НЕЙРОБЛАСТОМНА ПЕДІАТРИЧНА ОНКОЛОГІЯ

ПЕДІАТРИЧНА НЕЙРОБЛАСТОМНА ОНКОЛОГІЯ - Що таке нейробластома

Нейробластома - рідкісний тип раку, яким страждають діти, більшість з яких - до п’яти років. У дорослих це трапляється дуже рідко. Нейробластома розвивається з певного типу клітин, який називається нейробластами.

"Нейро" означає нерв;
"Вибух" - термін, що описує клітини, що розвиваються;
«Людина» - це група клітин, пухлина;

Нейробластома найчастіше починається в черевній порожнині, особливо в надниркових залозах або ділянках нервової тканини в задній частині живота, але може поширюватися на інші частини тіла, такі як кістки, печінку або шкіру, через судини. крові та лімфатичної системи. Нейробластома часто виробляє речовини, які називаються катехоламінами. Надниркові залози виробляють катехоламіни, які є хімічними речовинами, що передають повідомлення між нервовими клітинами. Людський організм розщеплює ці речовини на інші речовини, які виводяться з сечею. У разі нейробластоми наднирники виробляють катехоламіни у значно більших кількостях, ніж зазвичай.

Причини нейробластоми
Невідомо точно, що викликає нейробластому. У деяких випадках це сімейний анамнез нейробластоми. Але ці випадки трапляються рідко (1 із 100 діагностованих випадків).

симптоми
Симптоми залежать від місцевості, де стався рак, і чи поширився він в організмі чи ні. Спочатку симптоми можуть бути досить розмитими, такі як втома, підвищення температури та відсутність апетиту. Через це нейробластому важко виявити на ранніх стадіях.

Оскільки нейробластома виникає в черевній порожнині, найпоширенішим симптомом є ущільнення живота. Це призводить до набрякання, створюючи дискомфорт або біль. Іноді нейробластома також виникає в області шиї, викликаючи утруднення дихання або ковтання.
Нейробластома поширюється на кістки і може спричинити біль та утруднення ходьби. Іноді це може впливати на спинний мозок, викликаючи оніміння, слабкість і навіть втрату рухів у нижній частині тіла.

Якщо нейробластома виникає в кістковому мозку, можливо найменша:

Мають анемію через малу кількість еритроцитів;
Мати синці або кровотечі через невелику кількість тромбоцитів;
Бути схильним до інфекцій через малу кількість лейкоцитів;

Якщо нейробластома поширюється на шкіру, може з’явитися синцевий (схожий на синці) колір. У більшості дітей з нейробластомою рівень катехоламінів вищий за норму. Ваш лікар проведе аналізи, щоб виявити це, але зазвичай велика кількість катехоламінів не викликає симптомів. Коли симптоми виникають, вони можуть бути:

Діарея;
Втрата ваги;
Потовиділення;
Почервоніння шкіри;
Підвищений пульс і гіпертонія;

Тести та тести для діагностики нейробластоми
Лікарі проведуть кілька обстежень та обстежень, якщо у пацієнта є підозра на нейробластому. Загалом, вони не болючі, але для деяких з них малеча повинна стояти на місці. Тому для деяких з цих тестів можна використовувати седативні засоби або навіть загальну анестезію. До них належать:

Аналізи крові;
Аналізи сечі;
Рентгенограми легенів;
Комп’ютерна томографія;
ЯМР;
Сцинтиграфія метайодобензилгуанідину (MIBG);
Рентгенографія кісток;
Біопсія (взяття зразка тканини пухлини для мікроскопічного аналізу);
Біопсія кісткового мозку (взяття зразка кісткового мозку для перевірки наявності ракових клітин);

Аналізи сечі
Лікарі можуть проводити дослідження сечі для виявлення нейробластоми. Залишкові продукти, що виникають в результаті розпаду організмом катехоламінів, що виробляються нейробластомою, виводяться із сечею. Лікарі можуть проводити тести для виявлення цих речовин, званих гомованіловою кислотою (AHM) та ванільменделіновою кислотою (VMA).

Сцинтиграфія MIBG
Це особливий тип візуалізаційного тесту, який використовується для діагностики нейробластоми. Клітини нейробластоми поглинають речовину, яка називається MIBG. Під час цього тесту лікар приєднує до MIBG невелику кількість радіоактивної речовини, яку потім вводить у вену пацієнта. Клітини нейробластоми поглинатимуть MIBG, а разом з ним і радіоактивну речовину, яка з’явиться на створеному зображенні.

