Лімфома Ходжкіна - все про цей тип раку

Хвороба Ходжкіна є злоякісною гемопатією, що характеризується специфічною проліферацією лімфатичних клітин, наявністю лімфаденопатії та спленомегалії. З’ясуйте це у наступному матеріалі все, що вам потрібно знати про цей тип раку.

лімфома

Зміст:

  1. Що таке лімфома Ходжкіна?
  2. Лімфома Ходжкіна проти неходжкинської лімфоми
  3. причини
  4. симптоми
  5. Діагностичний
  6. Лікування
  7. Профілактичні заходи

Що таке лімфома Ходжкіна?

Також називають злоякісним лімфогранулематозом або Синдром Ходжкіна, хвороба розвивається поступово, періоди ремісії та рецидивів, прогноз важкий, особливо при генералізованих формах.

Підозра на лімфому Ходжкіна існує, коли пацієнт скаржиться на тривалу субфебрильну температуру, значну втрату ваги, астенію, нічну пітливість та випадково виявлену безболісну лімфаденопатію. Томас Ходжкін виявив хворобу в 1832 році і описав її як гіпертрофію лімфатичної системи невідомої етіології.

Хвороба характеризується наявністю специфічних злоякісних клітин, клітин Рід-Штернберга, а також поверхневою та глибокою лімфаденопатією, спленомегалією, лихоманкою та свербежем.

Частота захворювання

Американське онкологічне товариство стверджує, що максимальний рівень захворюваності відбувається в дві хвилі, з піком між 15-35 роками та другим після 55 років, з більш частою участю чоловіків (особливо у дітей, де у 85% випадки страждають хлопчики). Майже 10-15% випадків злоякісна лімфома виявляються у молодих людей у ​​віці до 16 років.

В світі, Хвороба Ходжкіна в 2002 р. мав захворюваність 62 000 випадків, з переважанням змішаних клітинних захворювань та виснаженням лімфоцитів у країнах, що розвиваються, та переважанням вузликового склерозу у розвинених.

Що таке лімфома?

Лімфома - пухлинне захворювання лімфатичної системи. Лімфатична система є частиною імунної системи організму, виконуючи роль у захисті від інфекцій та інших захворювань. Лімфатична система складається в основному з лімфоїдної тканини (лімфатичні вузли), лімфи та лімфатичних судин, по яких циркулює лімфа. Клітини лімфатичної системи, які називаються лімфоцитами, можуть бути В-лімфоцитами і Т-лімфоцитами.

Види лімфом

Існує два типи лімфом: хвороба Ходжкіна (хвороба Ходжкіна) та неходжкінська. Класифікація проводиться за наявністю клітинних змін у лімфатичній тканині. Хвороба Ходжкіна характеризується злоякісністю В-лімфоцитів із появою специфічних атипових клітин, які називаються клітинами Ріда-Пальтауфа-Штернберга. Більшість лімфом - це неходгінени. Лише приблизно 1 з 5 є лімфомою Ходжкіна.

Хвороба Ходжкіна поширена у всіх рас і частіше зустрічається у молодих дорослих. Характеризується появою в одному або декількох лімфатичних вузлах аномальної проліферації лімфоцитів, гістіоцитів, еозинофілів та гігантських клітин Рід-Штернберга.

Лімфома Ходжкіна проти неходжкинської лімфоми

І лімфома Ходжкіна, і неходжкінська лімфома є злоякісні лімфоми - група ракових захворювань (злоякісні пухлини), що розвиваються з білих кров’яних тілець (лімфоцитів) в лімфатичній системі, часто мають різне розташування в організмі. Лімфоцити є невід’ємною частиною імунної системи, яка захищає організм від мікробів.

Основна відмінність між лімфомою Ходжкіна та неходжкинською лімфомою полягає в конкретних лімфоцитах, які беруть участь у кожному захворюванні.

Лікар може диференціювати лімфому Ходжкіна від неходжкинської лімфоми, досліджуючи ракові клітини під мікроскопом. Якщо при огляді клітин лікар виявляє наявність специфічного типу аномальних клітин, що називається клітиною Ріда-Штернберга, лімфома класифікується як Ходжкін. Якщо цієї клітини немає, лімфома класифікується як неходжкінська.

Частота неходжкинської хвороби

Неходжкінська хвороба є більш ніж у 7 разів частішим, ніж інший тип лімфоми - хвороба Ходжкіна. Неходжкинські лімфоми частіше виникають у тих, хто переніс трансплантацію органів, оскільки імунна система пригнічується імунодепресивними препаратами. У хворих на СНІД підвищений ризик розвитку цього стану. Захворювання зазвичай виникає у осіб у віці від 45 до 70 років.

