Міотонічна дистрофія 1 типу - хвороба Штейнерта - фізіотерапія
УПРАВЛІННЯ КІНІСИТЕРАПІЄЮ
РОЛЬ ЕРГОТЕРАПЕВТА
1 - ЦІЛІ
Фізіотерапія має найважливіше значення для управління опорно-руховими проблемами при нервово-м’язових захворюваннях (МНМ) загалом та при хворобі Штейнерта (ЦД 1) зокрема. На відміну від поширеної думки, фізіотерапія зарезервована не лише для реабілітації після травми або іммобілізації кінцівки.
У МНМ він спрямований на якнайдовше збереження функціонування м’язової, суглобової та кісткової архітектури та якнайбільше полегшення дисфункцій, спричинених захворюванням (міотонія, міопатія у випадку DM1).
Тому допомога у фізіотерапії повинна бути комплексною, регулярною, довгостроковою і охоплювати різні аспекти нападів через захворювання: ортопедичні, дихальні, ковтання, біль тощо.
2- ВПРОВАДЖЕННЯ
В принципі, план дій складається під час консультацій з фізичної медицини та функціональної реабілітації під час мультидисциплінарних консультаційних відвідувань лікарні (лікар, що спеціалізується на реабілітації + фізіотерапевт + ерготерапевт тощо). Рецепт може також скласти невролог, який стежить за пацієнтом. Потім виконання, як правило, доручають лікуючому лікарю, який випише рецепти на сеанси фізіотерапії. Також можуть запропонувати перебування у центрі функціональної та рухової реабілітації. За всі ці дії медичне страхування є загальним.
Перед будь-яким лікуванням буде проведена дуже повна оцінка за звичайними шкалами вимірювань, зокрема:
- загальна функціональна оцінка
- суглобово-суглобова оцінка
- трофічні розлади (кровообіг, подразнення тощо)
- почуття людини щодо своєї хвороби.
Залежно від виявлених порушень можуть застосовуватися різні засоби:
- масажі/розминки: вони активізують кровообіг, зменшують міотонію та біль
- фізіотерапія: інфрачервона (якщо бальнеотерапія протипоказана) та електростимуляція (невелика безболісна електростимуляція, що спричиняє скорочення дрібних м’язів) для боротьби з декондиціонуванням та підтримкою м’язового потенціалу
- бальнеотерапія: гарячі водяні ванни 30 ° -35 ° для розслаблення, пом’якшення, надання «невагомого» ефекту
- активна та пасивна мобілізація: різновид невеликого тренування рухами під керівництвом фізіотерапевта
- спеціальне тренування (наприклад, при порушеннях ковтання), реабілітація (наприклад, для ручного захоплення).
Зверніть увагу, важливість роботи над:
- поза (наприклад, утримання хребта вимагає як спинної, так і черевної роботи: "це як щогла з хлопцями спереду і ззаду, щоб тримати вас прямо")
- діафрагма для дихання
- мобілізація суглобів для боротьби з анкілозом та збереження гнучкості суглобів
За необхідності можуть застосовуватися технічні засоби, такі як:
- тростини, ручні або електричні стільці, скутери,
- облаштування транспортних засобів (засоби керування автомобілем, під'їзд) та будинку (медичні ліжка, різні засоби для миття, гігієни та догляду, ергономічне обладнання для приготування їжі та їжі тощо)
- допоміжні засоби, піднімання ніг за шини (для боротьби з «кроком»), допоміжні засоби для стояння.
3 - ОСОБЛИВОСТІ DM1
Перш за все, важливо наголосити на необхідності дуже раннього лікування (з перших симптомів м’язової слабкості або скутості), регулярного (зазвичай 2-3 рази на тиждень) і з часом. Не слід чекати, поки «сечовипускання» (особливо у спині) розпочне сеанси, або зупинятися, «коли це вже не боляче». Тільки лікар може вирішити, зупинятись чи продовжувати.
