Мієлодиспластичний синдром - причини, симптоми та лікування
мієлодиспластичний синдром, короткий MDS, описує різні захворювання крові або системи кровотворення, які завдяки генетичній модифікації здорових клітин крові перешкоджають їх повному розвитку та функціональності, таким чином атакуючи та послаблюючи організм. Ймовірність розвитку мієлодиспластичного синдрому зростає з віком і різко зростає з 60 років.
Зміст
Що таке мієлодиспластичний синдром?
Всупереч поширеній думці, a мієлодиспластичний синдром відсутність раку крові (лейкемія). Оскільки гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) може виникати як наслідок у деяких випадках, йому були надані такі синоніми, як повзучий лейкоз або передлейкемія.
Паралельно лейкемії є те, що при мієлодиспластичному синдромі також безпосередньо впливає кістковий мозок, центр кровотворення, і порушується його основна функція для організму.
При цьому захворюванні кістковий мозок вже не здатний виробляти достатньо білих кров'яних клітин (лейкоцитів), еритроцитів (еритроцитів) і тромбоцитів крові (тромбоцитів) і, таким чином, забезпечувати транспорт кисню, підтримку імунної системи та належне згортання крові.
причини
Також передбачається, що часто споживані товари, такі як сигаретний дим, фарби для волосся, пестициди або алкоголь, також можуть сприяти розвитку мієлодиспластичного синдрому.
Однак ця теза ще не була стійко доведена. Спадкова схильність до мієлодиспластичного синдрому та передача захворювання від людини до людини повністю виключаються.
Симптоми, нездужання та ознаки
Приблизно у половини постраждалих взагалі відсутні симптоми, і захворювання виявляється лише випадково. У пацієнтів із симптомами особливо помітні ознаки, викликані анемією. Якщо утворення еритроцитів порушується, це призводить до нестачі кисню. Уражені люди почуваються втомленими та слабкими, їх здатність виконувати та зосереджуватись явно знижується.
Якщо вам доведеться докласти зусиль, у вас швидко закінчиться дихання. З’являються задишка і іноді прискорене серцебиття (тахікардія). Також може виникати запаморочення. Колір шкіри помітно блідий. Однак виробництво білих кров'яних клітин також може бути порушено. Це проявляється в ослабленій імунній системі та в результаті повторних інфекцій, які можуть супроводжуватися лихоманкою.
У деяких випадках захворювання зменшує кількість тромбоцитів у крові. Оскільки вони відповідають за згортання крові, травми кровоточать більше і довше, ніж зазвичай. Кровотечі з ясен є загальним явищем. Також можуть утворюватися петехії. Це невеликі точкові крововиливи в шкіру. Інший симптом - збільшення селезінки. Оскільки селезінці доводиться інтенсивніше працювати через брак тромбоцитів, вона збільшується в об’ємі. Печінка також може збільшуватися, що помітно при відчутті тиску на верхню праву частину живота.
Діагностика та курс
Перші ознаки виникнення одного мієлодиспластичний синдром дуже схожі на анемію (анемію), при якій у крові вже не вистачає еритроцитів для розподілу кисню в організмі досить швидко, і це призводить до таких симптомів, як задишка, блідість, втома, запаморочення, головний біль і почастішання пульсу. і дзвін у вухах може з’явитися.
Через відсутність білих кров’яних тілець може статися більше інфекцій, боротьба з якими неможлива навіть при цілеспрямованому лікуванні антибіотиками. Внаслідок відсутності достатньої кількості тромбоцитів у крові часто також важко зупинитись та спостерігати незвично рясну кровотечу, наприклад при невеликих порізах або хірургічних втручаннях. Часті синці або кров у сечі та калі також можуть бути першими ознаками мієлодиспластичного синдрому.
