Нефробластома (пухлина Вільмса)
Пухлина Вільмса або нефробластома є ембріональна злоякісна пухлина (метанефрос), розташована в перших трьох твердих злоякісних пухлинах. Зазвичай це відбувається у дітей віком до інтервал 1-5 років.
Він становить 6% всіх солідних пухлин та 95% злоякісних новоутворень нирок. Відсоток 60% випадків трапляється через 1-4 роки.
Зазвичай він розташовується в односторонньому, двосторонньому порядку лише в 4% випадків і в 1% позаниркових.
Він часто асоціюється з: крипторхізмом, гіпоспадією, підковоподібними нирками.
Розширення пухлини часто може траплятися поблизу, спричиняючи:
- інвазія ниркової вени в порожнисту вену (виділено кавографією) та печінкова;
- вторгнення в сусідні ганглії, часто;
- легеневі метастази (ЗПСШ), типовий (90-100% MTS), виділений одиночною або багаторазовою рентгенограмою;
- вторинні метастази (ЗПСШ) в легені, мозку, кістках;
- метастази в печінку (ЗПСШ).
Позитивний діагноз
Для постановки діагнозу пухлини Вільмса клінічні аспекти співвідносяться з результатами параклінічних досліджень.
Порожня рентгенографія черевної порожнини, грудної клітки, кістки, кавографія.
Баритовий транзит це корисно для встановлення існування пухлинної маси живота. Урографія покаже деформації або урографічну приглушену нирку. Для постановки діагнозу також використовують ультразвукове дослідження та сцинтиграфію нирок.
Лабораторні дослідження передбачити дослідження сечі та дозування АВМ, що допомагає встановити диференціальний діагноз.
Диференціальна діагностика зроблено з нейробластомою, ADPKD, мультилокулярною нирковою кістою, гамартомою, ниркою в Підкова.
Також допомагають параклінічні дослідження постановка пухлини Вільмса. Таким чином, пацієнт потрапляє в одну з наступних стадій залежно від тяжкості патології:
- на І стадії, пухлина є виключно ниркові та резектабельні;
- на ІІ стадії, пухлина долає нирку шляхом інвазії, не залишає будиночок, як і раніше резекційний;
- на ІІІ стадії, пухлина це є розташовані в черевній порожнині з інвазією в нутрощі сусідів або метастазів (MTS0 в очеревинних гангліях;
- на IV стадії, пухлина має ЗПСШ у кістці, легені, мозку, печінці;
- на V стадії виділяються двосторонні пухлини.
Лікування
Вибір лікування пухлиною Вільмса є хірургічний; вона полягає в висічення пухлини, великі і тендітні також легеневих метастазів (ЗПСШ). Показання обмежені, викликаючи порушення росту.
променева терапія надає сприятливий вплив; зроблено місцеве опромінення 15-20Гр, неоад’ювантний.
хіміотерапія це є надзвичайно чутливий. Для цього його вводять Актиноміцин D/Вінкристин/Доксорубіцин/Адріаміцин; це різні класи, з різними механізмами, ефективні в поєднанні - Етопозид, Карбамазепін/Цисплатин, Цилфозамід.
Передопераційна хіміотерапія полягає в адмініструванні Вінкристин та актиноміцин. Завдяки своєму ефекту вони зменшують об’єм пухлини, спрощуючи операцію, нефректомію.
Променева терапія проводиться з низькими дозами, а хіміотерапія в комбінації.
Отримані результати включають: 90% загоєння; двосторонні форми та наявність ІПСШ при діагностиці мають хороші результати 70%; вилікувати на 20 років пропорційно 50-90%.
ускладнення захворювання може бути:
- завдяки лікуванню, хіміотерапії, побічними ефектами якої є: зниження кількості лейкоцитів, тромбоцитопенія, імунна депресія - серйозні інфекції;
- набряк кишечника з інвагінацією;
- непрохідність кишечника;
- дерматит, кандидоз;
- алопеція, виразки в роті, легеневий, печінковий, нирковий фіброз;
- пухлини кісток, вторинні після променевої терапії.
прогноз:
Прогноз захворювання хороший, Актиноміцин та Вінкристин бути ефективним і нешкідливим. Чим кращий вік. Також еволюція захворювання залежить від: обсягу пухлини та ступеня гістологічної диференціації, стадії та терапевтичного протоколу.