Відомо, що пацієнти "Штейнерта", як правило, "забувають" про призначення і поповнюють рецепти. Оточення (сім’я, вихователі, вихователі тощо), коли це можливо, повинно бути особливо пильним.
В цьому відношенні особливо важливі стосунки «фізіотерапевт/пацієнт»; ми також можемо закликати різних зацікавлених сторін зберігати мотивацію, уникати втоми та рутини.
Цей аспект довгострокової регулярності є дуже важливим, оскільки ефекти на збереження рухових функцій, запобігання болю та відчуття благополуччя були продемонстровані різними дослідженнями.
Деякі особливості DM1 повинні бути відомі задіяним фізіотерапевтам (вони можуть зв’язатися зі своїми колегами з AFM-Telethon, спеціалістами MNM). Ми можемо цитувати, не будучи вичерпними:
- певних дій, яких слід уникати (наприклад, покласти хворого на живіт)
- будьте обережні, щоб не піддавати пацієнта тривалим фізичним навантаженням (наприклад, ергономічні заняття на велосипеді, як правило, недостатньо підтримуються)
- надають перевагу "м'яким" методам (наприклад, "Фельденкрайс")
- добре працювати над поставою (періодичні болі в спині у пацієнтів Штейнерта)
- загалом багатопрофільне управління проблемами жування, ковтання та мови (ортодонтія, логопедія, фізіотерапія)
- специфічність тяжких неонатальних/вроджених форм з ортопедичними проблемами від народження (клубні стопи, черевики рук, деформації стегна тощо).
Також зверніть увагу на важливість лікування хвороби Штейнерта труднощі з ковтанням. Порушення цих функцій (дисфагія), яке може мати нервово-м’язове походження або ковтальний рефлекс, слід враховувати рано і перевиховувати (ризики драматичної аспірації, інфекції дихальних шляхів тощо).
Подібним чином, проблеми бронхіальної перевантаженості необхідно вирішувати на ранніх термінах, контролюючи насичення артеріальним киснем (SaO2).
Також зауважте, надзвичайна стомлюваність пацієнтів Штейнерта.
AFM - Телемарафон опублікував лист фізіотерапевтичної допомоги, притаманний хворобі Штейнерта:
"Знання та розуміння еталону: Фізіотерапевтичне лікування пацієнтів з міотонічною дистрофією 1 типу (DM1) - хвороба Штейнерта - березень 2014 року".
Цей аркуш описує, зокрема, фізіотерапевтичну допомогу для ортопедії, дихання у дітей та дорослих, ковтання та поради щодо профілактики та підтримки пацієнта.
Рекомендується роздрукувати його та віддати своєму фізіотерапевту, якщо останній не знайомий з хворобою Штейнерта.
Доступ до аркуша див. Нижче.
4 - ЕРГОТЕРАПЕВТ
Не забувайте, що ерготерапевт є дуже важливим гравцем у догляді. Він працює у тісній співпраці з фізіотерапевтом, бере участь у реабілітації верхніх кінцівок, у роботі над спритністю, письмом. Він складає рекомендації щодо технічних засобів, пристосування робочої станції, облаштування автомобіля та будинку тощо.
5 - ВИСНОВОК
Управління фізіотерапією у пацієнтів з нервово-м’язовими захворюваннями є делікатною проблемою, оскільки ми перебуваємо в порочному колі: ослаблення м’язів через хворобу призводить до падіння фізичної активності, що погіршує ослаблення та спричиняє вагу, тому потрібно більше фізичних вправ, але обмежені фізичними можливостями пацієнтів та болем у м'язах.
Тому слід шукати справедливий баланс, наполягаючи на тому, що в даний час не існує іншого лікування, крім фізіотерапії, щоб якомога довше зберегти функціонування м’язової, суглобової та кісткової архітектури.
Один лікар має повноваження призначати лікування, яке найкраще підходить кожному пацієнту. Описані методи лікування наведені в інформаційних цілях як найпоширеніші та не можуть замінити рецепт.
Зауважте, що у випадку хвороби Штейнерта, призначені методи лікування, як правило, покриваються на 100% медичним страхуванням.