причини

Як і будь-який злоякісний лімфогранулематоз (переважно пухлина лімфатичних вузлів), хвороба Ходжкіна викликається аномальним розростанням лімфатичної тканини, що призводить до гіпертрофії лімфатичних вузлів (лімфаденопатія). Ці лімфаденопатії є причиною різних ускладнень в організмі. Цей рак страждає переважно молодих людей. Причина невідома, дехто припускає імунологічне походження.

Інші експерти виявили, що хвороба може бути пов'язана з іншими станами, такими як зараження вірусом Епштейна-Барра. Деякі дослідники припускають, що різні умови можуть призвести до змін структури ДНК в лімфоцитах групи В, що призведе до розвитку гігантських клітин Рід-Штернберга та появи хвороби Ходжкіна.

Невідомі патологічні агенти все ще викликають подвійні клітинні зміни в лімфоїдних органах:

  • Злоякісність В-лімфоцитів з появою специфічних атипових клітин, клітин Рід-Штернберга, що характеризуються дуже великими розмірами (гігантські клітини), з базофільною цитоплазмою та одним або декількома ядрами.
  • Гранулематозна запальна реакція Т-лімфоцитів

симптоми

Симптоми специфічні, хвороба підступно починається з:

  • регіонарна лімфаденопатія, з нерухомими, твердими, безболісними лімфатичними вузлами
  • хвиляста температура, зниження ваги, рясне потовиділення, свербіж, астенія
  • спленоцити, гепатомегалія

Симптоми лімфоми

Захворювання найчастіше починається у формі локалізованого регіонального процесу, який має тенденцію поширюватися на сусідні лімфатичні елементи. Початковою ознакою захворювання, як правило, є одностороння регіонарна лімфаденопатія (особливо шийних лімфатичних вузлів). Аденопатія може бути зовнішньою або внутрішньою. Набряк периферичних лімфатичних вузлів зазвичай починається в області шийки матки, переважно ліворуч, а потім у пахвовій і паховій області. Лімфатичні вузли мають різний розмір, тверді, асиметричні, безболісні і не прилягають до глибоких площин і шкіри. Внутрішня лімфаденопатія може спричинити компресійні розлади в середостінні (задишка) або черевній порожнині (асцит, жовтяниця, кишкова непрохідність).

Вісцеральні визначення та загальні прояви зазвичай з’являються пізніше:

  • помірна спленомегалія (50% випадків)
  • гепатомегалія (рідко)
  • плевральна легеня
  • кістка
  • шлунково-кишкові та ін.

Еволюція захворювання представляє періоди загострень та ремісій. Точна оцінка поширення патологічного процесу або стадії захворювання на момент встановлення діагнозу представляє важливе значення для лікування та прогнозу. При визначенні перебігу захворювання його стадія важливіша за мікроскопічний вигляд лімфатичних вузлів.

Класифікація стадії захворювання

  1. I стадія - захворювання, обмежене одним лімфатичним вузлом - 10% випадків
  2. II стадія - хвороба вражає два або більше різних гангліїв, з одного боку діафрагми - 20% випадків
  3. III стадія - хвороба генералізується в лімфатичних вузлах - 60% випадків
  4. IV стадія - хвороба вражає вісцеральні органи, з лімфаденопатією або без неї - 10% випадків

Кожна стадія підрозділяється на А і В, залежно від відсутності або наявності загальних ознак (лихоманка, свербіж, втрата ваги).

вплив

Хвороба Ходжкіна становить 30% злоякісних лімфом, що спостерігаються переважно у чоловіків (60%) у віці 20-40 років.

Фактори ризику хвороби Ходжкіна

  • Інфекційний монунуклеоз - зараження вірусом Епштейна-Барра може збільшити ризик захворювання
  • Вік - захворювання частіше зустрічається у ранньому зрілому віці (вік 25 - 40) та пізньому зрілому віці (після 55 років)
  • Стать - Хвороба Ходжкіна частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок
  • Сімейний анамнез - родичі першого ступеня людей з хворобою Ходжкіна мають підвищений ризик розвитку лімфоми Ходжкіна
  • ВІЛ-інфекція або вірус гепатиту С - ослаблений імунітет може схилити до захворювання

Куріння збільшує ризик EBV-позитивної лімфоми Ходжкіна

Куріння збільшує ризик лімфоми Ходжкіна загалом і, зокрема, ризик зараження вірусом Епштейна-Барра (EBV) позитивною, йдеться в статті, опублікованій у журналі Epidemiology та під керівництвом Reuters Health. Доктор Елеонора В. Віллетт з Університету Йорка (Великобританія) та його колеги вивчали зв’язок між курінням, вживанням алкоголю та EBV-позитивними та негативними лімфомами Ходжкіна у пацієнтів у віці від 16 до 66 років, які проживають в регіоні Йоркшир. та Лідс.

