Надниркова недостатність; аптечний журнал

Якщо кора надниркових залоз недостатньо активна (недостатня), організму не вистачає важливих гормонів, особливо кортизолу. Детальніше про причини, симптоми та терапію

Завжди втомлений і втомлений? Іноді винен наднирник

Дві надниркові залози є частиною залоз, що виробляють гормони. Якщо кора надниркових залоз є недостатньо активною (недостатність надниркових залоз, в деяких випадках також називається хворобою Аддісона), організму не вистачає життєво важливих гормонів.

Для чого нам потрібні наднирники?

Надниркові залози виділяють гормони, які особливо важливі для реакції організму на стрес - тобто вони створюють ідеальні умови для польоту та нападу. Наприклад, вони викликають підвищення артеріального тиску, забезпечують поживними речовинами та пригнічують процеси, які заважають втечі або боротьбі. Одним з таких гормонів є кортизол. Він відіграє центральну роль в обміні речовин.

Кожна надниркова залоза ділиться на довгастий мозок і кору:

Мозоль надниркових залоз (NNM): Тканина ядра надниркової залози виробляє гормони стресу адреналін та норадреналін. Вони активізують симпатичну нервову систему.

Кора надниркових залоз (NNR): Зовнішня тканина надниркової залози виробляє так звані стероїдні гормони. Є різні його типи: Мінералокортикоїди (найважливіший представник: альдостерон) контролюють баланс натрію та калію та артеріальний тиск. Глюкокортикоїди (найважливіший представник - кортизол) є важливими гормонами стресу і, крім протизапальної дії, також впливають на цукровий, білковий і жировий обмін, а також на водно-сольовий баланс. Крім того, кора надниркових залоз також утворює гормон-попередник чоловічих статевих гормонів, дегідроепіандростерон (DHEA).

Центри управління в мозку
Деякі гормональні залози головного мозку контролюють, скільки кортизолу вивільняє кора надниркових залоз. Ці центри управління називаються гіпоталамусом і гіпофізом (гіпофізом). Вони вивільняють два гормони CRH і ACTH, які в свою чергу регулюють вироблення кортизолу в корі надниркових залоз.

Рівень кортизолу змінюється протягом дня. Найвища вона вранці, а вдень опадає. Організму потрібно багато кортизолу в стресових ситуаціях.

Причини Надниркова недостатність

Якщо кора надниркових залоз (кора надниркових залоз) не виробляє достатньо гормонів, причина може бути або в самій наднирковій залозі - у цьому випадку лікарі говорять про первинну недостатність надниркових залоз. Якщо причина криється поза кори надниркових залоз, це вторинна надниркова недостатність.

Первинна недостатність надниркових залоз: Спадковий розлад утворення кортизолу - так званий адреногенітальний синдром (АГС) - порівняно поширений. Інша можлива причина - аутоімунні процеси. Імунна система спрямована проти тканини наднирника і руйнує її. Як результат, кора надниркових залоз може виробляти менше гормонів (кортизол, альдостерон та DHEA). Цей стан називається хворобою Аддісона (хвороба Аддісона). Наднирник також може загинути через кровотечі, колонізацію пухлини або деякі інфекційні захворювання (наприклад, туберкульоз).

Вторинна надниркова недостатність: Тут сигнал про вивільнення кортизолу з контрольних залоз мозку відсутній. Це може бути через неправильну роботу гіпоталамуса та гіпофіза. Поширеною причиною є (переважно доброякісні) пухлини. Тривала терапія високими дозами кортикостероїдів ("кортизон") також пригнічує вивільнення контрольних гормонів АКТГ і ЦРБ. Таке лікування застосовується, наприклад, при ревматичних захворюваннях. Якщо пацієнт раптово припиняє терапію кортизоном, організм не може адаптуватися досить швидко. Так виникає дефіцит кортизолу. Потім говорять про третинну недостатність надниркових залоз. Тому лікар, як правило, різко не припиняє таку терапію кортикостероїдами, а «зменшується», тобто поступово зменшує дозу. Вторинна та третинна недостатність надниркових залоз є значно частішими, ніж первинні форми.

Які симптоми недостатності надниркових залоз?

Якщо в організмі не вистачає гормонів надниркових залоз, виникають порушення у водно-сольовому балансі: Сіль (натрій) і вода втрачаються, бракує рідини, артеріальний тиск падає. Порушується також цукровий обмін. Організм також може гірше реагувати на стрес. Часто симптоми спочатку неоднозначні і не відразу говорять про недостатність надниркових залоз. Можливі симптоми, наприклад:

наростаюча слабкість, втома при зниженні працездатності

Втрата апетиту при втраті ваги

Блювота та діарея

Підвищення пігментації шкіри навіть без перебування на сонці (з первинною гіпофункцією надниркових залоз)

Можливі симптоми у дітей та підлітків:

Зниження академічної успішності

Затримка розвитку статевого дозрівання

Затримка росту.

У разі первинної надниркової недостатності (хвороба Аддісона) симптоми з’являються лише тоді, коли зруйновано понад 90 відсотків надниркових органів.

Небезпечно: Аддисонова криза

Гострий криз надниркових залоз (криза Аддісона) може виникнути у пацієнтів з недостатньо активною функцією наднирників.

Це трапляється, коли організму раптом потрібно набагато більше кортизолу, ніж у крові. Пусковим механізмом можуть бути стресові ситуації - такі як гарячкові інфекції, шлунково-кишкові інфекції, операції або стійкий сильний психологічний стрес. Тіло вже не в змозі реагувати в достатній мірі на фізичну стресову ситуацію з підвищеним вивільненням терміново необхідних гормонів стресу.

