Невралгія трійчастого нерва

Невралгія трійчастого нерва також відомий як просопалгія, самогубство або Хвороба Фотергілла - це невропатичний стан, що характеризується епізодами інтенсивного болю в обличчі, що виникає в трійчастому нерві. Клінічна зв'язок між невралгія трійчастого нерва і спазм обличчя це називається болісний тик, описується як одне з найболючіших станів, відомих людині.

Підраховано, що приблизно 1 з 15 000 людей страждає на рак трійчастого нерва, хоча частота може бути вищою через невизнання стану. У більшості випадків симптоми починаються особливо у віці до 50 років, хоча бувають випадки страждання пацієнтів у віці від 3 років. Це частіше у жінок, ніж у чоловіків. (2) (4)

Трійчастий нерв - парний черепно-мозковий нерв із трьома основними гілками: офтальмологічним, верхньощелепним та нижньощелепним нервами. Можуть бути уражені одна, дві або всі три гілки. 10% випадків захворювання є двосторонніми, вражаючи праву та ліву половини обличчя. Невралгія трійчастого нерва вражає переважно середню (верхньощелепну) та нижню (нижньощелепну) гілки трійчастого нерва, але біль може відчуватися у вусі, очах, губах, носі, волосистій частині голови, лобі, щоках, зубах або нижній щелепі.

Невралгія трійчастого нерва є поширеною і виснажливою, що змушує пацієнтів навіть покінчити життя самогубством. Незважаючи на те, що неврологічне обстеження є нормальним явищем для ідіопатичних пацієнтів, клінічний анамнез є сугестивним. Невралгія трійчастого нерва характеризується одностороннім болем після сенсорного розподілу черепно-мозкового нерва V, що зазвичай опромінює нижньощелепну або верхньощелепну область у 35% пацієнтів і часто супроводжується спазмом обличчя та тиком. Ізольоване пошкодження офтальмологічної гілки зустрічається рідше. (1)

Невралгію трійчастого нерва не легко контролювати, але її можна полегшити за допомогою різноманітних терапевтичних варіантів. Як правило, початкова реакція на карбамазепін є діагностичною та успішною. Незважаючи на досягнення цього задовільного поліпшення за допомогою ліків, пацієнти можуть відчувати нові болісні епізоди, що вимагають прийому інших ліків, а в деяких навіть різних оперативних втручаннях. (7)

Патофізіологічний механізм

Етіологія невралгії трійчастого нерва може бути центральною, периферичною або змішаною, враховуючи, що точна патофізіологія залишається суперечливою. Трійчастий нерв може викликати біль, оскільки його основна функція - сенсорна. Зазвичай відсутні структурні ураження, хоча багато досліджень свідчать про судинну компресію, особливо венозних або артеріальних петель на вході нерва до моста. Це стиснення викликає вогнищеву демієлінізацію нерва. Етіологія називається ідіопатичний і класифікується як класична невралгія трійчастого нерва.

Невропатичний біль є основною ознакою пошкодження дрібних аферентних немієлінованих волокон і тонких мієлінізованих, які служать ноцицепту. Мікроанатомічне пошкодження дрібних нервових волокон і демієлінізація, що спостерігаються на вході в область нервового корінця, призводять до аномальної передачі нервового імпульсу, при якому потенціали дії переходять з одного волокна на інше. Крім того, механізм повторного надходження призводить до посилення сенсорних імпульсів. (2,3)

Причини та фактори ризику

Невралгія трійчастого нерва це особливо багатофакторний, хоча бувають і сімейні справи. Більшість випадків є ідіопатичний, але здавлення корінців трійчастого нерва пухлинами або судинними аномаліями може призвести до подібних болів.

