Нефробластома - BeHealthy
Нефробластома, неопластичний стан, також відомий як пухлина Вільмса, є злоякісною пухлиною, розташованою в нирках, дуже частою у дітей у віці від 2 до 5 років.
З морфопатологічної точки зору пухлина Вільмса вважається ембріональною пухлиною, що походить з метанефрогенної бластоми.
Захворювання набагато частіше зустрічається серед дівчат. [1], [2]
Етіологія нефробластоми
Основний фактор ризику, який визначав появу та розвиток цього виду пухлини в нирках, не відомий до кінця. Дослідження показали, що у дітей з діагнозом пухлина Вільмса генетичні тести виявили наявність генетичної мутації: делеція короткого плеча хромосоми 11. [1], [2]
симптоми
Діти з нефробластомою можуть повідомляти про такі клінічні прояви:
- Дифузні болі в животі
- нудота
- Блювота
- Діарея
- Збільшення живота.
На запущених стадіях захворювання у дітей можуть бути серйозні зміни загального стану, субфебрильна температура та блідість шкіри. Гематурія дуже рідко зустрічається у пацієнтів з нефробластомою. Він може з’являтися і зникати спонтанно.
При клінічному огляді пацієнта, при огляді лікар може виявити наявність збільшеного живота, асиметричного об’єму. При пальпації живота лікар може виявити наявність пухлинного утворення гладкої консистенції, твердого або горбистого, безболісного при пальпації, пухкого, рухливого по відношенню до підлеглих площин. [1], [2], [3], [4]
Діагноз нефробластоми базується на описаній вище клінічній картині (об'єм живота, дифузний біль у животі, нудота, блювота, діарея, уражений загальний стан, пальпується пухлина живота) і на основі параклінічних досліджень (рентгенографія, УЗД, сцинтиграфія нирок, КТ, МРТ, визначення онкомаркерів).
- Рентгенографія нирок, УЗД та сцинтиграфія дозволяють ідентифікувати пухлинне утворення на нирковому рівні.
- Внутрішньовенна урографія показує появу добре васкуляризованого пухлинного утворення в нирці. На запущених стадіях захворювання урографія може свідчити про появу ознак неопластичної інвазії.
- Комп’ютерна томографія (КТ) та ядерно-магнітний резонанс (ЯМР) - два вищих дослідження, які дозволяють більш детально повторно дослідити пухлину, точно вказуючи місце розташування, розмір та співвідношення пухлинного утворення до оточуючих структур. Вони також можуть надати інформацію про васкуляризацію пухлини, групи лімфатичних вузлів, уражених пухлинним процесом, та виникнення можливих віддалених метастазів (печінка, легені).
- Рентгенографія легень корисна для виявлення метастазів у легенях.
- Сцинтиграфія кісток дозволяє ідентифікувати кісткові метастази.
- Визначення онкомаркерів (канцероембріональний антиген, альфа-фетопротеїн, еритропоетин, лактатдегідрогеназа, лужна фосфатаза, ванільно-мигдалева кислота) корисно для диференціації нефробластоми від інших новоутворених станів, таких як феохромоцитома, гепатобластома тощо. [1], [2], [3], [4]
Лікування нефробластоми є хірургічним і передбачає видалення всієї пухлини (туморектомія), що супроводжується перев’язкою ниркової вени (для запобігання поширенню раку через гематогенні) та хірургічним видаленням груп вторгнених лімфатичних вузлів (лімфаденектомія).
Після операції рекомендується комбіноване хіміо- та променеве лікування для запобігання виникненню рецидивів пухлини. Доза опромінення в середньому становить 20 сірих. Серед цитостатичних препаратів, що вводяться дітям з пухлиною Вільмса, ми згадуємо: Актиноміцин-D, Адріаміцин, Вінкристин. [1], [3], [4]