(Неуремічна кальцифілаксія після баріатричної операції).
резюме
Вступ
Кальцифілаксія - рідкісне захворювання, яке характеризується кальцифікацією артерій, що призводить до тромбозу судин, що відповідає за ішемію та некроз шкіри. Це класично описано у пацієнтів із термінальною стадією ниркової недостатності на гемодіалізі. Однак існують випадки кальцифілаксії за відсутності ниркової недостатності, які називаються позауремічною кальцифілаксією (CNU). Ми повідомляємо тут про випадок важкої CNU в контексті швидкої втрати ваги.
Спостереження
51-річний чоловік проконсультувався щодо прогресуючого появи 3 підшкірних мас у діаметрі від 5 до 10 см у діаметрі від переднього черевного фартуха із сітчастим, пурпуровим, дуже болючим виглядом (Додаток А). Пацієнт проводив регулярне скління вогнищ для знеболення. Він був афебрильним і не приймав антикоагулянтну терапію.
Його історія включала гіпертонію, неінсуліновий діабет 2 типу та патологічне ожиріння. Баріатрична шунтування шлунка була проведена 6 місяців раніше, що призвело до втрати ваги на 25 кг, що вимагало декількох госпіталізацій для повторного годування.
Біологія показала помірний запальний синдром (СРБ 50 мг/л), нормальний фосфокальциновий баланс, серйозне багатокорисне недоїдання (пре-альбумін 0,05 г/л), негативний аутоімунний баланс. Багаторазові глибокі біопсії, проведені для бактеріологічного, мікобактеріологічного та мікологічного аналізу, повернулися стерильними. Гістологія показала жирову тканину, місце некрозу та кальцифікації, без запалення, без гранулематозного характеру та без інфільтрату поліморфно-ядерних клітин або лімфоцитів.
Був поставлений діагноз CNU, який сприяв швидкій втраті ваги та посиленню холоду. Місцевий перебіг був несприятливим із прогресуванням до фібрино-некротичних виразок (Додаток А).
Ми розпочали системне лікування тіосульфатом натрію без клінічного поліпшення.
Обговорення
Фактори, пов'язані з CNU, є множинними (гіперпаратиреоз, неоплазія, алкогольний цироз, коннективіт, але також швидка втрата ваги та сильне недоїдання), а їх патофізіологічні механізми невідомі. У пацієнта після швидкої втрати ваги запідозрили роль засвоюваних еластином металопротеїназ у сприянні внутрішньоартеріальним відкладенням кальцію.
Прогноз похмурий, повідомляється про смертність 52% у ряді випадків.
Застосовувані методи лікування в основному є симптоматичними, і місце лікування, яке застосовується при уремічній кальцифілаксії, такому як тіосульфат натрію, не встановлено.
Висновок
CNU може виникати в різних ситуаціях, особливо після баріатричної хірургії з великою втратою ваги, і заслуговує на те, щоб її знали дерматологи та травні хірурги. Управління складне, не кодифіковане, і висока смертність.
Повний текст цієї статті доступний у форматі PDF.
Ключові слова: Кальцифілаксія, баріатрична хірургія, недоїдання