Мієлодиспластичний синдром - дитяча онкологія

Мієлодиспластичний синдром

Мієлодиспластичний синдром не часто зустрічається у дітей, на нього припадає менше 5 відсотків усіх випадків раку крові у дітей.
Середній вік при постановці діагнозу - 7 років.
Для постановки діагнозу необхідні дослідження крові та кісткового мозку.

мієлодиспластичний

Як і у випадку з дорослими, СМД у дітей поділяється на дві категорії:
• Первинна MDS для випадків, які не мають очевидної причини;
• Вторинні МДС для випадків, які мають очевидну причину, спричинену попереднім лікуванням;
Варіанти лікування враховуватимуть, чи є у малюка первинний чи вторинний МДС.

Первинний мієлодиспластичний синдром
Рефрактерна цитопенія (CR) є найпоширенішим підтипом MDS у дітей. Приблизно у половини всіх дітей із СРН діагностовано ХР. Підвид важко діагностувати. Перш ніж ваш лікар зможе підтвердити діагноз CR, ваша дитина повинна пройти ретельне фізичне обстеження і аналізи кісткового мозку будуть повторені. Ваш лікар також врахує історію хвороби вашої дитини.

Вторинна MDS, спричинена іншими методами лікування
Від 7 до 18 відсотків ракових захворювань у дитячому віці пов'язані з іншими попередніми методами лікування.

Вторинна SMD у дітей пов'язана з:
• Попереднє лікування хіміотерапією або променевою терапією. Діти з MDS раніше проходили променеву або хіміотерапію для іншого раку.
• Наявна апластична анемія. Діти, народжені з розладами кісткового мозку, такими як анемія Фанконі, важка вроджена нейтропенія або синдром Швахмана-Даймонда, мають вищий ризик розвитку МДС.
• СМД у сім'ї. Діти, які мають родича першого ступеня (мати, батько, брати та сестри) з МДС, мають більший ризик захворіти.

Діти з вторинним СМД мають, як правило, менш сприятливі результати, ніж діти з первинним СМД. Алогенна трансплантація стовбурових клітин є варіантом для пацієнтів із вродженими захворюваннями кісткового мозку, якщо трансплантація використовується як лікувальний підхід.

Підтипи мієлодиспластичного синдрому у дітей
Підтипи первинного MDS у дітей засновані на класифікації MDS Всесвітньою організацією охорони здоров’я:

Рефрактерна цитопенія (CR) - менше 2 відсотків пухирів у крові
менше 5 відсотків пухирів у спинному мозку
Надмірна рефрактерна анемія сечового міхура (RAEB) 2-19 відсотків пухирців у крові
5 - 19 відсотків пухирів у спинному мозку
RAEB в трансформації (RAEB-T) 20-29 відсотків пухирів у крові або кістковому мозку

Усі інші типи всі інші підтипи, які не можна класифікувати у вищевказаних групах

Лікування
Діагностування дитини з МДС може призвести до почуття невпевненості у батьків та інших членів сім'ї. Раптом ви потрапляєте у світ, повний змін, турбот, страху та хвилювання. Вам потрібно буде прийняти рішення про лікування, і це може бути важко.
Лікар вашої дитини повинен розробити план лікування, який передбачає мінімальну кількість терапії, необхідну для індукції ремісії. Дітей із СРН іноді можна лікувати не так, як дорослих. Не забудьте запитати у лікаря про побічні ефекти та довгострокові наслідки, розглядаючи варіанти лікування.

Двома основними видами лікування МДС при дітей є:
• Моніторинг та очікування;
• Алогенна трансплантація стовбурових клітин;

Моніторинг та очікування
Деякі діти можуть потребувати лише спостереження та очікування. Іноді їм може знадобитися переливання крові для поліпшення рівня клітин крові, але хвороба може залишатися стабільною протягом місяців, а то й років. Діти з діагнозом RAEB або RAEB-T потребують лікування відразу після встановлення діагнозу.

Трансплантація стовбурових клітин
Алогенна трансплантація стовбурових клітин використовується для лікування дітей з підтипом RC. SMD. Близько 50 відсотків дітей з первинним мієлодиспластичним синдромом (підтипи RAEB та RAEB-T) одужують від захворювання. Алогенна трансплантація стовбурових клітин - єдине лікування лікування МДС. Для того, щоб пересадити дитину, вона повинна мати сумісного донора або в сім’ї, або не пов’язаному з нею.

Діти, які не мають права на трансплантацію, можуть отримувати імунодепресивну терапію із застосуванням циклоспорину А та антитимоцитарного глобуліну. Було показано, що таке лікування може покращити показники крові та може призвести до часткових, а іноді і повних реакцій. Однак дослідники все ще вивчають довгострокові наслідки терапії.

Доглядова терапія
Це важливий аспект для дітей з мієлодиспластичним синдромом, який часто не зустрічається у дітей, на нього припадає менше 5 відсотків усіх випадків раку крові у дітей. Дитина повинна ходити до педіатра принаймні раз на рік протягом Потрібне повне фізичне обстеження, а також подальші тести.

Регулярні візити до лікаря необхідні, оскільки:
• Дозволити лікарям оцінювати ефект терапії;
• Допомагає виявити та лікувати можливий рецидив;
• Допомагає виявити та контролювати довгострокові та пізні наслідки лікування.

Педіатр повинен порекомендувати програму для перевірки навчальних навичок вашої дитини. Якщо ваша дитина відчуває труднощі з навчанням, є методи викладання, які можуть вам допомогти.
Співпраця між педіатром вашої дитини та спеціалістом з мієлодиспластичного синдрому є важливою для того, щоб ваш малюк отримував якнайкращу допомогу. Деякі лікувальні центри пропонують програми підтримуючої терапії для хворих на рак. Ваша дитина може відчувати деякі довгострокові або пізні наслідки лікування.

Клінічні дослідження
Участь у клінічному випробуванні може бути найкращим вибором лікування для деяких дітей. Клінічні випробування допомагають розробляти нові методи лікування для пацієнтів. Стандартне протиракове лікування базується на попередніх клінічних випробуваннях. Товариство лейкемії та лімфоми продовжує інвестувати в нові клінічні випробування. Поговоріть зі своїм лікарем про можливість участі дитини в клінічному випробуванні, в якому лікування проводиться в безпечних умовах під пильним контролем.

Поточні дослідження
Дослідники працюють над тим, щоб покращити своє розуміння довгострокових та уповільнених ефектів та створити настанови щодо терапії догляду. Вони також прагнуть зрозуміти, як такі фактори, як вік, соціальний та економічний статус, можуть впливати на довгострокові та відстрочені наслідки. Американське товариство лімфом та лейкемій (LLS) в даний час фінансує програму в Дитячій лікарні Філадельфії для виявлення та усунення причин уповільнених наслідків, викликаних протираковим лікуванням.