У дослідженні взяли участь 262 кавказьких пацієнти з діагнозом лімфома Ходжкіна та стільки ж осіб, які контролювали ту саму популяцію із відповідною расою, віком та статтю. Для порівняння також використовували дані 875 контрольних суб'єктів дослідження з неходжкинською лімфомою.

Порівняно з некурящими, колишні курці мали коефіцієнт шансів на лімфому Ходжкіна 1,4, а у випадку активних курців цей показник зріс до 1,7.

Наслідки куріння при хворобі Ходжкіна

Ризик знизився до вихідного рівня у людей, які кинули палити щонайменше десять років.

"Існує можлива асоціація з курінням при EBV-позитивній лімфомі Ходжкіна, але не у пацієнтів з лімфомою та без цієї інфекції", - йдеться у статті. Дослідники не виявили зв'язку між вживанням алкоголю та лімфомою Ходжкіна.

Відомо, що куріння має імунодепресивну дію, що сприяє проліферації вірусу Епштейна-Баррлатента в лімфоцитах - можливе пояснення результатів. Можуть бути й інші імуномодулюючі ефекти сигаретного диму, які дозволять розмножуватися клітинам, що містять EBV, або сприятимуть переважному виживанню вірусу.

Автори приходять до висновку, що "незалежно від причини, повідомлення для громадського здоров'я полягає в тому, що куріння може бути незворотним фактором ризику EBV-позитивної лімфоми Ходжкіна".

Діагностичний

Діагноз можна встановити на підставі клінічного обстеження та параклінічних досліджень.

Фізичний огляд виявляє характерну макрополіаденопатію, сплено-гепатомегалію, наявність або відсутність загальних та біологічних ознак.

Гематологічне дослідження виявляє аномальну проліферацію лімфоцитів, гістоцитів та еозинофілів.

Біопсія вузлів та гістологічне дослідження встановлюють діагноз злоякісного лімфогранулематозу за наявністю атипових клітин Штернберга.

Рентгенологічне дослідження дозволяє виявити характерні ознаки захворювання, відповідно середостінної лімфаденопатії, що проявляються у вигляді одно- або двобічних поліциклічних зображень.

УЗД та сцинтиграфія на рівні печінки та селезінки підкреслюють вісцеральні детермінації та дозволяють встановити стадію захворювання.

Хворобу Ходжкіна слід диференціювати від інших захворювань, які вражають лімфатичну тканину, доброякісні та неходжкинські лімфатичні вузли, такі як туберкульоз, сифіліс, бруцельоз, інфекційний мононуклеоз, метастатичний рак, лейкоз, саркоїдоз, червоний вовчак та сироваткова хвороба. Диференціальний діагноз проводиться шляхом біопсії, мазка крові або серологічних досліджень.

Лікування

Після діагностування лімфоми Ходжкіна мультидисциплінарна група онкологів, гематологів, фахівців з променевої терапії буде спільно приймати рішення щодо найбільш підходящого лікування. Тип необхідного лікування значною мірою залежить від стадії захворювання. Також вік, стан імунної системи та наявність загальних ознак (лихоманка, втрата ваги, свербіж тощо) можуть впливати на обраний тип лікування. Але лікування може мати побічні ефекти, які можуть виникнути через багато років. Через це лікарі намагаються вибрати план лікування з найменшими побічними ефектами.

Основні види лікування

Променева терапія застосовується на I, II та III стадіях як спроба викорінення захворювання. Хіміотерапія відіграє паліативну роль у пацієнтів, які перебувають на запущених стадіях, особливо якщо вони мають загальні симптоми. Іноді обидва методи асоціюються. На запущених стадіях хіміотерапію можна поєднувати зі стероїдною терапією.

променева терапія

Променева терапія - це лікування, яке вибирають у випадках з регіональним розташуванням, на І-ІІ стадії. Деякі радіотерапевти проводять лікування на уражених ділянках та на ІІІ стадії захворювання. Для правильного визначення стадії захворювання необхідний принаймні рентген грудної клітки. На підставі цих правильних рентгенологічних досліджень було встановлено, що майже половина пацієнтів, які, здається, перебувають на I або II стадіях, насправді перебувають на III стадії. Дотик до кісткового мозку або печінки рідкісний на ранніх стадіях захворювання.

