Нейробластома - ознаки, симптоми, лікування - Рак360

симптоми

нейробластома - це одна з найпоширеніших форм рак у дітей. Ось причини, фактори ризику, ознаки та симптоми, доступні методи діагностики та лікування.

Що таке нейробластома?

нейробластома є агресивною раковою пухлиною, яка в основному вражає немовлят та маленьких дітей. Він утворюється в симпатичних нервових тканинах або в нервах, відповідальних за реакцію "бій або втеча" на надзвичайні ситуації організму. Це найпоширеніша пухлина, виявлена ​​у дітей віком до 1 року.

Хоча ці пухлини можуть бути при народженні, їх часто виявляють лише тоді, коли вони виросли та стиснули навколишні органи або поширилися на лімфатичні вузли, кістки, центральну нервову систему або кістковий мозок. У рідкісних випадках нейробластому можна виявити до народження за допомогою УЗД плода. Зазвичай пухлина формується в тканини надниркових залоз, які розташовані в животі над нирками. Ці залози виділяють гормони та інші важливі речовини, необхідні для нормальної роботи організму. Пухлина також може розпочатися в нервовій тканині біля хребта в області шиї, грудної клітки або тазу.

ознаки

Симптоми нейробластоми

Нейробластома зазвичай починається з живота, особливо в тканинах надниркових залоз, які знаходяться над нирками. Також це може початися в нервових тканинах шиї, грудної клітки або тазу. Ці пухлини часто поширюються (метастазувати) в інших ділянках тіла, включаючи лімфатичні вузли, печінку, кістки та кістковий мозок. Симптоми нейробластоми можуть сильно відрізнятися, залежно від розміру та локалізації пухлини та поширення чи ні.

Загальні ознаки та симптоми нейробластоми включають:

  • черевна маса, що відчувається під час огляду, або сприймається як набряк живота - розтягнення живота;
  • набряк лімфатичних вузлів в області шиї;
  • набряк або синці в області навколо очей;
  • опуклі очі;
  • слабкість у верхніх або нижніх кінцівках;
  • незрозуміла температура, біль у кістках, спричинений ураженням кісток або кісткового мозку;
  • слабкість або параліч, спричинені здавленням спинного мозку пухлиною;
  • втрата ваги або зниження апетиту;
  • неконтрольовані рухи очей або ніг, викликані аутоімунною реакцією на пухлину;
  • високий кров'яний тиск або діарея через речовину, що утворюється пухлиною або компресією.

Майте на увазі, що симптоми нейробластоми можуть бути подібними до інших станів або медичних проблем. Завжди проконсультуйтеся з лікарем для встановлення діагнозу!

нейробластома

Причини нейробластоми

Причина нейробластоми до кінця не з’ясована. Ймовірно, що нейробластома розвивається з ранньої форми нервової клітини (так званої нервової клітини) нейробласт), виявлений у плода. Він може ненормально рости через генетичну мутацію всередині клітини. У рідкісних випадках нейробластома спричинена спадковою зміною певного гена. Найчастіше уражається ген Ген ALK, ген, що кодує білки. Спадкова нейробластома становить лише 1-2% випадків нейробластоми. Вони успадковуються за аутосомно-домінантним малюнком. Це означає, що для оздоровлення необхідний ген одного з батьків. Не у всіх людей, які успадковують такий ген, розвивається нейробластома. Це відоме як "неповне проникнення".

Фактори ризику

Діти з сімейна історія нейробластоми вони можуть мати більше ризиків розвитку захворювання. Однак вважається, що сімейна нейробластома включає дуже невелику кількість випадків нейробластоми. У більшості випадків нейробластоми причину ніколи не виявляють.

ускладнення

Ускладнення нейробластоми можуть включати:

  • поширення раку (метастази) - нейробластома може поширюватися (метастазування) в інші частини тіла, такі як лімфатичні вузли, кістковий мозок, печінка, шкіра та кістки;
  • компресія спинного мозку - пухлини можуть рости і тиснути на спинний мозок, викликаючи компресію спинного мозку - можуть спричинити біль і параліч;
  • ознаки та симптоми, спричинені пухлинними виділеннями - клітини нейробластоми можуть виділяти певні хімічні речовини, які дратують інші нормальні тканини, викликаючи ознаки та симптоми, звані паранеопластичними синдромами - викликають швидкі рухи очей та труднощі з координацією.

