Лімфедема нижніх кінцівок

резюме

Лімфедема зустрічається порівняно рідко, її поширеність серед населення оцінюється в 1/20 000 до 20 років із явним переважанням у жінок. У наших регіонах він у переважній більшості випадків є спорадичним та первинним, з’являється до 35 років (скоростигла лімфедема), часто з приводу незначної травми. Найчастіше це проксимальна та/або дистальна гіпоплазія лімфатичних судин. Поява після 35 років (пізній лімфедема) повинна шукати можливе основне захворювання, включаючи пухлину. Діагноз клінічний, з одного боку, клінічний: еластичний набряк, як правило, вражає задню частину стопи та пальці ніг, а з іншого боку, усуває інші причини набряків, зокрема венозний (ехо-доплер). Наріжним каменем лікування є еластичне стиснення, пов’язане залежно від випадку з лімфодренажем та вазоактивним лікуванням. Найбільш частим ускладненням є бешиха (30% випадків на десять років). Найстрашнішою є лімфосаркома, на щастя виняткова (0,5% за десять років).

Вступ

Лімфедема зустрічається порівняно рідко; його поширеність серед населення оцінюється в 1/20 000 до 20 років із явним переважанням у жінок (87% проти 13% у чоловіків). Він є або первинним, пов’язаним із вродженим структурним дефектом (аплазія або гіпоплазія), що з’являється більш-менш пізно в житті, або вторинним щодо зміни лімфодренажу, найчастіше внаслідок пухлинних або інфекційних, мікробних або паразитарних процесів.

Фізіологія та патофізіологія лімфатичної системи

Лімфатичні судини присутні у всіх тканинах тіла і стікають 10% з двадцяти літрів інтерстиціальної рідини, що трансдуюють щодня з капілярної мережі. Лімфатичні колектори нижніх кінцівок сходяться до ланцюгів гангліїв, що проходять уздовж магістральних судин, і з’єднуються між L2 і D11, утворюючи грудну протоку, яка відводить три чверті всієї лімфи в тілі (рис. 1). Грудний проток піднімається вгору по правому краю аорти, щоб впасти в ліве язиково-підключичне впадіння. Осмотичний тиск лімфи вище, ніж у плазми. Спочатку він бідний клітинними елементами і поступово збагачується білими кров’яними клітинами, проходячи через ганглії, поки не містить 2000 до 20000 лімфоцитів/мм 3. Лімфедема з’являється, коли дренаж стає недостатнім, що призводить до збільшення концентрації макромолекул і онкотичного тиску, що відповідає за накопичення води. З часом макрофаги генерують фібробласти, виробляють колаген та еластичні волокна, що пояснює особливий аспект набряку та його хронізацію.

нижніх

Класифікація лімфедем

Первинні лімфедеми

Клінічна класифікація за віком початку
(Аллен, Кінмонт)

I Спадкові лімфедеми (

Початок при народженні: хвороба Мілроя (6,5%).

Початок у статевому дозріванні: хвороба Мейга.

I Спорадичні та неспадкові лімфедеми (> 90%):

Вроджений (10%): початок при народженні.

Ранні (80%): початок в період статевого дозрівання.

Пізній (10%): початок після 35 років.

Лімфографічна класифікація (за Кінмонтом, 1972) (рис. 2)

I Аплазія (15% вроджених лімфедем): лімфатичної судини не візуалізується.

I Гіпоплазія (> 90% усіх лімфедем):

скорочення лімфатичних судин:

Дистально: більшість прелімфедем-
коцес.

Проксимальний: рідше і важча форма.

I Гіперплазія (8% лімфедем): судини розширені і збільшені в кількості в другу чергу до проксимальної обструкції (цистерна Пеке або грудна протока).

Вторинні лімфедеми

Набута недостатність лімфодренажу

I Інфекційні (філяріаз, туберкульоз, хвороба котячих подряпин, актиномікоз тощо) (рис. 3).

I Пухлина (пухлинна інфільтрація лімфатичної системи).

I Ятрогенний (15% після мастектомії, після радіотерапії, післяхірургічної реваскуляризації тощо).

I Венозна недостатність.

Клінічна картина лімфедеми (80% випадків)

Чітке переважання жінок (> 3 жінки для чоловіка). Набряки вражають нижню кінцівку більш ніж у 90% випадків (Кінмонт). Він часто з’являється після незначної травми (розтягнення, укусу комах тощо). Як правило, набряк спочатку дистальний і найчастіше вражає пальці ніг і задню частину стопи. Він має вигляд апельсинової кірки, майже не потребує совок (фіброз) і мало, якщо взагалі, регресує протягом ночі (рис. 4). У запущених випадках можуть спостерігатися гіперкератоз та папіломатоз шкіри. Лімфедема іноді супроводжується іншими відхиленнями (синдром жовтого нігтя (жовті нігті, плевролегеневі проблеми тощо).

