Нарколепсія та центральна гіперсомнія у дорослого синдрому Прадера-Віллі - sciencedirect
Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.
Отримати доступ Отримати доступ
Медицина сну
Додати до Менділі
Мета
Синдром Прадера-Віллі, генетичне захворювання, пов’язує раннє патологічне ожиріння через відсутність ситості, низький зріст, гіпогонадизм, а також порушення поведінки та навчання. Надмірна сонливість є загальним симптомом.
Методи
Ми систематично вивчали 61 дорослу людину (35 F; 25,4 ± 8,9 років, індекс маси тіла: 39,4 ± 11,4 кг/м 2) з референтного центру Прадера-Віллі. Усі пацієнти отримували полісомнографію та ітеративне тестування латентності на початку сну (TILE, n = 61) з подальшим 24-годинним записом розширеного сну (n = 21).
Результати
Тридцять дев'ять пацієнтів мали показник Епворта ≥ 11, а 30 пацієнтів мали центральну гіперсомноленцію: 24 мали нарколепсію (включаючи 5 з катаплексією) і 6 - центральну гіперсомнію (латентність ≤ 8 хв, n = 3, час сну понад 24 години> 11 ранку, n = 3). У чотирьох інших пацієнтів спостерігалася гіперсомнолентність та прикордонні затримки (9–11 хв та ≥ 2 засинають у режимі швидкого сну). У дев'яти пацієнтів вже був забезпечений постійний позитивний тиск у дихальних шляхах для синдрому обструктивного апное, а ще 4 пацієнтам поставили діагноз de novo, у одного з яких була пов'язана альвеолярна гіповентиляція. У семи пацієнтів спостерігався аспект гіповентиляції в режимі швидкого сну.
Висновок
Поширеність розладів дихання сну нижча, ніж очікувалось, у цих дорослих пацієнтів з великим ожирінням, але у половини з них є вторинна нарколепсія/гіперсомнія, не діагностована в дитинстві. Це спонукає до скринінгу на центральну гіперсомнію, яка збільшує інвалідність пацієнтів.
Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску