Міопатія - причини, симптоми та лікування
Міопатії є захворюваннями м’язів. У більшості випадків уражаються поперечно-смугасті скелетні м’язи. М’язові дистрофії або міотонічні синдроми, наприклад, належать до групи міопатій.
Зміст
Що таке міопатії?
Термін Міопатія походить від грецької і означає біль у м’язах. Відповідно, міопатії - це захворювання м’язів. Зазвичай вони вражають поперечно-поперечно-смугасті м’язи скелета. Але хвороби серцевого м’яза, так звана кардіоміопатія, також належать до групи міопатій.
Міопатії слід диференціювати від інших клінічних картин, які також пов’язані зі слабкістю м’язів. Наприклад, аміотрофічний бічний склероз або спинна м’язова атрофія не є міопатіями. Вони належать до захворювань рухового нейрона. Міопатії можна розділити на первинні та вторинні міопатії.
причини
- дистрофія пояса кінцівок,
- фаціоскапулохумеральна м’язова дистрофія
- вроджена м’язова дистрофія.
Більшість м’язових дистрофій є генетичними. Міотонічні синдроми, такі як міотонічна дистрофія 1 типу, міотонічна дистрофія 2 типу, paramyotonia congenita Eulenburg або myotonia congenita Thomsen, також успадковуються. Вроджені міопатії проявляються у новонароджених. Такі захворювання, як немалінова міопатія, центральна серцевина або міопатія з вродженою диспропорцією типу клітковини, також спричинені генетичними дефектами.
Те саме стосується міохондріальних міопатій. Завдяки [[[мутації]] в ДНК мітохондрій мітохондрії зменшуються або змінюються. Це призводить до порушення енергетичного обміну в органелах клітини. Міопатії також виникають в контексті інших основних захворювань. Ці м’язові розлади також відомі як вторинні міопатії. Вторинні міопатії часто є наслідком захворювань ендокринної системи.
Вони виникають при гіпертиреозі або гіпотиреозі, при хворобі Кушинга та при захворюваннях паращитовидної залози (гіпо- або гіперпаратиреоз (надмірно активна паращитовидна залоза)). Хвороби метаболізму також можуть давати про себе знати через міопатії. М’язам потрібно багато енергії. Ось чому порушення енергетичного обміну проявляються в м’язах. Важливими захворюваннями тут є хвороба накопичення ліпідів або хвороба накопичення глікогену.
Міопатії також можуть бути наслідком нестачі поживних речовин. М’язові захворювання виникають при дефіциті вітаміну D або при дефіциті селену. Запальні міопатії виникають внаслідок аутоімунних або інфекційних захворювань. Трихінельоз - це інфекційне захворювання, яке часто призводить до міопатій. Аутоімунні захворювання при міопатіях - це поліміозит та міозит інклюзивного тіла, але міопатії також можуть бути спровоковані наркотиками, зловживанням алкоголем або іншими екзогенними токсинами.
Симптоми, нездужання та ознаки
М'язова слабкість є характерним симптомом усіх міопатій. При м’язових дистрофіях, крім прогресуючої м’язової слабкості, відбувається дегенерація м’язів. Вроджені міопатії починаються відразу після народження або в перші кілька місяців життя. М’язи розвиваються занадто повільно або неповно. Діти не можуть використовувати м’язи проти сили тяжіння.
Міотонічні синдроми характеризуються патологічно затяжною фазою напруги м’язів. Запальні міопатії засновані на запальному процесі. На додаток до м’язової слабкості м’язи червоніють і перегріваються. Біль також можлива. Якщо міопатія вражає серцевий м’яз, провідність порушується. Результатом є серцева аритмія.
В результаті мітохондріальної міопатії функцію мозку можна обмежити. Ви можете відчувати подібні до інсульту симптоми. Ці явища також відомі як синдром MELAS. Мітохондріальна міопатія - мультисистемне захворювання. Також можуть постраждати очі або внутрішнє вухо. Пошкодження сітківки та зорового нерва може призвести до сліпоти. Розвитку цукрового діабету сприяє також мітохондріальна міопатія.
