Міастенія Гравіс позбавлений влади PTA Форум

Ельк Вовк
22.02.2010 10:43

Фото: Adobe Stock/Алессандро Грандіні

міастенія

MG є одним із аутоімунних захворювань, оскільки організм утворює антитіла проти власних структур. Він вимикає правильну передачу сигналів між нервами та м’язами. Місцем, де це відбувається, є кінці нервових клітин у виїмках м’язової шкіри. Ці структури називаються руховими або нервово-м’язовими кінцевими пластинами і завжди розташовуються на поперечно-смугастих м’язах.

У здорових людей передача подразників працює наступним чином: якщо командний імпульс від мозку досягає цих нервових кінцевих станцій, там вивільняється нейромедіатор ацетилхолін. Це проходить через щілину між нервом і м’язом і подразнює рецептор на м’язовій шкірі. Цей подразник спричиняє складний електрохімічний процес, через який м’язові волокна скорочуються. Ця ланцюгова реакція порушується у пацієнтів з МГ.

Повернемося до історії аутоімунного захворювання. Причини виникнення захворювання ще не до кінця вивчені, і процес не однаковий для кожного пацієнта. Приблизно у 80 відсотків пацієнтів з МГ у сироватках крові можна виявити так звані аутоантитіла, які спеціалізуються на окупуванні та дезактивації рецепторів ацетилхоліну моторної торцевої пластини. Тому електричний імпульс від нерва вже не може передаватися м’язу, м’яз не збуджується. Крім того, стиковані аутоантитіла залучають антитіла з імунної системи, які потім розщеплюють антитіла разом з рецептором. У міру прогресування захворювання м’язові клітини стають дедалі більш нечутливими до ацетилхоліну, оскільки кількість рецепторів значно зменшується.

Не всі м’язи уражені

Важливо: уражаються лише поперечно-смугасті (довільно рухомі) м’язи. М'язова тканина без кінцевих пластинок, така як серцевий м'яз та гладка мускулатура багатьох органів, позбавлена ​​хвороби.

Якщо поява МГ є досить непослідовною, наступний факт повністю ускладнює теорію аутоімунного патогенезу. Антитіла до рецепторів ацетилхоліну не вдається виявити приблизно у 40 відсотків пацієнтів з очними симптомами та приблизно у 10 відсотків загальних випадків. У цьому MG, який називають серонегативним, аутоантитіла проти м’язоспецифічного ферменту зустрічаються приблизно до 40 відсотків випадків: рецептор тирозинкінази (MuSK), який виникає лише на кінцевій пластині двигуна. Однак експерти підозрюють, що крім двох антитіл проти рецептора ацетилхоліну та проти MuSK, інші, раніше невідомі антитіла також відіграють певну роль у MG.

Тимус як співучасник

Також незрозуміло, чому утворюються аутоантитіла проти рецептора ацетилхоліну. Однак помітно, що вилочкова залоза збільшена і часто надмірно активна у 65 відсотків пацієнтів. Тимус відіграє важливу роль у розвитку імунної системи. У дітей тимус повністю активний, але потім зазвичай в’яне протягом життя. У 10 відсотках випадків у пацієнтів є тимоми, які продукують шкідливі аутоантитіла. Це доброякісні, рідко злоякісні пухлини вилочкової залози. Лікарі називають це захворювання паранеопластичною міастенією. Якщо діагностовано тимони, тимус завжди потрібно видаляти хірургічним шляхом, тобто лікарі проводять тимектомію. Навпаки, пацієнти старшого віку та мультиморбідні отримують променеву терапію.

Через ураження вилочкової залози тимектомія рекомендується багатьом пацієнтам у віці від 15 до 50 років. Операція особливо успішна, якщо проводиться протягом одного-двох років з моменту встановлення діагнозу. Тоді до 30 відсотків пацієнтів більше не потребують ліків. До 80 відсотків пацієнтів відчувають довгострокове покращення протягом наступних одного-двох років. У дітей та підлітків у віці від 5 до 14 років лікарі розглядають тимектомію лише після того, як медикаментозна терапія зазнала невдачі, як це роблять у пацієнтів з очними проблемами. Згідно з сучасними даними, пацієнти з МГ, які мають лише антитіла проти MuSK, не отримують вигоди від тимектомії.