Хіміотерапія пухлин

Хіміотерапія при хворобі Ходжкіна поєднує кілька препаратів для знищення ракових клітин різними способами. Хіміотерапія - це системне лікування, яке впливає на весь організм. Лікування проводиться циклами, у яких період лікування супроводжується періодом відпочинку, щоб дати організму можливість відновитись. Як правило, кожен цикл триває кілька тижнів. Більшість хіміотерапевтичних процедур проводяться амбулаторно, але для деяких може знадобитися госпіталізація. Лікування проводиться на запущених стадіях захворювання і іноді може бути пов’язане з прийомом кортикостероїдів.

Лікування рецидиву лімфоми Ходжкіна включає хіміотерапію у високих дозах, променеву терапію або трансплантацію стовбурових клітин.

Побічні ефекти

Побічні ефекти залежать від типу та дози введеного ліки та тривалості лікування. Вони можуть включати:

  • втрата волосся
  • виразки в роті
  • втрата апетиту
  • нудота і блювота
  • діарея
  • підвищений ризик інфекцій (зниження кількості лейкоцитів)
  • синці або легка кровотеча (зниження кількості тромбоцитів)
  • втома (зниження гемоглобіну).

Зазвичай ці побічні ефекти короткочасні і зникають після лікування. Якщо виникають серйозні побічні ефекти, хіміотерапія може бути відкладена або лікування може бути проведене у низьких дозах. Для цього пацієнтів періодично перевірятимуть гематологічно.

Неприємні побічні ефекти, такі як нудота та блювота, можна запобігти попереднім введенням седативних та протиблювотних засобів.

На додаток до цих негайних побічних ефектів, лікування може спричинити довгострокові ефекти, включаючи:

  • ризик подальшого розвитку іншого типу раку
  • серцеві та ендокринні розлади
  • безпліддя

Ускладнення захворювання

Ускладнення захворювання виникають внаслідок поступового розвитку хвороби або побічних ефектів хіміо- та променевої терапії. Ці ускладнення складаються з інтеркурентних інфекцій, спричинених дефіцитом переважно клітинного імунітету (лімфоцитів) або у зв'язку з хворобою з іншим злоякісним процесом (гострий лейкоз або вісцеральна пухлина).

Лімфома заживає

Пацієнти, які насправді перебувають на I або II стадіях захворювання, проходять інтенсивну променеву терапію і не виявляють жодних нових проявів протягом 5 років (приблизно 50% тих, хто лікується таким чином), мають принаймні 95% випадків перспективу зцілювати.

Тривалість життя лімфоми Ходжкіна

Нові патологічні прояви, як правило, наслідком продовження первинного патологічного спалаху, трапляються в решті 50% випадків, але зазвичай протягом перших двох років після первинного терапевтичного опромінення. В даний час в деяких медичних центрах робляться спроби зменшити частоту поширення захворювання шляхом профілактичного опромінення прилеглих до початкового спалаху районів, мабуть, нецікавих. На цій стадії виявляється, що при хворобі Ходжкіна середній період виживання становить 5 років, у 30% випадків.

Дієта лімфоми Ходжкіна

Під час лікування лімфоми Ходжкіна імунна система є більш вразливою, а організм схильний до інфекцій. Крім того, лікування викликає побічні ефекти, такі як вигорання та втрата ваги. Вибір здорової дієти може підтримати ваше тіло міцним, енергетичним рівнем і вагою, а імунітету це допоможе.

Хоча для людей, які страждають на лімфому Ходжкіна, не існує певної дієти, необхідні добре збалансовані та поживні страви. Здорова і збалансована дієта повинна включати:

  • складні вуглеводи, включаючи цільні зерна, такі як овес або цільна пшениця
  • нежирний білок
  • молочні продукти
  • багато фруктів та овочів
  • корисні жири, такі як ті, що містяться в горіхах, авокадо та оливковій олії

Натуристичне лікування

Петрушка може уповільнити розвиток лімфоми, контролюючи фактори росту, відповідальні за поширення раку.

Омега-3 жирні кислоти важливі завдяки своїм антиоксидантним протираковим властивостям.

Деякі дослідження показують, що йод особливо корисний при лікуванні лімфоми Ходжкіна. Згідно з деякими дослідженнями, рекомендується збільшити споживання йоду для хворих на рак. Такі продукти, як йогурт, квасоля, сир і картопля, можуть допомогти збільшити споживання йоду.

Зелений чай також містить протиракові та протипухлинні засоби, такі як катехіни.

Профілактичні заходи

Методів профілактики хвороби Ходжкіна не існує. Здоровий та активний спосіб життя, який включає повноцінну та збалансовану дієту, відмову від куріння та надмірне вживання алкоголю, регулярні фізичні вправи та легкі фізичні вправи, може допомогти зберегти загальний стан здоров’я та уникнути факторів ризику, пов’язаних з лімфомою Ходжкіна.