Діагностика та перебіг захворювання
М'язова слабкість, характерний синдром, є першим свідченням міопатії. У детальному анамнезі лікар з’ясовує можливі фактори ризику або причини. Якщо є підозра на розлад м’язів, можна зробити лабораторію крові. При м’язовій дистрофії креатинкіназа (КК) у сироватці крові підвищена. Це збільшується, коли волокна скелетних м’язів руйнуються.
Підвищення рівня креатинкінази в крові називається гіперкреатинемією. Аспартатамінотрансфераза (ASAT), аланінамінотрансфераза (ALAT) та лактатдегідрогеназа (LDH) також підвищені, але вони не настільки чутливі та специфічні, як сироваткова креатинкіназа. Рівень значення креатинкінази досить суттєво відрізняється між окремими м’язовими дистрофіями. Тому це значення також може використовуватися для диференціальної діагностики.
Для більшості міопатій для підтвердження діагнозу проводять біопсію м’язів. Залежно від типу захворювання при гістологічному дослідженні виявляються різні типові структури.
Ускладнення
У гіршому випадку постраждала людина також може померти від раптової серцевої смерті від цієї скарги. Симптоми в серці продовжують негативно впливати на проведення подразників. У деяких випадках міопатія призводить до паралічу та подальших обмежень чутливості. Це захворювання також може негативно вплинути на моторику. Постраждалі продовжують страждати на діабет не рідко.
Лікування міопатії може проходити за допомогою ліків та за допомогою терапії та вправ. Це може обмежити та зменшити багато скарг. Однак, як правило, не можна передбачити, чи буде повне зцілення. Ускладнення можуть виникнути, якщо пухлина також розвинулася. Це може зменшити тривалість життя пацієнта.
Коли слід звертатися до лікаря?
Лікар повинен прояснити будь-яке стійке загальне відчуття хвороби або внутрішню слабкість. Якщо є порушення обміну речовин або порушення серцевого ритму, слід звернутися до лікаря для з’ясування причини. Порушення сну, погана концентрація уваги та зниження загальної працездатності слід обстежувати та лікувати. У разі підвищених енергетичних потреб, швидкої стомлюваності або меншої стійкості існує порушення здоров’я, яке слід з’ясувати. Якщо є загальні функціональні розлади, втрата зору або слуху, потрібен лікар.
Внутрішнє подразнення, сенсорні розлади, оніміння шкіри та гіперчутливість до температури або дотику слід обговорити з лікарем. Запалення м’язів, накопичення внутрішнього тепла, підвищена потреба в рідині та головний біль є ознаками організму для наявного захворювання. Зверніться до лікаря, якщо у вас виникають перебої у свідомості, м’язова слабкість або нездужання. Зміна кольору шкіри є попередженням, і його слід повідомити лікареві.
Також слід обговорити з лікарем серцебиття, порушення сну, неспокій та емоційні відхилення. При зміні поведінки, депресивному зовнішньому вигляді або перепадах настрою можуть виникнути наслідки, які необхідно враховувати при постановці діагнозу. Вони можуть побічно погіршити наявне захворювання або спровокувати інші порушення, які слід лікувати.
Лікування та терапія
Первинні міопатії зазвичай не можна лікувати причинно-наслідково, оскільки вони засновані на генетичному дефекті. Залежно від міопатії для лікування симптомів застосовуються різні препарати. Фізіотерапія також може допомогти постраждалим. У разі вторинних міопатій лікування основного захворювання є на перший план. Гіпотиреоз лікується препаратами гормонів щитовидної залози.
Препарати щитовидної залози вводять у разі надмірно активної роботи щитовидної залози. Хвороба Кушинга лікується за допомогою синтетичних глюкокортикоїдів. Якщо синдром Кушинга викликаний пухлиною, його, звичайно, потрібно видалити. У разі поживних міопатій необхідна заміна поживної речовини. Міопатія із ураженням серця зазвичай лікується кардіотонічними препаратами та антиаритмічними препаратами.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Міопатія навряд чи буде повністю вилікувана до наступних років, коли будуть досягнення в галузі генетики. При деяких формах міопатії перспектива вилікування є досить поганою, оскільки, звичайно, бувають випадки зі смертельним наслідком. Це особливо стосується дуже маленьких дітей та новонароджених, які одночасно народжуються з вродженою міопатією та іншими порушеннями здоров’я.
