Мембранна нефропатія - анти-PLA2R

Перепончаста нефропатія - захворювання нирок

Мембранозна нефропатія (МН, також: перетинчастий гломерулонефрит) - одна хронічне запальне захворювання нирок. Вже багато років відомо, що в процесі розвитку хвороби в нирках утворюються відкладення. Вони погіршують роботу нирок і призводять до запалення. Незважаючи на інтенсивні дослідження, точні причини довгий час залишались таємницею. Лише в 2009 та 2014 рр. Було виявлено два антитіла, які були пов’язані з більш поширеною формою захворювання, первинна перетинчаста нефропатія (pMN), ці відкладення викликають і, отже, порушують фільтрацію крові. Це питання Аутоантитіла: Антитіла, спрямовані проти структур у вашому власному тілі.

Порушення функції фільтрації нирок через опосередковані антитілами відкладення
мембранна

Це призводить до типового Симптоми pMN:

  • Протеїнурія (надмірне виведення білків із сечею),
  • Гіперліпідемія і Ліпідурія (Порушення ліпідного обміну в крові),
  • формування Набряки (Зберігання).

Ступінь тяжкості захворювання варіюється - від спонтанного поліпшення до стійкої протеїнурії до повної ниркової недостатності.

Аутоантитіла та первинна плівчаста нефропатія

У 2009 році дослідники виявили в крові хворих на МН перші аутоантитіла, хто бере участь у створенні pMN. Це спрямовано проти білка PLA2R, виявляється у кров'яно-сечовому фільтрі нирки. Антитіла проти PLA2R дедалі більше накопичуються там і утворюють пошкоджуючі відкладення. Це відкриття вважається віхою в нефрологічних дослідженнях.

Подальші дослідження були проведені в 2014 році друге аутоантитіло виявлено, що діє проти білка, який присутній у нирках (THSD7A) спрямована. Його можна виявити в крові до 15% тих пацієнтів з pMN, які не мають антитіл проти PLA2R.

Істотних відмінностей між пацієнтами з аутоантитілами проти PLA2R та пацієнтами з аутоантитілами проти THSD7A немає.

Форми перетинчастої нефропатії

Окрім pMN, існує також вторинна форма MN. Це повертається до іншого основного захворювання, напр. Інфекція, інше аутоімунне захворювання, пухлинне захворювання або отруєння наркотиками. Ці вторинна перетинчаста нефропатія (sMN) присутній у 20-30% пацієнтів з МН. У цих пацієнтів не виявлено відповідних аутоантитіл.

Діагностичне розмежування між первинною та вторинною формами захворювання має велике значення для терапії. Хоча терапія СНМ в основному зосереджена на основному захворюванні, в більшості випадків ПМН можна успішно лікувати препаратами, що пригнічують імунну систему (імунодепресанти).

У деяких пацієнтів причинних аутоантитіл ще не знайдено, а також MN не має іншої ідентифікованої причини. Ця форма МН називається ідіопатичний призначений.