Стадії нейробластоми
Стадії раку є важливими, оскільки вони описують, наскільки зросла пухлина або якщо вона поширилася. Знання стадії важливо, оскільки це допомагає лікарю прийняти рішення про лікування. Існує 4 стадії нейробластоми, але стадії 2 і 4 поділяються на дві підгрупи.

1 стадія означає, що пухлина знаходиться в одній ділянці тіла і не поширилася. Його можна повністю видалити за допомогою хірургічного втручання.

Стадія 2 поділяється на 2А і 2В. На стадії 2А пухлина не може бути повністю видалена хірургічним шляхом через своє положення або розмір, але немає ракових клітин, які поширилися на лімфатичні вузли. На стадії 2B, хоча пухлина може бути видалена хірургічним шляхом, вона поширилася на сусідні лімфатичні вузли.

3 стадія - пухлина не може бути повністю видалена хірургічним шляхом. Або є пухлина по обидва боки тіла (по обидві сторони хребта), або вона знаходиться з одного боку тіла, а лімфатичні вузли, куди поширився рак, знаходяться з іншого боку.

4 стадія - рак поширився на частини тіла, які знаходяться далеко від того місця, де він з’явився спочатку...

Стадія 4S є особливим випадком і має вищі шанси на зцілення, ніж інші стадії. Стадія 4S означає, що пацієнту ще менше року було поставлено діагноз. Можливо, нейробластома поширилася на печінку або шкіру, але не на кістки. У цьому випадку менше 10% клітин кісткового мозку - це ракові клітини.

Окрім постановки нейробластоми, лікарі також групують дітей за групами ризику, залежно від ризику рецидиву раку. Загалом прогноз кращий, якщо:

Дитина молодша;
Клітини розвиваються нормальніше, і тому рак має нижчий темп росту (це називається низьким ступенем);
Клітини раку не мають аномального гена, який називається ген;

Лікування
Лікування залежить від стадії раку та ступеня раку. Ступінь стосується того, як клітини представлені під мікроскопом. Чим ближче вони виглядають до норми, тим нижче ступінь, тим менша ймовірність погіршення захворювання.
Діти з безсимптомною нейробластомою 4S стадії не потребують особливого лікування або іноді взагалі не потребують лікування. Цей тип нейробластоми може пройти самостійно. Лікарі будуть пильно стежити за дітьми, які перенесли нейробластому, а це означає, що вони будуть звертатися до лікаря протягом декількох років після діагностики.
Діти з іншими стадіями нейробластоми потребують лікування. Як правило, вони отримуватимуть поєднання процедур: хірургічне втручання, хіміотерапію та променеву терапію.

Хірургія
Якщо можливо, ваш лікар проведе операцію з видалення пухлини, повністю або в основному. Хірург видалить:

Пухлина;
Тканина навколо нього;
Найближчі лімфатичні вузли;

Якщо нейробластома поширилася на інші частини тіла, дитині знадобляться інші види лікування, наприклад, хіміотерапія.

хіміотерапія
Хіміотерапія використовує препарати для знищення ракових клітин. Ваша дитина матиме хіміотерапію:

Далі - операція з метою зменшення пухлини, щоб її було легше видалити;
Якщо нейробластома поширилася;
Якщо тести вказують на ризик повернення раку;

Лікарі зазвичай призначають комбіновані препарати при хіміотерапії, як правило, 2 або 3 препарати.

Побічні ефекти хіміотерапії включають:

втома;
підвищений ризик зараження;
втрата волосся;
втрата апетиту;
біль у роті;

Деякі діти потребують більш інтенсивного лікування, але хіміотерапія може знищити кістковий мозок, одночасно знищуючи здорові стовбурові клітини. Діти, які отримують високі дози хіміотерапії, потребують подальшого лікування для відновлення цих клітин, які називаються гемопоетичними клітинами.

променева терапія
Променева терапія - це використання рентгенівських променів або інших радіоактивних частинок для знищення ракових клітин. Це можна зробити за допомогою зовнішніх променів або ввести так звану таргетну терапію. Найпоширенішим видом променевої терапії є променева терапія із зовнішнім променем, що представляє собою променеву терапію, що проводиться за допомогою зовнішнього медичного обладнання. Лікарі можуть використовувати променеву терапію для зменшення пухлини перед операцією або після операції, щоб зменшити ризик повернення раку. Ваш лікар може призначити лише променеву терапію або променеву терапію в поєднанні з хіміотерапією.

