Міозит - Швейцарське м’язове товариство
Якщо ви шукаєте інформацію про групи самодопомоги, зв’яжіться з офісом за номером Т. 044 245 80 30
Що таке міозити?
Міозит - одне із запальних м’язових захворювань. Поліміозит, дерматоміозит та міозит тіла включення є основними непатогенними запальними захворюваннями м’язів.
Поліміозит складається з грецьких слів для багато (= полі) і м'язи (= міо). Закінчення "itis" означає запалення в медичній термінології. Таким чином, поліміозит насправді означає запалення багатьох м’язів. Дерматоміозит буквально означає запалення шкіри (= дерма) та м’язів. Міозит інклюзійного тіла описує типові для цього захворювання включення, які можна розпізнати за допомогою світлової мікроскопії та електронної мікроскопії в уражених м’язових волокнах.
Симптоми
Зазвичай перше, що стає помітним - це м’язова слабкість в області тазового та плечового поясів. Часто, коли м’язи ніг вражаються вперше, виникають, наприклад, труднощі піднятися сходами або встати з глибокого стільця. Якщо уражені м’язи рук, виникають проблеми при піднятті рук, наприклад, при розчісуванні волосся. М'язи часто принаймні тимчасово болючі та чутливі до тиску. Болючість вказується насамперед у глибині великих м’язів рук і ніг і описується як надмірна м’язова хворобливість або м’язова хворобливість, що не можна пояснити відповідними навантаженнями; вона збільшується під навантаженням. Незважаючи на причину запалення, біль у м’язах не є регулярним симптомом цього захворювання; він частіше зустрічається у гострих формах і може повністю відсутні на хронічних стадіях. У важких випадках спостерігаються також порушення ковтання або навіть слабке дихання. Окрім м’язів, можуть бути уражені й інші внутрішні органи, зокрема серцевий м’яз.
При дерматоміозиті м’язові симптоми супроводжуються висипом. На свіжому етапі це червонувато-синюшний, часто дуже фіолетового кольору зміна кольору шкіри в характерних ділянках, наприклад на повіках, щоках, шиї, передній частині грудей або на розгинальних сторонах рук і ніг; Подальші характерні зміни відбуваються на пальцях рук і нігтів.
Виникнення
Імуногенно-запальні захворювання м’язів становлять значну частку серед так званих набутих (вторинних) міопатій, однак їх середня частота становить лише близько десяти захворювань на 1 000 000 жителів. Дерматоміозит може з’явитися вперше в будь-якому віці, тобто від немовлят до людей похилого віку. Поліміозит зазвичай проявляється лише після 18 років. В обох формах жінки частіше хворіють, ніж чоловіки. Міозит, що включає тіло, вражає більше чоловіків із початком, переважно в середньому та старшому віці. Всі ці захворювання не викликані патогенами і не є спадковими.
Поліміозит, дерматоміозит та міозит інклюзійного тіла іноді можуть виникати в поєднанні з іншими запальними захворюваннями сполучної тканини. Прикладами таких супутніх захворювань є прогресуюча склеродермія з переважно ураженням шкіри, ревматоїдний артрит (запалення суглобів), червоний вовчак (також поєднане захворювання різних систем органів) та синдром Шегрена (переважне ураження слинних та слізних залоз). Крім того, поліміозит і, перш за все, дерматоміозит після 40 років можуть бути пов’язані з пухлиною - можливо, ще не виявленою - (так звані паранеопластичні форми). На щастя, ці випадки трапляються рідко, але чітко дають зрозуміти, що додаткові пухлини (особливо карцинома бронхів або рак молочної залози та шлунка, рідше інші види пухлин) повинні бути обережно виключені, оскільки люди старіють.
причина
Наскільки ми сьогодні знаємо, міозит, не пов’язаний із патогенами запальне захворювання м’язів, є одним із аутоімунних захворювань. Імунна система, головним завданням якої є захист від чужорідних патогенів та боротьба з ними, помилково атакує власну тканину, так би мовити.
При дерматоміозиті цей напад, ймовірно, спрямований насамперед на дрібні кровоносні судини, які живлять шкіру та м’язи. Це спричиняє так званий васкуліт, тобто запалення в цій області, яке можна побачити в тканині під мікроскопом. Внаслідок цього порушення кровопостачання побічно пошкоджує шкіру та м’язи.
