Нервово-м’язові захворювання - основний симптом м’язової слабкості • Загальний лікар в Інтернеті
Термін «нервово-м’язові захворювання» охоплює велику кількість захворювань, які призводять до головного симптому м’язової слабкості. Через неоднорідність та рідкість захворювань діагноз часто ставлять пізно, а терапію затримують. Тому тісна співпраця між лікарями загальної практики та нервово-м’язовими центрами надзвичайно важлива.
Група нервово-м'язових захворювань охоплює велику кількість різнорідних клінічних картин, основним симптомом яких є м'язова слабкість або передчасна втома м'язів. Причиною м'язової слабкості може бути сама мускулатура, порушення нервово-м'язової передачі або захворювання периферичних нервів або рухових нейронів.
Які симптоми вказують на нервово-м’язове захворювання?
Основним симптомом нервово-м’язових захворювань є м’язова слабкість. Однак, залежно від основного захворювання, існують суттєві відмінності щодо динаміки, структури розподілу та будь-яких супутніх симптомів (табл. 1). Крім того, не завжди легко розрізнити „справжню м’язову слабкість” та загальну слабкість, особливо у геріатричних хворих. М'язова слабкість може бути загальною або обмеженою, як постійною, так і періодичною. Крім того, супутні симптоми, такі як атрофія м’язів, міалгії, міотонічні симптоми або ураження позам’язових органів, можуть виникати залежно від наявного захворювання. Тому детальна історія хвороби та фізикальні та неврологічні обстеження можуть допомогти звузити групу підозр на діагноз.
М'язова слабкість
Для більш детальної класифікації симптому м’язової слабкості спершу слід провести детальний анамнез. Структури розподілу та спільний часовий курс часто можуть надати інформацію про можливу основну причину. Отже, гостра м'язова слабкість, що виникає z. Б. думайте про запальну міопатію або загострення раніше субклінічного міастенічного розладу, тоді як повільно хронічну прогресуючу м’язову слабкість z. Б. частіше припускає спадкову міопатію, хворобу рухових нейронів або невропатію, що лежить в її основі. Явище стресозалежності слабкості також є типовим для нервово-м'язового розладу передачі, але пов'язана зі стресом слабкість часто трапляється і при інших захворюваннях, зокрема напр. Б. при метаболічних міопатіях.
Структура розподілу м’язової слабкості може бути характерною для певного захворювання. Ізольована слабкість очних м’язів може свідчити про наявність очної міастенії. Проксимальні групи м’язів особливо підкреслюються при запальних міопатіях, м’язових дистрофіях типу Дюшенна та Беккера та метаболічних міопатіях. З іншого боку, дистальний характер розподілу м’язового парезу швидше вказує на наявність міотонічної дистрофії 1 типу або полінейропатії.
Тонус м'язів
Пацієнти з нервово-м’язовими захворюваннями часто мають нормальний м’язовий тонус. Пацієнти з міопатією або невропатією, що лежить в її основі, можуть запропонувати гіпотонічний тонус м’язів. На відміну від цього, лише коли 1-й руховий нейрон пошкоджений, такий як аміотрофічний бічний склероз, це підвищений тонус м’язів у сенсі спастичності.
М'язова трофіка
При міопатіях атрофія зазвичай виявляється через втрату м’язової тканини. Схема розподілу зазвичай відповідає схемі парезу м’язів. Однак у деяких випадках, таких як м’язова дистрофія Дюшенна, може також спостерігатися псевдогіпертрофія м’яза, яка є надмірним заміщенням м’язової тканини жировою та сполучною тканинами. У пацієнтів з порушенням нервово-м'язової передачі зазвичай спостерігається атрофія лише у випадку хронічної, неадекватно вилікованої або стійкої до терапії міастенії (так званої "дефектної міастенії").