Якщо є підозра, зазвичай проводять детальний аналіз крові та аналізують показники крові на відхилення та відхилення. Крім того, у стегна беруть зразок кісткового мозку і досліджують на наявність змін у хромосомах, які трапляються приблизно в 60 відсотках випадків. Мієлодиспластичний синдром не впливає на організм настільки швидко і руйнівно, як лейкемія, але терапію слід починати швидко після діагностики, оскільки в іншому випадку це може бути спричинено інфекціями, наприклад, легенями чи кишечником, або нею гострий лейкоз, що розвивається з мієлодиспластичного синдрому, може призвести до небезпечних для життя обставин.
Ускладнення
Також є слабкість, а стійкість пацієнта також знижується. Постраждалі більше не можуть зосередитися і здаються дуже блідими. Синдром також призводить до прискореного серцебиття та запаморочення. Через зменшення кровотоку постраждалі також страждають від дзвону у вухах та головного болю.
Якість життя значно знижується, а пацієнт часто дратівливий. Навіть невеликі рани або порізи можуть спричинити рясні кровотечі, а кров також може з’явитися в сечі. Як правило, повністю вилікувати синдром можна лише пересадкою стовбурових клітин.
Крім того, постраждалі залежать від регулярного переливання крові, щоб не померти від симптомів. У важких випадках хіміотерапія також необхідна, але це може призвести до різних побічних ефектів. Якщо синдром не лікувати, очікувана тривалість життя суттєво зменшиться для постраждалих.
Коли слід звертатися до лікаря?
Втома, швидка стомлюваність і підвищена потреба у сні є свідченням з боку організму про наявні порушення. Якщо симптоми зберігаються протягом тривалого часу або стають більш інтенсивними, необхідний візит до лікаря. Порушення концентрації уваги або пам’яті слід дослідити та з’ясувати. Якщо рівень працездатності падає і щоденні потреби більше не можуть бути задоволені, слід проконсультуватися з лікарем. У разі відсутності звичної стійкості, блідості шкіри або внутрішньої слабкості необхідний візит до лікаря.
Якщо є порушення серцевого ритму, серцебиття, запаморочення або нестійка хода, рекомендується відвідати лікаря. Лікар повинен мати підвищену температуру тіла, загальне нездужання або відчуття хвороби. Це попереджувальні сигнали від організму, які вимагають дії. Спонтанна кровотеча ясен, зміни зовнішнього вигляду шкіри, а також незрозумілі синці - ознаки погіршення здоров’я.
Якщо зацікавлена особа помічає набряк верхньої частини тіла або виникають загальні функціональні розлади, їй потрібна медична допомога. Порушення чутливості у верхній частині тіла, гіперчутливість до дотиків або вплив тиску свідчать про порушення в організмі. Якщо у вас є ці симптоми, вам слід якомога швидше звернутися до лікаря, щоб скласти план лікування для полегшення симптомів. Крім того, повинні бути виключені важкі та гострі захворювання.
Лікування та терапія
A мієлодиспластичний синдром в кінцевому підсумку можна повністю вилікувати лише успішну трансплантацію стовбурових клітин. Усі інші методи лікування є лише паліативними, тобто симптоми захворювання пом’якшуються в природі.
З нестачею еритроцитів можна боротися, наприклад, при регулярному переливанні крові, відсутності тромбоцитів у крові з концентратами тромбоцитів. Для профілактики інфекцій проводяться щеплення проти грипу та пневмококів та профілактичне лікування антибіотиками. Крім того, рекомендується інтенсивна особиста гігієна та уникання контакту з можливими носіями захворювання.
Якщо клінічна картина вже досить розвинена, часто проводять хіміотерапію, яка усуває швидко зростаючі клітини в кістковому мозку та крові і тим самим тимчасово відновлює показники крові до нормального стану. Ці методи сильно відрізняються від пацієнта до пацієнта, і їх завжди потрібно обговорювати та планувати індивідуально з лікуючим лікарем.
Ось чому Реєстр MDS м. Дюссельдорф існує з 2003 року, з метою класифікації перебігу захворювання більш індивідуально та точніше, і на цій основі можна розробити спеціальні терапії для боротьби з мієлодиспластичним синдромом.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Прогноз мієлодиспластичного синдрому різний від пацієнта до пацієнта. Це залежить від виду та ступеня захворювання. Зростаюча кількість незрілих клітин крові утворюється під час MDS. Тому існує ризик переходу синдрому в іншу форму, прогноз якої ще більш несприятливий. Це може бути хронічний мієломоноцитарний лейкоз (CMML) або гострий мієлолейкоз (AML).
Загалом, прогноз MDS досить поганий. Такі фактори, як складні хромосомні зміни або виражена частка вибухів у крові, а також висока швидкість розпаду мають негативний вплив. Те саме стосується і попередніх захворювань, поганого загального самопочуття або людей похилого віку.
Існують відмінності в перебігу та тривалості життя, які залежать від відповідної групи ризику. Середня тривалість життя для MDS з високим ризиком становить п’ять місяців. Однак, якщо терапію стовбуровими клітинами можна проводити, існує навіть перспектива лікування. Ця процедура вважається єдиним шансом на одужання при MDS. Якщо ризик захворювання нижчий, у пацієнта тривалість життя становить до 68 місяців. До 70 відсотків усіх хворих на MDS помирають від кровотеч, інфекцій або наслідків гострого мієлоїдного лейкозу. Щоб прогноз був сприятливішим, важливо зміцнити імунітет. Для цього хворій людині необхідний достатній відпочинок, здорове харчування та спортивні заходи.
профілактика
Завдяки великим зусиллям в останні кілька десятиліть лікування хворих на мієлодиспластичний синдром дедалі ефективніше і ефективніше, завдяки чому сьогодні у багатьох страждаючих значно зростає шанс на одужання чи виживання.
Догляд
У більшості випадків у тих, хто постраждав, є дуже мало або обмежені прямі подальші заходи доступні. Перш за все, до лікаря слід звернутися на початку, щоб не виникло подальших ускладнень або скарг. Самостійне зцілення не може відбутися.
Рання діагностика завжди дуже позитивно впливає на подальший перебіг захворювання, тому постраждала людина в ідеалі повинна звернутися до лікаря при перших симптомах та ознаках захворювання. Постраждалі повинні особливо добре захищатися від різних інфекцій та запалень при цій хворобі, щоб не було ускладнень.
Підтримка та турбота про власну сім’ю та родичів дуже важлива і позитивно впливає на подальший перебіг цієї хвороби. Тут може бути корисна психологічна підтримка для запобігання депресії та інших психологічних розладів. Однак у багатьох випадках ця хвороба зменшує тривалість життя постраждалих.
Ви можете зробити це самі
Для постраждалих насамперед важливо пояснити, яким типом захворювання вони страждають та які варіанти терапії доступні.
Якщо лікування відбувається за допомогою хіміотерапії, це представляє величезне навантаження на організм, і в цей час організм має підвищену потребу в поживних речовинах, які частково можуть бути покриті зміною дієти. Якщо цього недостатньо, підтримуюча терапія мікроелементами, яка відповідає індивідуальним потребам, повинна проводитися у співпраці з лікарем.
Якщо існує можливість трансплантації стовбурових клітин, зацікавлена особа може організовувати акції донорства разом з друзями, родиною та колегами, на яких населення проситься зареєструватися в базі даних донорів кісткового мозку. Навіть якщо серед нещодавно зареєстрованих немає відповідного донора для вас, це може означати бажане пожертвування для інших, кого це стосується.
Регулярне переливання крові є загальною терапією, щоб побічні ефекти захворювання були якомога нижчими. Однак це неминуче призводить до надлишку заліза в організмі. Щоб уникнути пошкодження органів і тканин, це потрібно вивести з організму за допомогою ліків. Таблетки, необхідні для цього, слід приймати дуже обережно, навіть якщо виникають побічні ефекти, оскільки надлишок заліза викликає симптоми лише тоді, коли постійне пошкодження організму вже сталося.