На відміну від цього, при поліміозиті та міозиті інклюзійного тіла м’язові волокна безпосередньо пошкоджуються. Під час мікроскопічного дослідження біопсії м’язів можна спостерігати, як так звані цитотоксичні Т-лімфоцити (особлива форма білих кров’яних клітин) свердлять і руйнують багато м’язових волокон. Нещодавно стало можливим виділити такі L-лінії із зразків дрібних тканин, отриманих під час біопсії, і вирощувати їх далі в пробірці. Такі та подібні дослідження можуть допомогти з’ясувати, чому клітини, які так корисні для захисту від патогенних мікроорганізмів, виходять з-під контролю.
Спочатку вважалося, що міозит інклюзійного тіла є аномальною імунною реакцією, спричиненою певними вірусами. Однак останні дослідження дослідників із США не можуть підтвердити цю "вірусну гіпотезу". Ниткоподібні (ниткоподібні) включення, які можна виявити при цій хворобі за допомогою електронної мікроскопії і які в кінцевому рахунку є визначальними для діагностики, виводяться з ядер м’язових клітин у цитоплазму (тіло клітини). Потім запускається хронічна імунологічна запальна реакція. У той же час можна виявити інші продукти розпаду, такі як білок амілоїд або природний прионний білок. Однак без того, щоб це була "хвороба Альцгеймера м'язів" або хвороба пріонного білка.
Діагностика
Згадані симптоми запальних м'язових захворювань можуть виникати в подібній або навіть в однаковій формі при інших захворюваннях, наприклад спадкові м'язові дистрофії.
Для постановки діагнозу лікар залежить від додаткових обстежень. Сюди входять аналізи крові, які можуть виявити ознаки запалення. М’язові ферменти (особливо креатинкіназа), які звільняються від зруйнованих м’язових волокон і, таким чином, можуть надати інформацію про активність захворювання, також визначаються в сироватці крові. Аутоантитіла, типові для міозиту, можуть бути виявлені в сироватці крові лише в незначній частині випадків за допомогою певних імуносерологічних методів. Це особливо стосується деяких пацієнтів з дерматоміозитом та так званим "синдромом перекриття" з іншими аутоімунними захворюваннями.
При електроміографії біоелектрична активність окремих груп м’язових волокон визначається тонкою голкою. Сучасні методи візуалізації, зокрема магнітно-резонансна томографія, можуть додатково обґрунтувати підозру на запальне м’язове захворювання, а при необхідності також вибрати відповідне місце для біопсії м’язів.
У разі міозиту найбільш інформативним додатковим обстеженням є біопсія м’язів. Тут під місцевою анестезією видаляють невеликий шматочок м’яза розміром з квасоля і готують до мікроскопічного дослідження. Мікроскопічне виявлення певних білих кров’яних тілець (лімфоцитів), що виходять із судин і проникають в навколишню м’язову тканину, характерне для запальних м’язових захворювань. Біопсія м’яза, яка відповідає сучасним критеріям якості, включає, крім звичайного гістологічного дослідження, додаткові ферментні та імуногістологічні методи, які слід проводити на замороженому зрізі. Крім того, невелика проба біопсії завжди повинна бути належним чином зафіксована та збережена для можливого електронно-мікроскопічного дослідження (особливо важливо у випадку дерматоміозиту та особливо міозиту тіла включення).
Лікувальні заходи
Завдяки сучасним варіантам лікування в більшості випадків (від 90 до 95%) можна досягти значного поліпшення, часто навіть повного лікування. Основним стовпом терапії здавна були кортикостероїдні препарати - близькі родичі гормонів надниркових залоз. Терапевтичний арсенал також включає деякі сильно імунодепресивні препарати, особливо азатіоприн (Імурек). Вищевказані препарати пригнічують надмірно активну імунну систему.
Одним з небажаних побічних ефектів є можливе, але ніколи повне придушення "корисних" імунних реакцій. Нарешті, у рідкісних, особливо важких випадках, особливо при дерматоміозиті, можливе внутрішньовенне лікування високими дозами імуноглобуліну. Це високоочищені препарати, отримані з людської крові, які, очевидно, придатні, принаймні тимчасово, для придушення «неправильних» імунних реакцій, що відбуваються в організмі пацієнта. Зокрема, щодо дерматоміозиту лише нещодавно було продемонстровано, що введення імуноглобуліну чітко регресує аномальні результати біопсії м’язів.
Міозит інклюзії організму найгірше реагує на терапевтичні заходи. Однак деякі нові дослідження дають надію на те, що лікування імуноглобулінами може бути ефективним, особливо у пацієнтів молодшого віку.