Такий дефіцит кортизолу іноді з’являється раптово. Можливими ознаками Аддісонової кризи є:

Нудота, блювота, діарея, біль у животі

Лихоманка, розгубленість

серйозна втрата рідини із падінням артеріального тиску (прискорений пульс, «биття серця»)

Без швидкої терапії існує ризик дефіциту об’єму і навіть небезпечного шоку кровообігу.

Нерідкі випадки, коли надниркова недостатність з’являється вперше у вигляді такого аддісонового кризу. Приблизно половина постраждалих пацієнтів страждають від таких криз під час своєї вже відомої хвороби.

Як лікар ставить діагноз?

Для діагностики надниркової недостатності лікар проводить так званий стимуляційний тест. Він дає високу концентрацію гормону АКТГ через вену. Цей гормон стимулює центральну нервову систему. Потім він визначає концентрацію кортизолу в крові. При здоровій функції надниркових залоз спостерігається значне збільшення рівня кортизолу.

Рівень АКТГ у крові особливо важливий для диференціації між первинною та вторинною наднирковою недостатністю:

Чи є рівень АКТГ низьким, це свідчить про проблеми в гіпоталамусі або гіпофізі в мозку. Ви виробляєте занадто мало гормону.

Якщо рівень АКТГ підвищений, це свідчить про місцеву проблему з наднирниками. У цій ситуації «центр контролю гормонів» марно намагається активувати кору надниркових залоз, щоб відновити вироблення гормонів. Крім того, визначаються інші гормони надниркових залоз альдостерон та DHEAS (дегідроепіандростерон сульфат).

Щоб виявити аутоімунну первинну недостатність надниркових залоз, лікар шукає антитіла проти тканини надниркових залоз у крові.

При вторинній недостатності надниркових залоз з дефіцитом АКТГ зазвичай проводять магнітно-резонансну томографію (МРТ) мозку для оцінки гіпоталамуса та гіпофіза.

Як виглядає лікування?

Недостатність надниркових залоз неможливо вилікувати, але вона легко піддається лікуванню. Пацієнти отримують відсутні гормони у формі ліків (замісна гормональна терапія, замісне лікування).

Які речовини необхідні в яких кількостях, залежить від точної клінічної картини. Якщо NNR повністю знищений, необхідна заміна глюкокортикоїдів (кортизол) та мінералокортикоїдів (альдостерон). При вторинній недостатності надниркових залоз зазвичай достатньо менших доз кортизолу, ніж при первинній недостатності надниркових залоз.

Регулярні подальші перевірки спеціаліста необхідні для того, щоб знайти індивідуально відповідну дозу ліків та уникнути надмірного або недостатнього надходження.

Гідрокортизон, який хімічно відповідає природному кортизолу, зазвичай використовується як глюкокортикоїд, а флудрокортизон як мінералокортикоїд.

Гідрокортизон як препарат - існує ризик побічних ефектів?

Метою терапії надниркової недостатності є лише компенсація дефіциту та підвищення рівня гормонів до нормального рівня.

Інакше йде справа з так званою фармакотерапією кортизоном, наприклад при астмі або ревматичних захворюваннях: тут застосовуються інші препарати кортизону, часто у значно вищих дозах, для досягнення певних терапевтичних ефектів в організмі. Переваги слід ретельно зважувати з можливими недоліками, особливо при більш тривалих періодах терапії.

Якщо терапія встановлена правильно, пацієнтам з недостатністю надниркових залоз не доведеться турбуватися про побічні ефекти, характерні для кори, як це можна спостерігати при описаній фармакотерапії вищих доз.

Важливо: Аварійний комплект для стресових ситуацій

Надзвичайно важливо збільшувати дозу гідрокортизону в стресових ситуаціях (наприклад, під час операцій або інфекцій). Це дозволяє організму боротися з цим стресом і уникає виникнення надниркових кризів (див. Вище).

У разі блювоти та діареї або кризу Аддісона постраждалі повинні отримувати гідрокортизон якомога швидше через вену. Пацієнти з хронічною наднирковою недостатністю та їхні родичі повинні навчитися вводити гідрокортизон собі або постраждалій людині через м’язи. Таким чином, час, до якого професійне лікування може бути подолано в екстрених випадках.

Важливо для пацієнтів: важливо мати при собі екстрену посвідчення особи та екстрений комплект (наприклад, ампули з гідрокортизоном для ін’єкцій або супозиторії кортизону).

Набряк:
1. Вказівки Товариства педіатрії та медицини підлітків, недостатність надниркових залоз, Реєстраційний номер AWMF: 027/034 станом на 10/2010. Інтернет: www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-034_S1_Nebennierenrinden-Insuffendung_01-2010_01-2015.pdf (доступ 16 серпня 2013 р.)
2. Інформаційна брошура М. Аддісона для пацієнтів. Інтернет: www.glandula-online.de/broschueren/brosch/Addison.pdf (доступ 16 серпня 2013 р.)
3. Інформаційна сторінка Німецького товариства ендокринологів (DGE). Інтернет: www.endokrinologie.net/krankheiten-nebenniereninsuffendung.php (доступ 8 вересня 2013 р.)

4. Herold G (Ed.), Internal Medicine, Cologne 2012

Важлива ПРИМІТКА: Ця стаття містить лише загальну інформацію і не повинна використовуватися для самодіагностики та самолікування. Він не може замінити візит до лікаря. На жаль, наші експерти не можуть відповісти на окремі запитання.