ознаки

Діагностика нейробластоми

Можна провести ряд тестів, якщо існує думка, що людина може мати нейробластому. Ці тести можуть включати:

  • тест сечі - для перевірки деяких хімічних речовин, що виробляються клітинами нейробластоми, що знаходяться в сечі;
  • УЗД, КТ або МРТ;
  • сканування mIBG - включає ін’єкцію радіоактивного препарату під назвою йод 123 метайодобензилгуанідин, який допомагає підтвердити нейроендокринні пухлини;
  • біопсія - взяття зразка клітин з тканини пухлини для дослідження під мікроскопом, щоб можна було визначити тип раку;
  • біопсія кісткового мозку - щоб перевірити, чи є в кістковому мозку ракові клітини.

Після завершення цих тестів, як правило, можна підтвердити, чи є діагноз нейробластома, і визначити, на якій стадії він знаходиться.

Постановка нейробластоми

Після діагностики нейробластоми лікар встановить стадію захворювання. Іншими словами, вона класифікує хворобу за місцем її розташування та обсягом поширення. Нейробластома має чотири стадії:

Нейробластома 1 стадія

На 1 стадії пухлина знаходиться в одній ділянці тіла. Він ще не поширився, і лікар може досить легко його усунути.

Нейробластома 2 стадії

На стадії 2А пухлина знаходиться в області тіла, але лікар не може повністю її видалити під час операції. Клітини раку не виявляються в місцевих лімфатичних вузлах. На стадії 2B пухлина знаходиться в тілі, і лікар може повністю видалити її під час операції. Однак ракові клітини виявляються і в лімфатичних вузлах поблизу пухлини.

3 стадія нейробластоми

На стадії 3 може виникнути будь-яка з наступних ситуацій:

  • пухлина все ще обмежена тією частиною тіла, де вона вперше розвинулася. Однак ракові клітини були знайдені в лімфатичних вузлах з іншого боку тіла.
  • пухлина знаходиться в середині тіла і поширюється по обидві сторони тіла. Це пов’язано із зростанням самої пухлини або поширенням ракових клітин через лімфатичні вузли.
  • пухлина не може бути повністю видалена під час операції. Він також поширювався з одного боку тіла на інший.

Нейробластома 4 стадія

На стадії 4 пухлини або ракові клітини поширилися на віддалені частини тіла, такі як:

  • кістка;
  • печінка;
  • шкіра;
  • віддалені лімфатичні вузли;
  • інші органи тощо.

Ступінь раку

Після постановки лікар класифікує ступінь захворювання - низький, середній або високий. Визначається на основі стадії, гістології пухлини, біології та віку пацієнта.

Нейробластома з низьким та середнім ризиком частіше заживає. Зазвичай нейробластому високого ризику важче вилікувати.

Лікування нейробластоми

Основними методами лікування нейробластоми є:

  • операція з видалення раку - іноді це може бути все, що потрібно;
  • хіміотерапія - це може бути єдине лікування, яке потрібно, або воно може бути призначене для зменшення раку перед операцією;
  • променева терапія - це іноді може застосовуватися після операції для знищення ракових клітин, що залишилися в ураженій області;
  • хіміотерапія у високих дозах з подальшою трансплантацією стовбурових клітин - де стовбурові клітини дитини збирають, заморожують та зберігають перед інтенсивною хіміотерапією, а потім вводять назад;
  • імунотерапія - лікарський засіб, який безпосередньо націлений на клітини нейробластоми, хоча він ще не застосовується у звичайному режимі.

Хірургія

симптоми

Хірургічне втручання - це видалення пухлини та оточуючих здорових тканин під час операції. Якщо хвороба не поширилася, іноді можна використовувати хірургічне втручання для видалення всієї пухлини.

Якщо пухлину не вдається повністю видалити, дитина може отримати опромінення та хіміотерапію, щоб знищити залишилися ракові клітини. Крім того, лікар може взяти біопсію печінки, щоб з’ясувати, чи поширилася хвороба на печінку.

