Найпоширеніша смертельна хвороба в Європі Мобільний муковісцидоз
Муковісцидоз в Європі та організації пацієнтів з 33 європейських країн організовують Перший європейський тиждень муковісцидозу (муковісцидоз), щоб люди, які страждають цією хворобою, мали довше та краще життя.
Муковісцидоз або муковісцидоз - найпоширеніша смертельна генетична хвороба в Європі: кожен 30 європейців носить ген, що викликає муковісцидоз, а кожен із 2500 новонароджених народжується з цією хворобою.
Понад 40 000 дітей та молодих людей живуть із муковісцидозом. Деякі доживають до 50 років. інші помирають у віці 3 років, залежно від країни, в якій вони живуть у Європі.
У Румунії до цього року приблизно 350 пацієнтів, з них близько 300 дітей і лише 50 дорослих.
Як проявляється муковісцидоз?
Хвороба вражає всі залози з внутрішньою секрецією. Аномальна в’язка слиз блокує легені та травну систему. Легеневі та травні функції поступово погіршуються і призводять до смерті.
В даний час не існує ніякого лікування для лікування хвороби, а лише одного для полегшення симптомів та уповільнення прогресування захворювання, але раннє виявлення хвороби, грамотне спостереження, правильне та безперервне лікування можуть змусити пацієнта жити майже життям. нормальне, довше і краще життя.
В даний час не існує ліків від МВ. Лікування симптомів є дуже складним, застосовується тривалий час (усе життя) і спрямоване на підтримку оптимального харчування, контроль легеневої інфекції, поліпшення очищення слизових виділень, лікування ускладнень, психологічну підтримку пацієнта та сім’ї.
Лікування екзокринної недостатності підшлункової залози базується на замінному (екзогенному) прийомі ферментів підшлункової залози. Дози встановлюються таким чином, щоб отримати нормальний кишковий транзит і, очевидно, хороший харчовий статус.
Дієта передбачає збільшення споживання енергії до 120-150%, завдяки висококалорійній дієті, з великим вмістом білків і ліпідів. Через порушення всмоктування ліпідів виникає дефіцит жиророзчинних вітамінів A, D, E, K, а отже, дієта повинна бути доповнена цими вітамінами. Це пов’язано з добавкою солі, особливо в жаркі періоди, під час інтенсивних фізичних навантажень або при гарячкових станах.
Автор: Джорджіана Ніту - президент AFCR
Статтю рецензував: проф. Ун-т. Доктор Флореа Йордаческу - лікар екстреної клінічної лікарні для дітей "Марія Кюрі", член експертної комісії CNAS з лікування хворих на муковісцидоз.