Збільшення CK
Постійне збільшення КК на кілька тисяч ОД/л характерне для м’язової дистрофії або міозиту, особливо якщо м’язова слабкість виникала підгостро, тобто протягом декількох тижнів. Коливання ЗСК, що коливається, може бути спричинене періодичним рабдоміолізом, напр. Б. також може мати наркотичну або токсичну причину. Б. прийом статину. Перш ніж підозрювати діагноз міопатії на основі ізольованого підвищення КК - тобто без міалгії або м’язової слабкості - значення слід визначити ще раз через кілька днів з максимальним відпочинком.
Супутні симптоми
Окрім м’язової слабкості, пацієнти часто скаржаться на різні супутні симптоми. Міалгії та/або м’язові судоми можуть виникати як частина деяких нервово-м’язових захворювань. Вони особливо виявляються при запальних або метаболічних захворюваннях м’язів та деяких м’язових дистрофіях, таких як B. міотонічна дистрофія. Міотонія - це напр. Б. характеризується тим, що, міцно тримаючи предмет, пацієнти можуть відпустити його лише з труднощами та із затримкою часу.
Нерідкі випадки, коли втрата ваги відбувається через втрату м’язів. Окрім м’язів кінцівок, м’язова слабкість може також впливати на м’язи горла і призвести до порушення ковтання. Така дисфагія є важливим симптомом, оскільки аспіраційна пневмонія може виникнути як ускладнення. Коли задіяні дрібні м’язи ока, напр. B. в контексті міастенії, пацієнти повідомляють про подвійне бачення. Якщо в основі м’язової слабкості лежить нейропатія, постраждалі також страждають розладами чутливості у вигляді гіпестезії або дизестезії. М’язова слабкість, а також чутливий дефіцит можуть призвести до порушень координації та порушень ходи.
Діагностична процедура
На додаток до огляду м’язів, також слід проводити оцінку різних якостей чутливості щодо можливої основної нейропатії.
Оскільки серцевий м’яз може також брати участь у спадкових міопатіях, слід провести принаймні одну планову ЕКГ. Крім того, визначення життєвої ємності може надати інформацію про участь дихальних м’язів, наприклад Б. в контексті міастенічних захворювань або певних м’язових дистрофій.
Лабораторна діагностика
Якщо пацієнт має м’язову слабкість і підозру на нервово-м’язове захворювання, слід провести попередні лабораторні дослідження. Підвищений рівень СРБ або ШОЕ може свідчити про основне запальне захворювання. Крім того, слід виключити порушення функції щитовидної залози та цукровий діабет.
Однак, зокрема, визначення креатинкінази (КК) має особливе значення при діагностиці нервово-м’язових захворювань. Він збільшується, коли м’язова тканина зникає в сироватці крові, і часто виявляє збільшення до> 10 000 Од/л при міозиті (див. Вище). Неодноразово підвищені показники CK, які виникають незалежно від фізичних навантажень, можуть свідчити про нервово-м’язове захворювання, навіть якщо немає явної м’язової слабкості.
Спеціальна неврологічна діагностика
Якщо наявність м’язової слабкості можна об'єктивізувати або якщо в сироватці крові багаторазово підвищені показники КК, слід надати лікування невролога або спеціалізованого нервово-м’язового амбулаторного відділення. У таблиці 2 наведено огляд найважливіших нервово-м’язових захворювань.
Резюме
Група нервово-м'язових захворювань неоднорідна, і в цілому це рідкісні захворювання. Зокрема, симптом м’язової слабкості вказує на можливу наявність нервово-м’язового захворювання. Детальний анамнез з акцентом на супутні захворювання, об’єктивізацію симптомів, описаних детальним фізичним обстеженням, а також цілеспрямовані технічні та лабораторні тести, в ідеалі можна провести за допомогою конструктивної співпраці між лікарем загальної практики та нервово-м’язовим центром.
Конфлікт інтересів: MF не має конфлікту інтересів. JS отримував гонорари або гранти на проекти від Biotest, CSL Behring, Grifols та Novartis.
Опубліковано у: Лікар загальної практики, 2018; 40 (8) сторінки 22-25