Мієлодисплазія Причини, симптоми, лікування - CSID Що відбувається з лікарем

Мієлодисплазія: визначення

Мієлодисплазія або мієлодиспластичний синдром - це гематологічний стан, при якому спинний мозок не виробляє достатньої кількості еритроцитів. Натомість незрілі клітини крові утворюються в надлишку, і в міру прогресування захворювання ці клітини безконтрольно ростуть у спинному мозку, усуваючи здорові. Захворювання може розвиватися повільно або дуже швидко, а у деяких пацієнтів може розвинутися гострий мієлоїдний лейкоз, одна з найважчих форм раку крові.

Іншими наслідками цього синдрому є анемія, періодичні інфекції, кровотечі тощо. За даними Американського онкологічного товариства, спостерігається 4-5 випадків мієлодисплазії на сто тисяч жителів на рік, що означає близько 13 000 нових випадків щороку. Захворювання частіше зустрічається серед чоловіків, і понад 80% випадків реєструється у людей старше 60 років.

Мієлодисплазія: симптоми

Симптоми мієлодисплазії залежать від тяжкості стану та загального стану здоров'я пацієнта. Вони можуть включати:

Втома
Задишка
Слабкість
Блідість
Рецидивуючі інфекції
Лихоманка
Раптові синці
Часті носові кровотечі
Плями (невеликі червоні плями на шкірі, особливо на ногах і тулубі)
Запаморочення
Невиправдана втрата ваги
Біль у кістках
Відсутність апетиту

Якщо у вас виникають такі симптоми і якщо вони зберігаються більше 2-3 тижнів, негайно зверніться до лікаря, щоб з’ясувати причину. Часто люди з мієлодисплазією взагалі не мають симптомів, і цей стан діагностується випадково під час звичайних аналізів крові.

Мієлодисплазія: причини

Причина мієлодисплазії часто невідома, але існує кілька відомих факторів ризику, які можуть сприяти цьому стану, такі як:

Літній вік - більшість випадків мієлодисплазії трапляються у людей у віці старше 60 років, як правило, у 70-80-х роках, рідко у віці до 50 років
Секс - мієлодисплазія в основному вражає чоловіків, і однією з причин може бути те, що вони, як правило, палять.
Лікування раку - у пацієнтів, які проходять або проходять хіміо-/променеву терапію, підвищений ризик розвитку мієлодисплазії (так званої вторинної мієлодисплазії).
Спадкові стани - люди, народжені з цими станами, більш схильні до мієлодисплазії: анемія Фанконі, синдром Свахмана-Даймонда, анемія Даймонда Блекфана, гематологічні розлади, вроджена нейтропенія, вроджений дискератоз тощо.
Куріння - це основна причина раку легенів, але також один із факторів ризику, пов'язаних з іншими видами раку, включаючи кров
Фактори навколишнього середовища - вплив організму на сильну радіацію, бензол або інші хімічні речовини збільшує ризик мієлодисплазії
Генетичне успадкування - іноді мієлодисплазія може передаватися у спадок (деякі аномальні гени передаються дітям)

Мієлодисплазія: діагностика

Мієлодисплазію можна діагностувати на основі декількох візуалізаційних тестів та досліджень, таких як:

повний або диференціальний аналіз крові
мазок з периферичної крові
аспірована або біопсія кісткового мозку
каріотипування (хромосомний аналіз)
in situ флуоресцентна гібридизація
проточна цитометрія
тест на імуноцитохімію
Аналіз мутації ДНК
тест для оцінки рівня еритропоетину (ЕРО), заліза, вітаміну В12 тощо.

Мієлодисплазія: лікування

Лікування мієлодисплазії залежить від віку та загального стану здоров’я пацієнта, ступеня розвитку захворювання, а також часу діагностики. В даний час єдиним лікувальним методом лікування мієлодисплазії є трансплантація кісткового мозку або кісткового мозку стовбуровими клітинами, але він має підвищений рівень успішності лише у дітей, а не у літніх людей.

В іншому випадку лікування спрямоване на полегшення симптомів та запобігання, наскільки це можливо, ускладнень та прогресування захворювання до гострого мієлоїдного лейкозу.

Наприклад, у випадку анемії необхідні регулярні переливання крові, але вони можуть сприяти накопиченню надлишку заліза в організмі, ситуація, коли потрібні хелатируючі речовини. Пацієнтам з низьким рівнем еритропоетину (менше 500 МО/літр крові) рекомендується вводити ін'єкційний рекомбінантний людський еритропоетин, який стимулює вироблення еритроцитів.

У разі надмірної кровотечі можуть бути рекомендовані переливання тромбоцитів, а також лікарські засоби (наприклад, діюча речовина ельтромбопаг збільшує кількість тромбоцитів у кістковому мозку).

Якщо пацієнт відчуває часті інфекції, спричинені зниженням рівня лейкоцитів, лікар може рекомендувати певні антибіотики, а також ін’єкції для стимулювання колоній гранулоцитів.

Імунодепресивні препарати або хіміотерапія також можуть розглядатися у пацієнтів літнього віку. В інший час найкращим рішенням для цієї категорії пацієнтів є участь у експериментальних клінічних випробуваннях, які складаються з прийому препаратів, які можуть полегшити симптоми і продовжити тривалість життя.