Мальформація Арнольд Кіарі; що таке, лікування

Мальформація Арнольд Кіарі виникає, коли мозкова тканина поширюється на верхній хребетний канал. Навчіться з наступного матеріалу що воно представляє і як з ним поводиться ця вада розвитку.

Зміст:

Що таке мальформація Кіарі?

Мальформація Арнольда Кіарі, або Синдром Арнольда Кіарі, - це стан, при якому мозкова тканина поширюється на хребетний канал. Це відбувається, коли частина черепа аномально мала або деформована і тисне на мозок, змушуючи його опускатися вниз. Цей стан характеризується a низьке положення мигдаликів мозочка.

Мальформація Кіарі трапляється рідко, але все частіше використання візуалізаційних тестів призвело до частішої діагностики захворювання.

Класифікація

Лікарі класифікують мальформацію Арнольда Кіарі на три типи, залежно від анатомії мозкової тканини, яка зміщується в хребетному каналі, та наявності відхилень у розвитку мозку або хребта.

Пороки розвитку Кіарі I типу виникають у міру розвитку черепа та мозку. Як результат, ознаки та симптоми можуть проявлятися лише до пізнього дитинства або дорослого віку. Вади розвитку Кіарі типу I також пов'язані з певними випадками сирингомієлія (це являє собою розвиток кісти, наповненої рідиною в спинному мозку). Педіатричні форми, вади розвитку Кіарі II та III, є з народження (вроджені).

Лікування вад розвитку Кіарі залежить від форми, тяжкості та супутніх симптомів. Періодичний моніторинг, ліки та хірургічне втручання - це варіанти лікування. У деяких випадках лікування не потрібно.

Причини та фактори ризику

Пороки розвитку Кіарі I типу трапляються, коли ділянка черепа, що містить частину мозку (мозочок), занадто малий або деформований, таким чином чинячи тиск і перевантажуючи мозок. Таким чином, нижня частина мозочка (мигдалини) зміщується в каналі верхнього відділу хребта.

Пороки розвитку Кіарі типу II майже завжди пов'язані з формою роздільника хребта, яка називається мієломенінгоцеле.

Коли мозочок виштовхується в канал верхнього відділу хребта, це може впливати на нормальний потік ліквору, який захищає головний і спинний мозок.

Ця пошкоджена циркуляція ліквору може призвести до блокування сигналів, що передаються від мозку до тіла, або до накопичення спинномозкової рідини в головному або спинному мозку.

Як варіант, тиск мозочка на спинний мозок або нижню частину мозку може спричинити неврологічні ознаки або симптоми.

Фактори ризику

Є деякі докази того, що мальформація Кіарі передається між членами певних сімей. Однак дослідження можливої спадкової причини все ще перебуває в початковій стадії.

симптоми

Види та тяжкість симптомів залежать від типу вади розвитку Кіарі та індивідуальних факторів.

Наприклад, деякі люди ніколи не мають видимих симптомів, тоді як інші стикаються з подібним переліком проблем різного ступеня тяжкості. Більшість симптомів посилюються після чхання і кашлю.

Загальні симптоми

проблеми з балансом
відсутність координації
зниження дрібної моторики
біль у горлі
головний біль в потилиці
проблеми з підтриманням голови
проблеми із зором, такі як неконтрольовані рухи очей (ністагм)
м’язова слабкість або оніміння, особливо у верхній частині тіла та кінцівках
сколіоз (викривлення хребта в одну сторону)
запаморочення
здавлення черепно-мозкового нерва
проблеми зі слухом
шум у вухах або безперервний звук у вухах
депресія
безсоння
нудота і блювота
повільне серцебиття

Найпоширенішими типами вад розвитку Кіарі є типи I та II. Хоча ці типи менш важкі, ніж рідкіша педіатрична форма, ознаки та симптоми III типу можуть вплинути на життя пацієнта.

Вади розвитку Кіарі I типу

У цьому випадку ознаки та симптоми зазвичай з’являються в пізньому дитинстві або в зрілому віці.

Головний біль, часто сильний, є класичним симптомом вади розвитку Кіарі. Зазвичай це відбувається після раптового кашлю, чхання або напруги. Люди з вадами розвитку Іарі типу I також можуть відчувати:

Біль у горлі
Небезпечна ходьба (проблеми з рівновагою)
Погана координація рук (дрібна моторика)
Оніміння і поколювання в руках і ногах
Запаморочення
Труднощі з ковтанням, іноді супроводжуються задухою і блювотою
Мовленнєві проблеми, такі як охриплість

Рідко люди з вадами розвитку Кіарі можуть мати:

Звук у вухах (шум у вухах)
Слабкість
Повільний пульс
Вигнутий хребет (сколіоз), спричинений травмою спинного мозку
Аномальне дихання, таке як апное сну, яке виникає, коли людина вже не може дихати під час сну

Мальформація Кіарі типу II

У цьому випадку більша кількість тканини поширюється в хребетний канал у порівнянні з вадами розвитку Іарі І типу.

Ознаки та симптоми можуть бути пов'язані з формою розщеплення хребта, яка називається мієломенінгоцеле, яка майже завжди супроводжує вади розвитку Кіарі II. У випадку мієломенінгоцеле хребет та хребетний канал неправильно закривались до народження.

Ознаки та симптоми можуть бути наступними:

Зміни в диханні
Проблеми з ковтанням (дисфагія)
Швидкі рухи очима вниз
Слабкість в руках

Вади розвитку Кіарі II типу зазвичай спостерігаються при УЗД під час вагітності. Це також можна діагностувати після народження або раннього дитинства.

Мальформація Кіарі III типу

Це один з найважчих видів захворювання. У разі мальформації Арнольда Кіарі типу III область нижньої частини мозку (мозочок) або стовбура мозку поширюється, проникаючи через аномальний отвір у задній частині черепа (грижа мигдалика мозочка). Ця форма вади розвитку Кіарі діагностується при народженні або за допомогою УЗД під час вагітності.

Цей тип вад розвитку Кіарі має вищий рівень смертності, а також може спричинити неврологічні проблеми.

Коли необхідний візит до лікаря

Якщо у пацієнта є якісь ознаки та симптоми, які можуть бути пов'язані з вадою розвитку Арнольда Кіарі, їм слід звернутися до лікаря для оцінки.

Оскільки багато симптомів вади розвитку Кіарі можуть бути пов'язані з іншими розладами, важлива ретельна медична оцінка.

Діагностичний

Щоб діагностувати стан, лікар запитає, які у пацієнта симптоми та історія хвороби, та проведе фізичний огляд.

Ваш лікар може також порекомендувати провести візуалізаційні тести для діагностики стану та встановлення причини. Ці тести включають:

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

Магнітно-резонансна томографія часто використовується для діагностики вад розвитку Арнольда Кіарі. МРТ використовує сильні радіохвилі та магніти для відтворення детального зображення тіла.

Цей безпечний і безболісний тест дає детальні 3D-зображення структурних відхилень в мозку, які можуть вплинути на появу симптомів. Магнітно-резонансна томографія також може надати зображення мозочка і визначити, чи поширюється воно в спинномозковий канал.

МРТ може повторюватися з часом і може використовуватися для моніторингу розвитку стану та стану.

Комп’ютерна томографія (КТ)

Ваш лікар може порекомендувати інші методи візуалізації, такі як комп’ютерна томографія.

КТ використовує рентгенівські промені, щоб отримати зображення поперечного перерізу тіла. За допомогою комп’ютерної томографії можна виявити будь-які пухлини головного мозку, пошкодження мозку, аномалії кісток і судин, а також інші захворювання.

Як лікувати мальформацію Арнольда Кіарі?

Лікування вади розвитку Кіарі залежить від тяжкості та особливостей стану.