хіміотерапія

Під час хіміотерапії протипухлинні препарати використовуються для знищення ракових клітин. Зазвичай люди отримують ці ліки внутрішньовенно, але їх також можна давати перорально, залежно від конкретного препарату. Побічні ефекти можуть включати:

  • втрата волосся;
  • мукозит порожнини рота;
  • нудота;
  • блювота;
  • ослаблена імунна система;
  • втома.

Побічні ефекти зникають, як тільки дитина закінчує лікування. Системна хіміотерапія досягає крові, щоб потрапити до ракових клітин у всьому тілі. Хіміотерапія може бути використана як основне лікування нейробластоми. Його також можна вводити перед операцією з метою зменшення пухлини або після операції для знищення решти ракових клітин.

симптоми

Діти з нейробластомою середнього ризику часто отримують такі ліки:

  • Карбоплатин (параплатин)
  • Циклофосфамід (Neosar)
  • Доксорубіцин (Адріаміцин)

Особи високого ризику часто отримують такі ліки:

  • Бусульфан (Бусульфекс, Мілеран)
  • Карбоплатин (параплатин)
  • Цисплатин (платинол)
  • Циклофосфамід (Neosar)
  • Цитокіни (GM-CSF та IL2)
  • Динутуксимаб (унітуксин)
  • Доксорубіцин (Адріаміцин, Доксил)
  • Етопозид (ВеПесид, Топосар)
  • Іфосфамід (Іфекс)
  • Мелфалан (Алкеран)
  • Топотекан (гікамтин)
  • Вінкристин (Вінкасар)

променева терапія

При променевій терапії для знищення ракових клітин використовуються високоенергетичні частинки або промені, такі як рентген. Цей вид лікування може викликати такі побічні ефекти, як подразнення шкіри, діарея та втома. Схема або програма променевої терапії зазвичай складається з певної кількості процедур, що проводяться протягом певного періоду часу. Більшість побічних ефектів зникають відразу після лікування.

імунотерапія

Імунотерапію також називають біологічною терапією. При цьому лікуванні використовуються препарати для стимулювання імунної системи дитини на боротьбу з хворобами. Імунотерапія використовує препарати, які діють, сигналізуючи про імунну систему організму, допомагаючи боротися з раковими клітинами. Діти з нейробластомою високого ризику можуть отримувати препарати імунотерапії, які стимулюють імунну систему вбивати клітини нейробластоми.

Терапія стовбуровими клітинами

Терапію стовбуровими клітинами також називають трансплантацією кісткового мозку. Після отримання високих доз хіміотерапії або променевої терапії в кров можна вводити замінні стовбурові клітини. Лікарі зазвичай резервують це лікування для дітей із високим ризиком, прогноз яких при інших варіантах лікування поганий. Трансплантація кісткового мозку - це медична процедура, при якій хворий кістковий мозок замінюється вузькоспеціалізованими клітинами, які називаються гемопоетичними стовбуровими клітинами.

Перш ніж рекомендувати трансплантацію, лікарі обговорять з пацієнтом та родиною ризики такого лікування. Вони також розглянуть кілька інших факторів, таких як тип раку, результати будь-якого попереднього лікування, а також вік та стан здоров'я пацієнта.

Існує 2 типи трансплантації стовбурових клітин залежно від джерела заміщення стовбурових клітин: алогенні (ALLO) та аутологічні (AUTO). AUTO трансплантації найчастіше застосовуються для дітей з нейробластомою високого ризику.

Динутуксимаб бета для пацієнтів з нейробластомою

Динутуксимаб бета - це новий тип ліків, який можна застосовувати, коли існує думка, що нейробластома може повернутися після звичайного лікування. Препарат діє, націлюючи ракові клітини, а потім вбиваючи їх. Динутуксимаб бета дається шляхом інфузії. Курс лікування триває 35 днів. Динутуксимаб бета може викликати нервовий біль, особливо на початку курсу. Через це препарат дають у поєднанні з морфіном.

