Міастенія - симптоми, причини, лікування - рак360

Міастенія означає сильну м'язову слабкість, спричинену дисфункцією нервово-м'язової передачі. Ось симптоми і чому вони виникають.

Що таке міастенія?

Термін "міастенія гравіс" (MG) походить від грецького слова "міастенія", що означає м'язову слабкість, і латинського слова "gravis", що означає важку форму. Є аутоімунне захворювання що викликає проблеми з передачею сигналів від нервів до м’язів. Це призводить до м’язової слабкості та раптової втоми, яка покращується у спокої. Це стан нервово-м’язового з’єднання - простору між нервом і м’язами.

Нейромедіатори вивільняються з нерва у відповідь на електричний сигнал і проходять цей простір, щоб активізувати м’язові рухи. Будучи аутоімунним розладом, це означає, що імунна система організму атакує власні клітини. В результаті рецептори до них нейромедіатори (особливо ацетилхолін) зменшуються за кількістю та функцією. Таким чином, м’яз ніколи не отримує адекватних сигналів, і пацієнти, природно, відчувають м’язову слабкість.

На ранніх стадіях це в основному впливає на м’язи, які контролюють рух очей, вираз обличчя, жування та ковтання. У міру прогресування захворювання також вражаються м’язи шиї та кінцівок - виникають проблеми з підтриманням голови, проблеми з ходьбою та підняттям рук. Початок може бути раптовим, з вираженою та генералізованою м’язовою слабкістю.

причини

Міастенія є аутоімунне захворювання. Точні фактори, що викликають дисфункцію імунної системи, невідомі і, як вважають, не передаються у спадок.

Як правило, імунна система виробляє антитіла, які розпізнають сторонні елементи, що потрапляють в організм, такі як бактерії та віруси. У разі аутоімунного захворювання імунна система організму виробляє антитіла, які діють проти не чужорідних елементів в організмі. При міастенії нападає структура на стику нервів і м’язів (нервово-м’язовий зв’язок).

Антитіла, що беруть участь у міастенії

Нерви спілкуються з м’язами, виділяючи хімічні речовини (нейромедіатори), які досягають рецепторних ділянок на м’язових клітинах у нервово-м’язовому з’єднанні. При міастенії імунна система виробляє антитіла, які блокують або руйнують багато рецепторних областей для нейромедіатора, який називається ацетилхолін. З меншою кількістю рецепторних областей, м’язи отримують менше нервових сигналів, що призводить до слабкості. Антитіла зв'язуються з рецептори ацетилхоліну від поверхні м’яза і значно знижують здатність приймати хімічний сигнал. Як результат, людина відчуває м’язову слабкість, яка стає більш важкою, оскільки він неодноразово намагається використовувати ті самі м’язи.

Антитіла також можуть блокувати функцію білка, який називається специфічний рецептор тирозинкінази. Цей білок бере участь у формуванні нервово-м’язового з’єднання. Антитіла, що блокують цей білок, можуть призвести до міастенії.

Тимус і міастенія

Є також докази того, що тимус відіграє роль при міастенії. Близько 15% людей з міастенією мають пухлину, що називається тимусом тимома, а ще 65% мають надмірно активну вилочкову залозу, так званий стан гіперплазія тимусу. Коли тимус не працює належним чином, імунна система може втратити частину здатності розрізняти чужорідні елементи від елементів тіла, що робить його більш імовірним атакувати власні клітини організму.

Інші причини

Деякі люди страждають міастенією, яка не спричинена антитілами, що блокують ацетилхолін або специфічний для тирозинкінази рецептор. Цей тип міастенії називається антитіла до міастенії негативні. Антитіла до іншого білка, які називаються білками, пов’язаними з ліпопротеїнами, можуть зіграти певну роль у розвитку цього стану.

Рідко мами з міастенією мають дітей, народжених із міастенією (міастенія новонароджених). Якщо своєчасно лікувати, немовлята зазвичай одужують протягом 2 місяців після народження. Деякі діти народжуються з рідкісною спадковою формою міастенії вроджений міастенічний синдром.