Якщо у пацієнта відсутні симптоми, лікар може не рекомендувати будь-яке лікування, лише регулярне спостереження за допомогою МРТ.

Якщо у пацієнта болить лише головний біль або інший тип болю, лікар може призначити знеболюючі препарати (анальгетики).

Зниження тиску за допомогою хірургічного втручання

Лікарі зазвичай лікують симптоматичну ваду розвитку Арнольда Кіарі хірургічним шляхом. Його мета - зупинити еволюцію змін в анатомії головного мозку та хребетного каналу, а також покращення або стабілізацію симптомів.

У разі успіху хірургічне втручання може зменшити тиск на мозочок і спинний мозок і відновити нормальний потік спинномозкової рідини.

Найбільш поширена операція для лікування вад розвитку Кіарі називається декомпресією задньої ямки. У ній хірург видаляє невеликий шматочок кістки із задньої частини черепа, зменшуючи тиск, забезпечуючи більше місця для мозку.

Інші процедури

У багатьох випадках мембрана, яка покриває мозок, називається твердою мозковою оболонкою, може відкритися. Крім того, можна накласти пластир, щоб надати ще більше місця для мозку. Цей пластир може бути виготовлений із штучного матеріалу або з тканини, зібраної з іншої частини тіла.

Лікар може також видалити невелику частину хребта, щоб зменшити тиск на спинний мозок і забезпечити для нього більше місця.

Методика може варіюватися в залежності від наявності порожнини, заповненої рідиною (сірінкс), або від наявності рідини в мозку (гідроцефалія). У цих випадках лікар може вставити ар (кран) для видалення зайвої рідини.

Хірургічні ризики та моніторинг

Хірургічне втручання також передбачає певні ризики, включаючи можливість зараження, накопичення рідини в мозку, витікання ліквору або труднощі з загоєнням ран. Поговоріть зі своїм лікарем про плюси і мінуси, вирішуючи, що хірургічне втручання є найбільш підходящим способом лікування.

Хірургічне втручання зменшує симптоми у більшості людей. Однак, якщо пошкодження нерва вже відбулося в спинномозковому каналі, ця процедура не скасує пошкодження.

Арнольд Кіарі одужує

Після операції пацієнт буде проходити періодичні огляди у лікаря. Лікар проводитиме періодичні візуалізаційні тести, щоб оцінити результат операції та ліквору.

ускладнення

У деяких людей вада розвитку Кіарі може стати прогресуючим розладом і спричинити серйозні ускладнення. У інших людей симптоми, пов’язані із захворюванням, відсутні, і медичне втручання не потрібно. Ускладнення, пов’язані з цим станом, включають:

гідроцефалія

Гідроцефалія - це надмірне накопичення рідини в мозку, і може знадобитися розміщення гнучких труб (ів) для видалення ліквору в іншій частині тіла.

Spina bifida

Пороки розвитку Кіарі можуть супроводжуватися розщепленням хребта, станом, при якому спинний мозок або мембрана, що його покриває, розвиваються не повністю. Таким чином, частина спинного мозку оголена, що може спричинити такі серйозні стани, як параліч. Зазвичай люди з вадами розвитку Кіарі типу II також страждають від форми розщеплення хребта, яка називається мієломенінгоцеле.

сирингомієлія

У деяких людей з вадами розвитку Кіарі також розвивається стан, який називається сирингомієлія, що характеризується утворенням порожнини або кісти (сиринкси) в хребті.

профілактика

Вагітні жінки можуть уникнути деяких потенційних причин вади розвитку Арнольда Кіарі, споживаючи достатні поживні речовини, особливо фолієву кислоту, а також уникаючи впливу небезпечних речовин, наркотиків та алкоголю.

Поточні дослідження

Поточні дослідження намагаються з’ясувати причину цього стану. В даний час дослідники досліджують генетичні фактори та ризики для розвитку цього розладу. Він також намагається відкрити нові альтернативні оперативні втручання, які можуть стимулювати потік ліквору у дітей.