Ліпоїдний нефроз - щоденні медичні новини
1- Біологія:
A- Визначення:
Масивна протеїнурія> 50 мг/кг/добу (40 мг/м2/год); чистий
Гіпопротидемія та гіпоальбумінемія (В-білки:
α2-глобуліни завжди високі (-> 30% білків плазми)
Гамаглобуліни низькі
Підвищені фактори згортання крові
Білки вектора зменшуються => анемія (зменшення трансферину); гіпотиреоз ...
C- Електроліти:
Натрійурез завжди знижений (гіперальдостеронізм 2aire)
Нормальна або низька натремія; нормальний або підвищений вміст калію в сироватці крові
Кальцемія загальне зменшення (зменшення альбуміну).
D- Кров:
Гіпертромбоцити і анемія (легка); Гіперлейкоцитоз
Гіперліпідемія викликана зменшенням оросомукоїду (фактора ліпопротеїнової ліпази)
Ліпоїдний нефроз -> 3 мікроскопічні типи:
Мінімальні ураження клубочків
Сегментарне та вогнищеве ураження гіалінозом
Сечові ознаки: часта мікроскопічна гематурія; олігурія
Функціональна ниркова недостатність рідкісна, пов’язана зі значною олігурією
Зниження гамма-глобулінів впливає на IgG, тоді як IgM підвищений
Частка С3 комплементу в нормі
2- Ускладнення:
A- Інфекційні:
Пневмококова інфекція (пневмонія, менінгіт, перитоніт)
Шкірні інфекції (піодермія тощо) ...
B- Гідро-натрій:
Затримка рідини: гіпонатріємія, головний біль і судоми
Раптовий колапс гіповолемії (остерігайтеся діуретиків)
C- тромбоемболія:
Тромбоз ниркових вен ...
D- травний:
Біль у животі (+++): набряк серозних оболонок, асцит
E- Інші:
Судоми (гіпонатріємія, гіпокальціємія); тетанія
Вроджений нефротичний синдром фінського типу (до 1 року; дуже важкий)
Вторинні СН: хвороба Бергера (відкладення IgA); ревматоїдна пурпура; Гепатит Б…
Артеріальний тиск, як правило, нормальний
Симптоматичне лікування: сувора безсольова дієта у фазі набряку; звичайний напій (слід уникати обмеження води та діуретиків)
У разі значного набряку => альбумін + фуросемід
Загальна тривалість лікування преднізоном => 4 місяці
Зникнення клінічної СН та протеїнурії через 1 місяць безперервного лікування нападів визначає кортикочутливість
Залежність від кортикостероїдів: рецидив при припиненні прийому кортикостероїдів або при зменшенні доз
Зцілення: відсутність клінічних та біологічних ознак протягом 2 років без терапії кортикостероїдами.