Симптоми міастенії

Першим видимим симптомом є зазвичай слабкість очних м’язів. Хвороба може залишатися обмеженою для цієї ділянки тіла або може прогресувати до м’язів, пов’язаних з ковтанням, жуванням, розмовою або рухом кінцівок. Деякі симптоми міастенії включають:

м’язова слабкість - зводиться до спокою і посилюється після фізичних навантажень;
проблеми із зором - подвійне бачення, нездатність дивитись, опущені повіки тощо;
втома;
проблеми з ходьбою;
мовленнєві проблеми;
труднощі з ковтанням;
утруднене дихання.

Як тільки симптоми починаються, м’язова слабкість може погіршитися через кілька днів або тижнів. Симптоми можуть залишатися постійними, можуть прогресувати або коливатися від однієї години до наступної або від однієї доби до наступної. Коли воно впливає на здатність ковтати або дихати, хвороба може загрожувати життю, якщо не негайно її лікувати. Однак захворювання при рідкому лікуванні рідко буває летальним.

Міастенічний криза

Міастенічний криз виникає, коли уражаються м’язи, що беруть участь у диханні. Серед симптомів - задишка та проблеми з диханням. Це надзвичайна медична ситуація, яка вимагає госпіталізації та оперативного лікування, включаючи використання вентилятора для полегшення дихання.

До причин міастенічного кризу належать фізичний стрес, вагітність або інфекція. Якщо правильно лікувати хворобу, криз виникає дуже рідко.

Фактори ризику

Фактори, які можуть посилити міастенію, включають:

втома;
висока хвороба;
стрес;
деякі ліки - такі як бета-адреноблокатори, хінідин глюконат, хінідин сульфат, хінін, фенітоїн, анестетики та деякі антибіотики;
завдання.

Діагностичний

Діагностика міастенії починається з медичний огляд і медична історія. Якщо вони вказують на характер слабкості, що передбачає міастенію, будуть проведені додаткові тести. Це зробить неврологічний контроль вивчити ознаки, рефлекси, м’язову силу, м’язовий тонус, органи чуття, координацію, рівновагу.

Діагностичні тести можуть включати:

Лікування міастенії

Лікування міастенії не існує, але симптомами можна керувати. Деякі варіанти лікування включають:

Антиацетилхолінестеразні засоби

Найбільш часто призначається препарат - піридостигмін, який запобігає руйнуванню АЧ та збільшує накопичення АЧ в нервово-м’язових з’єднаннях, покращуючи здатність м’язів скорочуватися. Користь проявляється протягом 30-60 хвилин, але зменшується через 3-4 години, тому таблетки слід приймати через рівні проміжки часу протягом дня. Побічні ефекти включають надмірне слиновиділення, мимовільне скорочення м’язів, біль у животі, нудоту та діарею.

кортикостероїди

Кортикостероїди (такі як преднізон) пригнічують антитіла, які перешкоджають функції нервово-м’язового з’єднання, і можуть застосовуватися в поєднанні з антихолінестеразними препаратами. Кортикостероїди покращують симптоми через кілька тижнів, і як тільки стан стабілізується, доза сповільнюється. Низьку дозу можна використовувати довгостроково для лікування міастенії. Однак можуть виникати такі побічні ефекти, як виразка шлунка, остеопороз (витончення кісток), збільшення ваги, високий рівень цукру в крові та підвищений ризик тривалої інфекції.

Інші імунодепресивні препарати

Інші імунодепресанти, такі як азатіоприн та мікофенолат мофетил, можуть бути ефективними з меншою кількістю побічних ефектів, ніж кортикостероїди. Циклофосфамід та циклоспорин вважаються ефективними проти міастенії, але через побічні ефекти призначаються лише в крайньому випадку, коли інші препарати неефективні.

плазмаферез

При плазмаферезі добувають кров і видаляють антитіла до рецепторів ацетилхоліну. Потім «очищена» кров знову вводиться в організм. Результати тривають лише кілька тижнів, оскільки імунна система продовжує створювати антитіла. Для допомоги часто використовується плазмаферез лікування міастенічного кризу. У важких випадках людині може знадобитися плазмаферез як тривале лікування.

Ризики, пов’язані з плазмаферезом, включають низький кров’яний тиск, кровотечі, проблеми з серцевим ритмом або м’язові спазми. У деяких людей виникає алергічна реакція на розчини, що використовуються для заміщення плазми.

Внутрішньовенний імуноглобулін

Це короткочасна стратегія управління, яка передбачає ін’єкцію неспецифічного антитіла (імуноглобуліну), яке тимчасово зупиняє вироблення антитіл. Побічні ефекти, які, як правило, легкі, можуть включати озноб, запаморочення, головний біль та затримку рідини.