Новіші методи лікування

Лікарі вивчають нову форму променевої терапії, яка може допомогти контролювати нейробластому високого ризику. Для лікування використовується радіоактивна форма хімічної речовини метайодобензилгуанідин (MIBG). При введенні в кров MIBG рухається до клітин нейробластоми і виділяє випромінювання. Терапія MIBG іноді поєднується з хіміотерапією або трансплантацією кісткового мозку. Отримавши ін’єкцію радіоактивного MIBG, дитині потрібно буде знаходитись у спеціальній лікарняній кімнаті, поки радіація повністю не буде видалена. Терапія MIBG зазвичай триває кілька днів.

Пізні ефекти

"Пізні ефекти" - це проблеми, які можуть виникнути у пацієнтів після закінчення лікування раку. Пізні наслідки нейробластоми включають затримку росту та розвитку та втрату функції в залучених органах. Втрата слуху є загальним явищем. Ризик розвитку пізніх наслідків залежить від таких факторів, як конкретні методи лікування та вік дитини під час лікування.

Хоча і рідко, у деяких дітей з нейробластомою розвивається синдром опсоклонус-міоклонус, стан, при якому імунна система атакує нормальну нервову тканину. Як результат, у деяких можуть бути порушення навчання, затримки в розвитку м’язів та рухів, проблеми з мовою та поведінкою.

прогноз

Більшість локалізованих пухлин мають дуже хороший прогноз після операції. Діти до 1 року мають кращий прогноз, ніж діти старшого віку. Деякі пухлини можуть навіть проявлятися спонтанна регресія. Навпаки, приблизно 60% дітей старше року з нейробластомою мають метастатичну хворобу при діагностиці з поганим результатом, навіть при інтенсивному лікуванні. У дітей старше року п’ятирічна виживаність варіюється від 95% для деяких локалізованих пухлин до 30% у випадках метастатичної нейробластоми.

Шанси дитини на зцілення та варіанти лікування залежать від ряду різних факторів:

  • ступінь захворювання;
  • розмір і локалізація пухлини;
  • характеристики пухлин при дослідженні під мікроскопом;
  • наявність або відсутність метастазів;
  • реакція пухлини на терапію;
  • вік і загальний стан здоров’я дитини;
  • переносимість дитиною певних ліків, процедур або терапії;
  • нові розробки в лікуванні.

Загалом нейробластоми з низьким та середнім ризиком, як правило, піддаються більшій лікуванню. Нейробластоми високого ризику важче піддаються лікуванню і вимагають більш агресивної терапії. Для найкращого прогнозу важлива оперативна допомога лікаря та відповідна терапія.

Діти з нейробластомою низького ризику мають п’ятирічну виживаність, яка перевищує 95%. Діти з нейробластомою середнього ризику мають п’ятирічну виживаність близько 90-95%. Особи групи високого ризику мають п’ятирічну виживаність близько 40-50%.

Профілактика нейробластоми

Ризик багатьох видів раку у дорослих можна зменшити за допомогою певних змін способу життя (наприклад, збереження здоров’я або відмова від куріння), але в цей час немає відомих способів запобігти більшості ракових захворювань у дітей.

Єдині відомі фактори ризику нейробластоми (вік та спадковість) не можуть бути змінені. Причини нейробластоми способу життя чи навколишнього середовища наразі невідомі.

Деякі дослідження показують, що матері, які приймають більше пренатальних вітамінів або фолієвої кислоти, можуть знизити ризик розвитку нейробластоми, але для підтвердження цього потрібні додаткові дослідження. Медичні огляди та дотримання медичних вказівок, а також здоровий спосіб життя під час вагітності - це завжди важлива справа для здоров’я вашої дитини.

Список літератури:
(1) Нейробластома, посилання: https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=GB&Expert=635
(2) Нейробластома, посилання: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuroblastoma/symptoms-causes/syc-20351017
(3) Нейробластома, посилання: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3668791/
(4) Що таке нейробластома?, Посилання: https://www.cancer.org/cancer/neuroblastoma/about/what-is-neuroblastoma.html
(5) Нейробластома, посилання: https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=neuroblastoma-90-P02735

Про автора

ознаки

Манкас Маліна

Випускник факультету медичної біоінженерії - Університет медицини та фармації Яссі та ступінь магістра з клінічної біоінженерії.