Ліпедема або ліпогіпертрофія кінцівок - надлишок жиру незалежно від ожиріння
ліпедема або ліпогіпертрофія кінцівок є хронічним станом, що представляє збільшення розміру, симетричного та двостороннього, нижніх кінцівок (іноді також верхніх кінцівок) у контексті відкладення надлишкової жирової тканини на підшкірному рівні, часто супроводжується синцями (синцями) і хворобливими епізодами.
Ліпедема (ліпогіпертрофія кінцівок) - це стан, який зустрічається майже виключно серед людей жінки, в основі його появи інкримінується діяльність жіночих статевих гормонів. Часто плутають із лімфедема (скупчення лімфи в нижніх кінцівках, в контексті порушення лімфатичної системи) або с ожиріння, надлишок жиру на це не впливає спорт або дієта. (1, 2)
Епідеміологія
Ліпедема зустрічається виключно у жіночої популяції (однак спостерігаються епізодичні випадки ліпедеми у чоловіків, у більшості з яких діагностується печінкова недостатність), в деяких дослідженнях оцінюється 370 мільйонів людей, яким діагностують у всьому світі (3), з поширеністю 11% (4). Поширеність 10-15% також була оцінена серед пацієнтів з діагнозом лімфедема.
Початок захворювання зазвичай настає після статевого дозрівання, до близько 30 років, у виняткових випадках, що виникають після менопаузи або вагітності. Хоча це не вважається спадковим захворюванням, більшість пацієнтів з ліпедемою страждають на позитивна сімейна історія. (5)
Патофізіологія
Патогенез ліпедеми до кінця не вивчений, хоча продемонстрована кореляція між її появою та жіночими статевими гормонами. З патофізіологічної точки зору з часом було згадано кілька явищ, що зустрічаються при ліпедемі, таких як гіпоксія, ангіогенез та мікроангіопатія. Також спостерігалося посилення процесу адипогенезу з проліферацією клітин-попередників, одночасно з некрозом адипоцитів, разом із вербуванням макрофагів.
У той же час дослідження показали зв'язок між ліпедемою та зменшенням лімфатичного та венозного потоку.
Мутації гена Pit-1 були виявлені серед членів сім'ї людей з ліпогіпертрофією кінцівок, що підтверджує спадкову складову цього стану. (4, 5)
Ознаки та симптоми
Симптоми ліпогіпертрофії кінцівок різні і можуть відрізнятися від пацієнта до пацієнта, але в більшості випадків виявляються такі клінічні прояви:
- Нижні кінцівки вони збільшені в обсязі, найчастіше від стегна до щиколотки, але не впливаючи на стопу (стопа). Іноді можуть постраждати верхні кінцівки, аж до рівня зап’ястя. Набряки є двосторонній і симетричний (зустрічається в обох кінцівках, з однаковим розподілом). Пацієнти відзначають незначне збільшення набряків у вечірній час, що також корелює з ортостатизмом та підвищеною температурою. Шкіра має нормальний вигляд, без потовщення (іноді шкіру називають тонкою і тонкою).
- Часте і часто спонтанне виникнення синці (синці) і телангектазийлор (розширення дрібних судин, які стають видимими, із появою мережі)
- Біль при натисканні на шкіру кінцівок, іноді навіть при дотику. (2, 4, 5, 6)
Діагностичний
Діагноз є клінічний, ставлять на підставі анамнезу та фізичного обстеження. Іншими дослідженнями, які можуть знадобитися для встановлення діагнозу, є: лабораторні дослідження (наприклад: дозування гормонів щитовидної залози для виключення гіпотиреозу), дуплексна УЗД, КТ, МРТ, лімфосцинтиграфія.