Недостатність Surr; вторинний нал - ендокринні розлади і m; таболіки; видання

, Доктор медичних наук, Оксфордський університет; Співробітник коледжу Грін-Темплтон | Бартс та Лондонська медична школа | Королівська безкоштовна лікарня, Лондон

недостатність

  • Аудіо (0)
  • Калькулятори (0)
  • Зображення (0)
  • 3D-моделі (0)
  • Столи (1)
  • Відео (0)

Вторинна надниркова недостатність може виникнути в

Ізольована недостатність продукції адренокортикотропного гормону (АКТГ)

Пацієнти на терапії кортикостероїдами (будь-яким шляхом, включаючи високі дози інгаляційних, внутрішньосуглобових або місцевих кортикостероїдів)

Пацієнти, які припинили прийом кортикостероїдів

Недостатня секреція АКТГ може також бути вторинною у зв'язку з відсутністю стимуляції гіпоталамусом синтезу АКТГ, ситуацію, яку іноді називають третинною недостатністю надниркових залоз.

Пангіпопітуїтаризм може бути вторинним у порівнянні з пухлинами гіпофіза, різними іншими пухлинами, гранульомами та, рідко, інфекцією чи травмою, яка зруйнувала тканину гіпофіза. У молодих людей пангіпопітуїтаризм може бути другорядним щодо краніофарингіоми.

У пацієнтів, які отримували кортикостероїди протягом> 4 тижнів, може спостерігатися стрес, недостатня секреція АКТГ для стимулювання вироблення кортикостероїдів надниркових залоз або атрофія надниркових залоз, що робить стимуляцію АКТГ неефективною. Ці розлади можуть зберігатися до 1 року після припинення терапії кортикостероїдами.

Симптоматологія

Симптоми подібні до хвороби Аддісона і включають астенію, слабкість, втрату ваги, нудоту, блювоту та діарею. Клінічний та лабораторний диференціальний діагноз базується на відсутності гіперпігментації та відносно нормальних рівнях йонограми та сечовини в сироватці крові; гіпонатріємія, якщо вона виникає, зазвичай розріджується.

Пацієнти з пангіпопітуїтаризмом мають дефіцит тиреотропної та гонадотропної функцій та розвивають гіпоглікемію. Кома може виникнути при симптоматичній вторинній недостатності надниркових залоз. Гострий наднирковий криз тим більш імовірний, коли коригується лише один з ендокринних дефіцитів, особливо коли тироксин вводять без замісної терапії гідрокортизоном. .

Діагностичний

Тест на стимуляцію АКТГ

Зображення центральної нервової системи

Тести на диференціацію первинної та вторинної надниркової недостатності описані при хворобі Аддісона. Пацієнти з підтвердженою вторинною недостатністю надниркових залоз (див. Таблицю Підтверджуючий сироватковий тест на вторинну недостатність надниркових залоз) повинні мати КТ або МРТ головного мозку, щоб виключити пухлину гіпофіза або атрофію.

Підтверджуючий тест на сироватку крові на вторинну недостатність надниркових залоз

Низький (5 пг/мл [1,10 пмоль/л])

АКТГ = адренокортикотропний гормон.

Після тривалої терапії кортикостероїдами відновлення осі гіпоталамус-гіпофіз-наднирники може бути оцінено шляхом ін’єкції козинтропіну 250 мкг внутрішньовенно або в/м. Через тридцять хвилин плазмовий кортизол повинен бути> 20 мкг/дл (> 552 нмоль/л); конкретні норми дещо змінюються залежно від використовуваного тесту. Гіпоглікемія інсуліну, яка стимулює вироблення кортизолу, є золотим стандартом для оцінки цілісності осі гіпоталамус-гіпофіз-наднирники у багатьох центрах, проте необхідний ретельний контроль, щоб уникнути тривалої важкої гіпоглікемії.

Тест на кортикотропін-рилізинг-гормон (CRH) може бути використаний для диференціації гіпоталамічної та гіпофізарної недостатності, але він рідко застосовується в клінічній практиці. Після введення CRH 100 мкг (або 1 мкг/кг) внутрішньовенно, нормальною реакцією є підвищення рівня АКТГ у плазмі крові на 30–40 пг/мл (6,6–8,8 пмоль/л); пацієнти з недостатністю гіпофіза не реагують, на відміну від пацієнтів з недостатністю гіпоталамуса.

Лікування

Гідрокортизон або преднізон

Флудрокортизон не показаний

Збільшення дози під час інтеркурентної хвороби

Замісна терапія глюкокортикоїдами подібна до тієї, що описана при хворобі Аддісона. Кожен випадок різниться залежно від типу та ступеня гормональної недостатності. Зазвичай пік секреції кортизолу настає рано вранці, з мінімальною секрецією вночі. Таким чином, гідрокортизон (ідентичний кортизолу) вводять у 2 або 3 розділених дозах для звичайної загальної дози від 15 до 30 мг. Однією з можливих схем лікування є введення половини добової дози вранці та решти половини між обіднім часом та раннім вечором (наприклад, 10 мг, 5 мг, 5 мг). Інші пропонують 2/3 дозування вранці та 1/3 ввечері. Уникайте прийому лікування перед сном, щоб уникнути безсоння. В якості альтернативи, преднізон від 4 до 5 мг перорально можна застосовувати вранці і, можливо, додаткові 2,5 мг перорально ввечері. Під час гострих гарячкових захворювань або після травм пацієнтам, які отримують кортикостероїди з приводу неендокринних розладів, можуть знадобитися збільшені дози лікування для підвищення рівня ендогенного гідрокортизону.

Флудрокортизон не потрібен, оскільки неушкоджені наднирники виробляють альдостерон.

При пан гіпопітуїтаризмі інші дефіцити гіпофіза слід лікувати належним чином.

Ключові моменти

Вторинна недостатність надниркових залоз - це дефіцит АКТГ гіпофізарного або, рідше, гіпоталамічного причин (включаючи придушення прийомом тривалих кортикостероїдів).

Інші порушення роботи ендокринної системи (наприклад, гіпотиреоз, дефіцит гормону росту) можуть співіснувати.

На відміну від хвороби Аддісона, гіперпігментації немає, а рівень натрію та калію в сироватці крові є відносно нормальним.

Рівень АКТГ і кортизолу низький.

Заміна глюкокортикоїдів необхідна, але заміна мінералокортикоїдів (наприклад, флудрокортизону) не потрібна.