Мієлодиспластичний синдром раку (MDS) DocMedicus Gesundheitslexikon

Мієлодиспластичний синдром (МДС) (синоніми: мієлодисплазія; МКБ-10 -GM D 46.9: мієлодиспластичний синдром, неуточнений) являє собою групу різнорідних (неоднорідних) захворювань кісткового мозку (хвороби стовбурових клітин). Синдром супроводжується порушенням гемопоезу (кровотворення), тобто відбуваються якісні та кількісні зміни гемопоезу, а також периферична цитопенія (зменшена кількість клітин у крові). Є диспластичні (деформовані) клітини кісткового мозку та крові з підвищеною часткою бластів (попередники або молоді, ще не остаточно диференційовані клітини).

мієлодиспластичний

У здорових людей стовбурові клітини кісткового мозку виробляють еритроцити (еритроцити), лейкоцити (білі кров'яні клітини, які класифікуються на гранулоцити, моноцити, лімфоцити) та тромбоцити (тромбоцити) шляхом диференціації та дозрівання.

За мієлодиспластичним синдромом можна розділити на такі форми:

  • Первинний мієлодиспластичний синдром (> 90%)
    • без видимої причини
  • Вторинний мієлодиспластичний синдром (RCTX; особливо алкілуючі речовини в поєднанні з променевою терапією)
  • після терапії радіойодом
  • спричинені тривалим впливом (10-20 років) отруйних (отруйних) речовин, таких як бензол та деякі розчинники - особливо страждають працівники АЗС, лакофарбові та малярські роботи, а також працівники аеропорту (гас)

Співвідношення статей: Жінки страждають трохи менше, ніж чоловіки.

Пік частоти: Середній вік початку захворювання становить 75 років.

Мієлодиспластичний синдром є одним із найпоширеніших злоякісних (злоякісних) захворювань кісткового мозку серед людей похилого віку (у Німеччині).

Випадковість (Частота нових захворювань) становить приблизно 4-5 захворювань на 100 000 жителів на рік. У групі старше 80 років захворюваність становить> 50 захворювань на 100 000 жителів на рік [1].

Хід і прогноз: Перебіг та прогноз залежать від типу та тяжкості мієлодиспластичного синдрому. У міру прогресування захворювання все більше виробляється незрілих клітин крові. Тому можливий перехід до прогностично менш сприятливих форм, таких як гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ) або хронічний мієломоноцитарний лейкоз (ЦММЛ).
Близько 70% хворих помирають від кровотеч, наслідків ОМЛ або від інфекцій. Тому особливо важливо, щоб постраждалі зміцнювали свою імунну систему завдяки здоровому харчуванню, спортивній діяльності, адекватному періоду відпочинку або сну та розумових тренувань. Як результат, і перш за все завдяки адекватній терапії, час виживання можна продовжити. Трансплантацію стовбурових клітин можна вилікувати лише.

Прогноз залежить від ступеня цитопенії і погіршується такими параметрами:

  • медулярна (пов'язана з кістковим мозком) частка вибухів> 5%
  • Наявність складних хромосомних аберацій (відхилень)
  • підвищена лактатдегідрогеназа (ЛДГ)
  • старший вік
  • Супутні захворювання (супутні захворювання)
  • знижений загальний стан пацієнта

Потреба у переливанні крові також включається в оцінку прогнозу.

Для оцінки загальної виживаності та ризику прогресування (прогресування) гострого мієлоїдного лейкозу (ОМЛ) використовуються дві перевірені системи прогнозу: "Міжнародна система прогнозування балів (IPPS)" та "Міжнародна система прогнозування балів (IPSS-R)" ". Див. У розділі "Мієлодиспластичний синдром (МДС)/вторинні захворювання/прогностичні фактори".

  1. Вільямсон П.Дж., Крюгер А.Р., Рейнольдс П.Дж., Гамблін Т.Дж., Осьє Д.Г .: Встановлення частоти розвитку мієлодиспластичного синдрому. Br J Haematol 1994; 87: 743-5