Нефробластома; Я сподіваюсь

Що таке нефробластома ?

Нефробластома - найпоширеніший рак нирок у дітей. Його ще називають пухлиною Вільмса. Нефробластома - рідкісний рак і вражає близько 100 дітей у Франції на рік. В основному це відбувається від 3 місяців до 6 років. Вони становлять приблизно 5-10% усіх видів раку в дитячому віці. Більше ніж у 95% випадків уражається лише одна нирка, а у 5% уражаються обидві. Цей рак розвивається, коли певні клітини всередині нирки стають аномальними, так що вони розмножуються без будь-якого контролю і з часом утворюють ракову пухлину, яку називають нефробластомою. Нефробластома - одна з так званих ембріональних пухлин, оскільки ракові клітини схожі на клітини нирки ембріона.

Як діагностується нефробластома ?

Нефробластому батьки часто виявляють під час купання або одягання. Батьки відчувають ущільнення (грудку) в шлунку або складають враження, що у дитини великий живіт. Дуже рідко саме поява крові в сечі викликає у батьків консультації. Іноді нефробластому виявляють під час простого відвідування лікаря. Нефробластома рідко буває болючою. Нефробластома, як правило, не викликає втрати ваги або підвищення температури. На додаток до клінічного огляду лікаря, візуалізаційні тести допоможуть виявити пухлину (це пухлина в нирці) та провести обстеження, чи пухлина не поширилася в організмі (легеневі або печінкові метастази). УЗД, КТ або МРТ з аналізом сечі - основні тести, які можуть підтвердити, що це пухлина нирки. Нефробластома часто є дуже великою пухлиною, яка вражає всю нирку. У рідкісних випадках, якщо рентгенолог підозрює іншу пухлину, він проводить біопсію пухлини за погодженням з дитячою онкологічною групою. Аналіз крові не дозволяє діагностувати нефробластому.

В кінці діагностичного обстеження дитячий онколог може сказати, що це пухлина нирки. Він також може визначити, чи пухлина обмежена нирками (локалізована нефробластома), чи є метастази (IV стадія: метастатична нефробластома), чи вражає вона обидві нирки (V стадія: двостороння нефробластома).

Як лікується дитина з нефробластомою ?

Запропоновані в даний час методи лікування засновані на результатах європейських та північноамериканських досліджень протягом більше 40 років. В Європі лікування починається з хіміотерапії, підходящої для дитини, основною метою якої буде зменшення пухлини та полегшення хірургічного втручання (запобігання її розриву на животі). Ця фаза триває від 4 тижнів (локалізована нефробластома) до 6 тижнів (метастатична нефробластома). Ця хіміотерапія включає такі препарати, як вінкристин та актиноміцин D та доксорубіцин (якщо метастатичний). Необхідна операція проводиться після цієї фази хіміотерапії та видаляє всю хвору нирку (повна збільшена нефректомія). Дослідження під мікроскопом хірургічного зразка дозволяє поставити остаточний діагноз цієї пухлини нирки (нефробластома в 95% випадків) і дізнатися місцеву стадію цієї, щоб адаптувати інтенсивність та тривалість лікування після операції:

Нефробластоми "низького ризику" (особливо коли хіміотерапія дозволила раковим клітинам повністю зникнути)
Найбільш численні нефробластоми (стромальні, епітеліальні, змішані, регресивні або вогнищеві анапластичні) "із стандартним ризиком" (або їх також називають "проміжними")
Нефробластоми "високого ризику" (бластематозні, дифузні анапластичні).

Місцеві стадії нефробластоми:

стадія 1: пухлина залишилася в нирці і була повністю видалена під час операції
2 стадія: пухлина поширюється за межі нирки, але була повністю видалена під час операції
3 стадія: пухлина поширюється за межі нирки. Його не вдалося повністю видалити під час хірургічного втручання, або його можна було видалити повністю, але принаймні один вузол вражений пухлиною.

В даний час післяопераційні препарати:
Вінкристин, Актиноміцин D, Доксорубіцин (червоний продукт), Циклофосфамід, Карбоплатин та Етопозид. Небагато дітей, у яких нефробластома I стадії низького ризику не матиме хіміотерапії після операції. Ті, у кого стандартний ризик та I стадія (найчисленніша), матимуть лише 4 тижні хіміотерапії після операції. Інші діти меншого віку матимуть різну тривалість лікування від 27 до 34 тижнів.

У деяких випадках в залежності від стадії, патології та розвитку метастазів у легенях при хіміотерапії буде проведена додаткова променева терапія ниркового відділу або дуже рідко всього живота та легенів.