МЕДИЦИНА Рятувальний стукіт - DER SPIEGEL 141982
Смертний вирок хворим дітям? "Сенсаційно запитували" Süddeutsche Zeitung "; обурені читачі говорили про" епатажний скандал ".
Стаття у форматі PDF
Малося на увазі закриття медичного закладу для генетично хворих дітей, на який за останні дванадцять років приділялася увага у всьому світі: відповідальні міністерства не хочуть покривати витрати на амбулаторію дитячої клінічної клініки Мюнхенського університету, яка спеціалізується на лікуванні муковісцидозу, невиліковного метаболічного захворювання.
На даний момент там проліковано близько 150 дітей з важким станом. Фінансувані Фондом Фольксвагена, вчені розробили успішну терапію. Оскільки термін дії контракту на дослідження закінчився наприкінці минулого року, робота Центру муковісцидозу, що рятує життя, зараз під загрозою.
Спадковий метаболічний розлад муковісцидоз, хоча і маловідомий, зустрічається частіше, ніж діабет у дітей: кожен двадцятий чоловік (білий колір шкіри) має генетичні характеристики муковісцидозу, не знаючи про це. Однак хвороба може спалахнути лише в тому випадку, якщо обидва батьки передадуть це - ризик, який зачіпає приблизно кожен 200-й шлюб у Західній Німеччині. На сьогоднішній день не існує жодного методу, щоб відрізнити носіїв гена муковісцидозу від здорових людей або діагностувати захворювання до народження, наприклад, навколоплідних вод.
Наприклад, у Західній Німеччині щороку народжується близько 450 дітей із серйозним метаболічним дефектом: оскільки поки що невідомий ферментний механізм виходить з ладу, муковісцидоз - латинська назва описує зло - від слизу = слиз і в’язкий = в’язкий - інакше тонкі залозисті виділення стають в’язкими . Перш за все, бронхи та підшлункова залоза постійно виділяють клейоподібний слиз, який закупорює вихідні отвори залози і в кінцевому підсумку повністю руйнує тканину цілих органів.
Збій зі шляху підшлункової залози призводить до постійної діареї; діти "не процвітають", занадто малі та худі. У легенях жорсткий секрет закриває гілки дихальних шляхів, одночасно багата білками слиз утворює живильне середовище для мікробів, що викликають абсцеси та запалення.
Багато лікарів все ще неправильно трактують симптоми як бронхіт, порушення травлення або коклюш. Незважаючи на сироп від кашлю, таблетки або лікування, загадкове нездужання потім швидко прогресує, діти перетягуються від однієї серйозної кризи до іншої. Після того, як легені пошкоджені непоправно, медична допомога вже не може багато чого зробити. Тест раннього виявлення новонароджених, запроваджений у західнонімецьких клініках у 1977 році, має на меті запобігти цьому. С.241
Але навіть рання діагностика муковісцидозу рідко забезпечує ефективну терапію. Лікарям приватної практики бракує досвіду в боротьбі з маловідомою хворобою, а також необхідних засобів - бактеріологічних лабораторій та приладів для моніторингу легенів, бронхів та травного тракту.
Дитячі клініки краще обладнані, але зазвичай лікують маленьких пацієнтів у надзвичайних ситуаціях, що загрожують життю - новими важкими антибіотиками та постільним режимом.
Діти, про яких раніше доглядали в Мюнхенській університетській швидкій допомозі, ніколи не потрапляли в такий відчайдушний стан. Маючи лише двох пацієнтів, педіатр Карстен Хармс почав розробляти там свій план лікування в 1968 році. На сьогодні заклад у дитячій лікарні доктора фон Хаунерше, який входить до університетської клініки, є найуспішнішим центром муковісцидозу у світі: 90 відсотків пацієнтів там виживають не тільки особливо небезпечно першим, але і 14-м роком. У Spital Haunersche доглядають 20-річних, яких вже давно відмовились від інших лікарів.
Лише центр Університетської лікарні Торонто може скласти конкуренцію цим показникам виживання, які різко зросли за дванадцять років з моменту існування амбулаторії. Наразі численні центри муковісцидозу в США досягли середнього рівня виживання лише у 60 відсотків у віці 14 років.
В даний час 150 дітей та підлітків у лікарні Хаунерше мають найбільшу кількість пацієнтів поряд із центром муковісцидозу дитячої лікарні Франкфуртського університету. Щороку додавались близько 17 хворих дітей з усієї південної Німеччини - після багатьох років безуспішного блукання від клініки до клініки.
У мюнхенському Центрі муковісцидозу пацієнтів зі спадковими захворюваннями викликають на амбулаторні консультаційні години спочатку раз на місяць, потім щокварталу. Лікарі та їх асистенти, разом із батьками та дітьми, шукають складну терапевтичну систему, яка б дозволила хворобу взяти під контроль.
План лікування включає постійне використання антибіотиків для профілактики респіраторних інфекцій та ферментів, що заповнюють розпад підшлункової залози. Для кожного пацієнта складається дієта з низьким вмістом жиру, але висока калорія.
Фізіотерапевт навчає дітей та батьків дихальними вправами та постукуючими масажами, які необхідно використовувати протягом двох годин на день, щоб звільнити слиз із легенів та бронхів. Спортивні заходи, заборонені дітьми з муковісцидозом, підтримують терапію. Соціальний педагог с.243 допомагає постраждалим сім'ям інтегрувати пацієнтів до школи та роботи.
Зусилля команди, які зазвичай тривали годинами для кожного окремого пацієнта, незабаром дали дивовижні результати: дітей доводилося госпіталізувати все рідше і рідше; вони нормально розвивались і могли переходити від спеціальних до загальноосвітніх шкіл.
Лікування розпочалося ще далі, коли в 1978 році Фонд Фольксвагена спонсорував Центр муковісцидозу протягом чотирьох років. Фінансування близько 300 000 марок на рік також дозволило проводити більш інтенсивні дослідження все ще невідомих причин страждань.
Однак після того, як завдання фонду було завершено, амбулаторія зіткнулася з проблемами: Міністерство освіти Баварії, відповідальне за університетські лікарні, відмовилось покривати витрати. Міністр соціальних справ Фріц Піркл, який відповідає за лікарні, "на жаль, не мав коштів", щоб продовжувати фінансувати заклад. Діти, на думку політиків, могли також лікуватися в будь-якій лікарській практиці чи клініці.
Потім постраждалі батьки заснували групу самодопомоги, і в ЗМІ відбулись протести проти жорстких заходів, які означали б нові неправильні шляхи для важкохворих дітей.
Тому на початку лютого Міністерство культури відчуло себе змушеним затвердити посаду лікаря - хоча і обмежене двома роками. Соціальний працівник повинен отримувати зарплату з ініціативи батьків до тих пір, поки пожертви тривають. Також бракує коштів для фізіотерапевта та фельдшера.
Тим часом час витрачається на конфлікт компетенції між міністерствами - "особливо тонкий вид ненадання допомоги", - зазначає засновник швидкої допомоги д-р. Шкода, "хто може коштувати багатьом дітям життя".