Муковісцидоз причини, симптоми та лікування GeloMuc®

Визначення муковісцидозу

Муковісцидоз, також відомий як муковісцидоз, є вродженим метаболічним захворюванням. Це особливо вражає легені та бронхи. На додаток до дихальних шляхів, всі органи, що виробляють секрет, напр. B. можуть бути задіяні підшлункова залоза, кишечник або печінка. Через генетичний дефект виділення залоз мають змінений склад. Утворюється жорстка слиз, яка не може правильно стікати і, крім іншого, перекриває нижні дихальні шляхи. Приблизно кожне з 2000 дітей народжується з муковісцидозом. Окрім дихальної системи, особливо страждають органи травлення. Тому перші симптоми часто з’являються у вигляді кишкової непрохідності. По мірі прогресування проблеми з диханням найчастіше є найважчими. Муковісцидоз неможливо вилікувати, але його перебіг можна уповільнити цілеспрямованим лікуванням. В останні роки вдосконалені терапевтичні можливості постійно покращували прогноз людей із муковісцидозом.

Причини муковісцидозу

Спадкове захворювання викликане зміною певного гена, так званого гена CFTR. Муковісцидоз виникає, коли дитина успадковує генетичний дефект від обох батьків. Якщо обидва батьки є носіями мутованого гена, існує 25% ймовірності того, що у їхньої дитини розвинеться муковісцидоз. Через генетичний дефект білок CFTR, який регулює транспорт солі та води певних клітин, не працює належним чином. Водний баланс порушується, і виділення з залоз стають в’язкими і не можуть нормально стікати. Це призводить до функціональних розладів в різних органах, особливо в дихальних шляхах.

Симптоми муковісцидозу

При муковісцидозі густу слиз в бронхах можна лише відкашляти або видалити з труднощами без дихальної терапії. В результаті дихання стає все важчим. Типові симптоми включають кашель з мокротою. Це також може призвести до серйозних, повторюваних інфекцій легенів. Причиною є відсутність евакуації слизу, за допомогою якої патогени, що вторглись, зазвичай здійснюються з дихальних шляхів. Часті, переважно бактеріальні інфекції, з часом сильно пошкоджують тканини органів дихання. Якщо його не лікувати, пошкодження прогресує і може призвести до повної легеневої та бронхіальної недостатності. Інші можливі симптоми муковісцидозу включають:

Метеоризм
біль у животі
Втрата ваги
Непрохідність кишечника у новонароджених
жирна дефекація
Камені в жовчному міхурі
Цукровий діабет
Цироз печінки
безпліддя
дуже солоний піт

Діагностика муковісцидозу

Сьогодні діагноз муковісцидозу зазвичай ставлять незабаром після народження, оскільки метаболічне захворювання зараз є частиною скринінгу новонароджених. Кишкова непрохідність у ранньому дитячому віці та часті респіраторні інфекції - можливі ознаки муковісцидозу. Муковісцидоз можна виявити за допомогою так званого тесту на піт. Піт у людей, що страждають цим захворюванням, набагато солінніший, ніж у здорових людей. Це можна довести за допомогою методів аналізу. Якщо тест на піт не призводить до чіткого результату, можна провести генетичний тест. Крім того, так зване вимірювання різниці потенціалів може призвести до діагностики.

Лікування муковісцидозу

Ліки від муковісцидозу не існує, і лікування спрямоване на полегшення симптомів та поліпшення якості життя. Скарги на травний тракт можуть бути z. Б. добре, даючи травні ферменти, дієту та дієтичні добавки лікувати. Лікування легенів і бронхів часто є основною проблемою. Тут головне розпушити слиз і уникнути повторних інфекцій. В якості терапії для цього доступні відхаркувальні препарати та антибіотики. Щоб бути безпечним, антибіотики також дають у разі зараження вірусом, щоб уникнути вторинного зараження. Фізіотерапевтичні заходи для розчинення слизу мають велике значення. Регулярні інгаляції та фізичні навантаження покращують загальний стан.

GeloMuc ® від муковісцидозу

Мало чи якась інша клінічна картина регулярне очищення мокроти настільки важливе, як при муковісцидозі. Окрім інших фізіотерапевтичних заходів, пристрій для респіраторної терапії GeloMuc ® є важливим помічником для людей із муковісцидозом. Цілеспрямовані дихальні вправи із системою PEP допомагають мобілізувати жорсткий слиз. Він вдихається глибоко через ніс і рівномірно видихається в GeloMuc ®. В результаті пристрій створює легкий тиск і легкий постук у грудях. Слиз розпушується, що покращує вентиляцію легенів. Задишка і задишка зменшуються, а якість життя підвищується.