З іншого боку, люди, які страждають міопатіями і мають лише мінімальні симптоми, мають нормальну тривалість життя. Ці незначні міопатії не прогресують, і їх також можна добре впоратись за допомогою сучасних сучасних методів лікування. Постраждалі діти також добре уживаються з деякими формами міопатії у зрілому віці і часто добре справляються з віком.
Зокрема, тривалість життя та якість життя пацієнтів із вродженою та не вродженою втратою м’язів покращилися за останні роки. Скарги, що загрожують життю, надзвичайно рідкісні і трапляються лише в поодиноких випадках. Сьогодні більшість міопатій демонструють дедалі більший одужання та значне поліпшення самопочуття, навіть якщо лікування не завжди можливо. Тому прогноз міопатії надзвичайно різний та індивідуальний. Крім того, міопатії поки що можна лікувати лише причинно-наслідкове або, залежно від типу, лише переважно симптоматично.
профілактика
Первинні міопатії передаються у спадок. Профілактика тут неможлива. Вторинні міопатії можна попередити шляхом раннього виявлення та лікування основного захворювання. Достатній запас поживних речовин і вітамінів, таких як вітамін D або селен, може надійно запобігти поживні міопатії.
Догляд
У випадку міопатії заходи або можливості безпосереднього подальшого лікування в більшості випадків явно обмежені. З цієї причини зацікавлена особа в ідеалі повинна проконсультуватися з лікарем на ранній стадії, щоб запобігти виникненню інших скарг та ускладнень. Як правило, він не може вилікуватися самостійно, тому лікування у лікаря завжди необхідне.
Чим раніше звертаються до лікаря з приводу міопатії, тим краще, як правило, подальший перебіг захворювання, так що рання діагностика виходить на перший план. Як правило, пацієнти з міопатією залежать від прийому різних ліків.
Важливо забезпечити правильне дозування та регулярний прийом. Більшість постраждалих залежать від регулярних оглядів та контролю лікаря, щоб подальші пухлини можна було виявити на ранній стадії. Міопатія може призвести до зменшення тривалості життя пацієнта, причому подальший перебіг дуже залежить від точної тяжкості захворювання.
Ви можете зробити це самі
Що стосується генетичної міопатії, лікування може лише полегшити симптоми і націлити на поліпшення якості життя. Це включає регулярну участь у фізіотерапії. Особливо за допомогою водної аеробіки можна досягти дуже хороших результатів у галузі нарощування м’язів. Збалансоване харчування та здоровий баланс між стресом та розслабленням, як правило, підтримують.
У разі вторинної міопатії можна лікувати основне захворювання та усунути м’язову слабкість. Постраждалі повинні спочатку перевірити споживання наркотиків, алкоголю та інших стимуляторів. Якщо є дефіцит поживної речовини, це повинні компенсувати ті, хто постраждав від цілеспрямованого харчування. Також може застосовуватися цілеспрямована поживна терапія. Доведено, що прийом селену допомагає при цій формі м’язової слабкості. Селен також рекомендується як доповнення до прийому гормонів, якщо щитовидна залоза недостатня. Здоровий спосіб життя з достатнім сном, зволоженням і зниженням стресу (аутогенні тренування, йога) є принципово важливим, особливо якщо у вас є аутоімунне захворювання.
Оскільки міопатія в основному передається у спадок, а симптоми вже є очевидними у маленьких дітей, батьки постраждалих дітей повинні звертатися за порадою на ранній стадії або шукати підтримки в групі самодопомоги чи психологічної підтримки. Не слід недооцінювати емоційний тягар для постраждалих та їх батьків. Постраждалі сім'ї також можуть звернутися за підтримкою домогосподарств до державних медичних страхових компаній.