Цільова терапія
Таргетна терапія - це вид лікування для дітей із запущеною нейробластомою або тих, хто повернувся з попереднього лікування. Лікування подібне аналізу MIBG, який використовується для виявлення нейробластоми, але в цьому випадку доза радіоактивної речовини вища. MIGB поглинається раковими клітинами. Доза радіоактивної речовини досить висока, щоб знищити ракові клітини, але не викликає серйозних побічних ефектів на сусідні тканини.

Довготривалі наслідки лікування
Багатьох батьків турбує довгостроковий ефект лікування. Деякі діти, які лікуються від нейробластоми, мають довгострокові побічні ефекти. Але це трапляється не у всіх випадках. Можливі довгострокові наслідки залежать від:

тип лікування, що проводиться дитині;
дози, що застосовуються при лікуванні;
вік дитини на момент лікування;

Важливо зазначити, що ризики, пов’язані з цими побічними ефектами, відносно невеликі. І це повинно бути пов’язано з перевагами лікування. Для багатьох дітей лікування вилікує хворобу. Насправді ризики зменшуються в міру вдосконалення методів лікування. Отже, лікування, яке застосовується в даний час, має менший ризик, ніж у минулому.

Можливі довгострокові наслідки включають:

Проблеми з родючістю;
Проблеми зі слухом;
Зміни в роботі нирок;
Проблеми зростання;
Ризик вторинного раку;

Лікар вашої дитини поговорить з вами про можливі ризики залежно від лікування, яке надається дитині. Він також буде триматися під спостереженням, щоб будь-які подальші проблеми можна було швидко вирішити. У 2004 році опубліковані рекомендації щодо спостереження за онкологічними дітьми також включали рекомендації для спеціалістів, які повинні брати участь у спостереженні за дитиною в міру її зростання.

Дослідження та дослідження нейробластоми
Лікарі завжди шукають шляхи вдосконалення методів діагностики та лікування нейробластоми. Багато дітей та молоді з діагнозом нейробластома отримуватимуть лікування в рамках клінічного випробування. Деякі типи нейробластоми продовжують рости навіть під час лікування або повертаються після його закінчення. Цей тип нейробластоми називається нейробластомою високого ризику. В даний час лікарі шукають нові способи лікування цього типу, використовуючи високі дози хіміотерапії, трансплантації стовбурових клітин та біологічної терапії.

Фахівці досліджують тип біологічної терапії, що називається бевацизумаб, для нейробластоми, яка не піддається лікуванню або повернулася після лікування. Бевацизумаб - це тип моноклональних антитіл. Лікарі хочуть перевірити, чи ефективний бевацизумаб у поєднанні з хіміотерапією.
Дослідники також розглядають довгострокові наслідки протиракових методів лікування дітей. Інші дослідження вивчають різні типи тестів, щоб визначити, які є більш доцільними для точного виявлення нейробластоми та районів, де вона поширилася.

Дослідження 2014 року показало, що певні маркери, виявлені в крові під час діагностики, можуть допомогти виявити дітей з нейробластомою 4 стадії високого ризику, які можуть погано реагувати на стандартне лікування. Знаючи ці речі заздалегідь, лікарі можуть вирішити негайно призначити цим дітям нове лікування замість стандартного лікування. Потрібні додаткові дослідження, щоб зрозуміти, наскільки ефективні ці аналізи крові.

Як боротися з нейробластомою
Діагноз раку дуже важкий для батьків. Вони можуть переживати цілий ряд емоцій - від гніву до смутку та шоку. Це нормально. Ви, мабуть, будете турбуватися про лікування, яке буде отримувати ваша дитина, що буде і як ви зможете впоратися з цим тестом. Якщо у хворої дитини є брати і сестри, більшість батьків і бабусь і дідусів також бояться за них. Допомога та допомога в цьому випадку є надзвичайно важливими. Важливо, щоб батьки та найближчі родичі мали підтримку. Ви можете поговорити з друзями або іншими членами сім'ї, які допоможуть вам легше пережити ці труднощі. Дізнатися більше про емоції та рак можна в розділі Пацієнти.