Клінічні стадії

I стадія 1: частковий набряк, позитивна чашка, нічна регресія.

I Стадія 2: постійний набряк з акцентуацією шкірних складок.

I стадія 3: Елефантіаз з гіперкератозом та шкірним папіломатозом.

Параклінічні методи дослідження лімфатичної системи

Пряма лімфографія (рис. 2)

Це інвазивний тест без терапевтичних наслідків, який застарів. Крім того, існує погана кореляція між лімфографічними відхиленнями та клінічними показниками.

Патентно-синій тест (рис. 5)

Цей тест більше не застосовується через рідкісну, але серйозну алергічну шкіру (10%) та анафілактичні реакції.

Ізотопна лімфосцинтиграфія (F. Baulieu et al.)

Лімфатичні судини візуалізуються шляхом ін’єкції радіоактивного індикатора, колоїдного технецію 99. Метод менш точний, ніж пряма лімфографія.

Мікролімфографія (Huber M. et al.)

Шляхом мікрокануляції можна безпосередньо вводити флуоресцентний індикатор флуоресцеїну натрію, пов’язаного з декстраном (FITC-декстран), у лімфатичні мікросудини та візуалізувати їх за допомогою техніки відеомікроскопії. Це, по суті, техніка, зарезервована для дослідження.

Доплерівське ехо

Це перший вибір, неінвазивне та легкодоступне обстеження, щоб виключити можливу венозну етіологію, що спричиняє або посилює набряк, та виявити підшкірну топографію набряку. Ехо-доплерівське дослідження дозволяє проводити диференціальну діагностику набряку шляхом демонстрації тромбозу глибоких вен або підколінної кісти (псевдотромбоз) та локалізувати підшкірну топографію набряку?.

Це також дозволяє неінвазивно і точно оцінити глибоку венозну мережу з ознаками глибокого рефлюксу.

КТ та МРТ

Ці обстеження дозволяють точно оцінити лімфатичні вузли та проаналізувати топографію набряку. Вони призначаються при будь-якому підозрілому погіршенні лімфедеми, щоб виключити можливість дегенерації пухлини.

Диференціальна діагностика

I? Венозні набряки: тромбоз глибоких вен, варикозне розширення вен, тромботичний анамнез, характерні шкірні ознаки, щадить пальці ніг і бере чашку. Венозна дисфункція, що доводиться ультразвуковим доплерівським дослідженням.

I Ліпедема: конституціональна і часто сімейна. Поважає стопу і щиколотку. Не беріть відро.

Системні набряки: (серцеві, ниркові, печінкові): відсутність трофічних розладів і займає чашку. Зазвичай сугестивний клінічний контекст.

I Лікарські засоби: антикальцинічні препарати, кортикостероїди тощо.

Ускладнення

(30% випадків на десять років)

I Бешиха: стрептококова дермогіподермія групи А.

I Целюліт: ускладнення погано вилікуваної бешихи бульозними ураженнями та погіршенням загального стану.

I Лімфангіт: зараження лімфатичних судин із ураженням супутникових вузлів стрептококового або стафілококового походження.

I Мікози: споротрихоз.

Саркоматозна дегенерація пухлини (Stewart and Treves, 1948)

Дегенерація пухлини лімфедемами є винятковою, але грізною (0,07-0,5% через десять років).

Лікування

Пружне стиснення

Еластичне стиснення є наріжним каменем лікування. Найчастіше достатньо великогомілкового панчохи класу II або III (табл. 1).

Лімфодренаж

Лімфодренаж позначається лікуванням при початковому лікуванні лімфедем II і III стадії (відсутність або недостатня нічна регресія) та під час декомпенсації і лише в поєднанні з еластичним утриманням.

Періодичне пневматичне стиснення (наприклад, Flowtron ®)

Переривчаста пневматична компресія показана при важких хронічних лімфедемах. Це лікування, яке пацієнт може проводити вдома.

Вазоактивні препарати
(діосмін, дозибілат натрію тощо)

Корисний при лікуванні відновлюваними джерелами як допоміжне лікування:

I Підвищення тонусу вен.

I Інгібування норадреналіну (ефект дози-
залежний).

I Покращена мікроциркуляція.

I Зниження проникності капілярів.

I Знижена в'язкість крові.

I Зниження липкості лейкоцитів.

I Пригнічення медіаторів запалення.

I Покращений лімфодренаж.

I Зниження лімфатичного тиску.

I Набір лімфатичних судин.

Профілактика інфекцій (бешиха)

Хірургічне втручання (у виняткових випадках)

I Враховувати лише у важких випадках, не стійких до медичного лікування з проксимальною лімфатичною гіперплазією.

Чи найкращі кандидати:

Мікрохірургічна лімфатична реконструкція.

Тотальне підшкірне висічення (операція Чарльза, 1912).