розладів настрою, таких як головний біль, нудота та запаморочення, терапія переноситься відносно добре.7.8

Стає неохочим Циклоспорин А (SANDIMMUN) судив.2.10 На додаток до кортикостероїдів, імунодепресант виявляється особливо корисним при ювенільному дерматоміозиті.11.12 Проблеми, однак, спричинені руйнівними ефектами тривалого прийому, такими як підвищення рівня креатиніну, артеріальна гіпертензія, гірсутизм тощо.

Обмін плазмою або Виведення лімфоцитів залишатися в плацебо-контрольованому дослідженні без впливу на м’язову силу та функції пацієнтів із стероїдорезистентним полі- та дерматоміозитом.13 У разі особливо несприятливих прогностичних обставин, наприклад ураження легенів та позитивних антисинтетазних антитіл, у виняткових випадках можна застосовувати внутрішньовенну дозу високих доз Циклофосфамід (ENDOXAN et al.) Терапія, або, наприклад, у випадку включення міозиту тіла з високою активністю захворювання, кортикоїду разом з алкилирующими агентами циклофосфамідом per os або Хлорамбуцил (ЛЕЙКЕРАН).2.14

ВИСНОВОК: "Ідіопатичне" запалення м'язів є рідкісним аутоімунним захворюванням. Препаратами вибору є такі глюкокортикоїди, як преднізолон (ДЕКОРТИН Н та інші). Якщо це не вдається, можна розглянути імунодепресант азатіоприн (IMUREK та ін.) Або антиметаболіт метотрексат (METHOTREXATE LEDERLE та ін.). Наскільки актуальними є алкилани циклофосфамід (ENDOXAN та ін.), Імунодепресант циклоспорин A (SANDIMMUN) та внутрішньовенні імуноглобуліни (SANDOGLOBULIN та ін.), Залишається дослідити.

Ця публікація захищена авторським правом. Копіювання, збереження та обробка в електронних системах дозволяється лише з дозволу arznei-telegram ®.