Хірургія

Деякі люди з міастенією мають пухлину в тимусі. Якщо у вас така пухлина, дзвоніть тимома, лікарі видалять тимус хірургічним шляхом (тимектомія). Навіть якщо у вас немає пухлини, видалення залози може поліпшити симптоми міастенії. Однак, можливо, знадобляться роки, щоб виявитись переваги тимектомії. Тимектомія може бути виконана як відкрита операція або як малоінвазивна процедура.

Медично заборонено при міастенії

Теоретично більше 30 препаратів, які в даний час використовуються при багатьох різних станах, можуть перешкоджати нервово-м’язовій передачі, але зазвичай немає серйозних наслідків. Однак при міастенії навіть дуже незначне зменшення може серйозно погіршити проблему.

Нижче наведено перелік ліків, які можуть викликати міастенію:

Антибіотики та протималярійні препарати

Вони використовуються для лікування інфекцій і є одними з найпоширеніших ліків. Антибіотики, які можуть посилити міастенію, зазвичай вводять у лікарні шляхом ін’єкцій при дуже серйозних інфекціях. Виключним препаратом, якого слід уникати при міастенії, є антибіотик телітроміцин.

Ліки для серця

Бета-адреноблокатори широко застосовуються для лікування високого кров’яного тиску та стенокардії, а іноді і для занепокоєння. Досить поширеним побічним ефектом є втома, але в рідкісних випадках вони можуть особливо посилити міастенію. Більшість їх імен закінчуються на -olol.

Ліки, що застосовуються в неврології та психіатрії

Ці препарати застосовуються при широкому спектрі неврологічних та психічних розладів. Для більшості докази того, що вони викликають міастенію, обмежені.

Ваш лікар повинен знати діагноз міастенія перед призначенням будь-якого виду ліків.

Ви можете перевірити тут повний перелік ліків, які можуть впливати на міастенію.

Міастенія та ризик раку

Порушення тимусу може зіграти певну роль у розвитку аутоімунних захворювань, спричинених надмірно активною імунною системою, яка атакує організм господаря. Дві первинні пухлини беруть початок у тимусі: тимоми, отримані з епітеліальних клітин тимусу (можуть бути доброякісними або злоякісними), і тимоми, пов’язані з різноманітними аутоімунними порушеннями. Медичні дані свідчать про те, що 15-20% пацієнтів з міастенією мають форму тимоми.

Симптоми тимоми або раку тимусу можуть включати:

постійний кашель;
біль у грудях або тиск;
задишка;
м’язова слабкість;
набряк обличчя або рук;
труднощі з ковтанням.

Згідно з дослідженням, опублікованим в Європейський журнал неврології (2014), незалежна від тимоми міастенія не вважається пов’язаною з підвищеним ризиком розвитку раку в решті тіла. Потрібні подальші дослідження, зокрема, чи пов’язана лімфома у хворих на міастенію із поширенням раку в інші області тіла. Пацієнти з тимомою мають вищий ризик розвитку вторинної форми раку, незалежно від того, мають вони міастенію чи ні.

Міастенія при паранеопластичному синдромі

Міастенія часто виникає як паранеопластичний синдром у поєднанні з тимомою - раком тимусу. a паранеопластичний синдром виникає, коли новоутворення виділяє ряд гормоноподібних речовин, які виробляють різні ефекти. Зазвичай вони виникають при раку легенів, лімфатичному, яєчнику або молочній залозі.

(1) https://www.nhs.uk/conditions/myasthenia-gravis/
(2) https://rarediseases.org/rare-diseases/myasthenia-gravis/
(3) https://www.medicalnewstoday.com/articles/179968#causes
(4) https://www.cancertherapyadvisor.com/home/decision-support-in-medicine/hospital-medicine/myasthenia-gravis/
(5) http://www.antonpottegaard.dk/publications/originalarticles/%5Bo019%5D%20Article%20-%20Myasthenia%20and%20risk%20of%20cancer-%20a%20population-based%20case-control%20study. pdf
(6) https://www.hindawi.com/journals/crionm/2014/703828/

Про автора

Манкас Маліна

Випускник факультету медичної біоінженерії - Університет медицини та фармації Яссі та ступінь магістра з клінічної біоінженерії.