Мальформація Арнольда - Кіарі
Будьте в курсі еволюції епідемії коронавірусу в Румунії! Захищайте себе та захищайте інших, дотримуючись заходів запобігання, рекомендованих владою.
Мальформація Арнольда-Кіарі являє собою аномалія розвитку мозку який іноді, але не в більшості випадків, можна діагностувати з народження (або навіть дородового).
Характеризується аномаліями стику між кістковим мозком і мозковою цибулиною, аномаліями його розміщення та мозочка (мигдалини головного мозку), який має тенденцію до грижі через потиличний отвір, іноді викликаючи гідроцефалію в результаті закупорки спинномозкової рідини.
є 4 типи деформації Арнольд Кіарі (з яких перші 2 є найважливішими):
- Найчастіше пацієнти мають І тип - найчастіше він протікає безсимптомно в дитячому віці, але може проявлятися головними болями (часто сильними) та симптомами мозочка.
- Тип II супроводжується мієломенінгоцеле і викликає частковий або повний параліч під дефектом хребта. Це супроводжується аномаліями розвитку верміксу мозочка та стовбура мозку (вони також будуть грижею)
- Тип III викликає важкі неврологічні дефекти і пов’язаний з енцефалоцеле
- Тип IV характеризується глобальними порушеннями розвитку мозку.
Інші аномалії які можуть бути при мальформації Арнольда-Кіарі - це гідроцефалія, сирингомієлія або порушення сполучної тканини, такі як синдром Марфана, синдром Елерса-Данлоса.
Пацієнти з вадами розвитку Арнольда-Кіарі часто повідомляють про сильний головний біль (іноді неправильно діагностується як мігрень), який має певні характеристики: він посилюється при підвищенні тиску в порожнинах мозку, кашлі, чханні, голінні та супроводжується скутістю. потилиці. Також у пацієнтів є проблеми зі слухом, болі в обличчі, астенія та адинамізм, біль у шиї, моторні та сенсорні ознаки, черепні черепні нерви.
Через дискомфорт, спричинений цими симптомами, позначається сон, може змінюватися нітемеральний ритм пацієнта. Однак ці симптоми присутні не у всіх випадках, і близько 30% пацієнтів протікають безсимптомно протягом усього життя.
Лікування він показаний лише пацієнтам із симптомами, він має хірургічний характер і полягає у проведенні процедур декомпресії грижі міжхребцевої області через потиличний отвір. Лікування полегшує симптоми понад 80% пацієнтів, але має певні ризики.