Невралгія трійчастого нерва поділяється на дві категорії: класична та симптоматична. Класична форма, вважається ідіопатичним, включає випадки нормальної артерії, що контактує з нервом, наприклад верхньої мозочкової артерії або навіть примітивної трійчастої. Симптоматичні форми вони можуть мати кілька джерел. Аневризми, пухлини, хронічне запалення мозкових оболонок або інші ураження можуть дратувати нервові корінці в мосту, що призводить до симптоматичної невралгії. Причиною часто вважається аномальна судинна траєкторія верхньої мозочкової артерії. Рідко пусковим механізмом може бути зона демієлінізації в корені нерва. (6) (1)

Пухлинні причини невралгії трійчастого нерва (найчастіше в мозочково-понтиновому куті) включають акустична невринома, хордома, глиомул понтин або гліобластома, епідермоїдна кіста, метастази і лімфома. Судинні причини включають infarct pontin і артеріовенозна мальформація або a аневризм неподалік. До запальних причин належать розсіяний склероз, саркоїдоз і Невропатія хвороби Лайма. Рідко які зубні пломби може спровокувати атаки. (2)

Ознаки та симптоми

Епідеміологія

Жодних географічних тенденцій та расових відмінностей для цього стану не було описано. Однак жінки страждають удвічі частіше, ніж чоловіки, крім того, у 90% пацієнтів захворювання починається після 40 років, як правило, між 60-70 роками. Пацієнти, які страждають на захворювання у віці від 20 до 40 років, ймовірно, страждають на понтійне демієлінізуюче ураження, вторинне при розсіяному склерозі; у молодих пацієнтів також спостерігається симптоматична або вторинна невралгія. Також повідомляється про дитячі випадки. Іншим фактором ризику цього синдрому є гіпертонія. (3)

Медична історія

Невралгія трійчастого нерва представляється як односторонній болі на обличчі, що виникають під час жування або подібних дій або торкання ураженої ділянки обличчя. Стан вражає праву половину обличчя в 5 разів частіше, ніж ліву. Пацієнти можуть відчувати невралгічний синдром за кілька тижнів або років до появи класичних симптомів. Вони скаржаться на синусовий або зубний біль, що триває кілька годин, викликаний рухом щелепи або споживанням рідини. (5)

Місце болю

Пацієнти можуть точно локалізувати біль. Біль не обмежується однією з 3 гілок нерва, але часто може йти уздовж нижньощелепної або верхньощелепної або нижньощелепної та офтальмологічної нервів. 60% постраждалих пацієнтів повідомляють про колючий біль у куті рота в напрямку до кута нижньої щелепи, у 30% виникають хворобливі напади верхньої губи або іклів на очі чи брови. Менше 5% пацієнтів повідомляють про причетність до офтальмологічної галузі.

Якість болю

Біль характерно сильний, нападоподібний і нестерпний. Починається з відчуття ураження електричним струмом у зоні ураження, швидко збільшується за 20 секунд до сильного дискомфорту, що відчувається в глибині обличчя, часто порушуючи вираз пацієнта. Потім біль на кілька секунд стих, лише перетворившись на пекучий судоми, що тривали кілька хвилин. Під час нападів у пацієнта можуть бути гримаси. (4) (2)

Хронічний характер і частота болю

Невралгія трійчастого нерва є винятком із правила, згідно з яким пошкодження нервів викликає симптоми постійного болю та алодинії. Якщо біль є загальною, пацієнтам може бути важко обстежити. Кількість атак може коливатися від менш ніж одного на день до 12 і більше на годину і до 100 на день.

Болі провокують

Важливим показником діагностики є поява болю при певних видах діяльності. Пацієнти уникають розтирання обличчя чи гоління волосся в ураженій області, порівняно з іншими хворобливими синдромами обличчя, при яких вони масажують обличчя або застосовують тепло або лід місцево. Багато пацієнтів також намагаються тримати своє обличчя нерухомим, коли говорять, щоб уникнути прискорення нападу. Шкірні тригери або такі, що мають підвищену чутливість, є у половини пацієнтів біля носа або рота. Жування, розмова, посмішка або споживання гарячої або холодної рідини можуть спричинити біль. Дотик, гоління, чистка зубів, видування носа або холодні потоки повітря також можуть спричинити біль. Порівняно з болем при мігрені, люди з таким захворюванням рідко страждають від нападів сну. (8) (2)

Медичний огляд

Фізичний огляд усуває інші діагнози. Неврологічне обстеження є нормальним, і чутливість обличчя, рефлекторів жувальної та рогівкової оболонок повинна бути неушкодженою. Таким чином, втрата чутливості не виявляється, якщо вона не відбувається відразу після болісного нападу. Будь-яка постійна зона парестезії виключає діагноз. Втрата рогівкового рефлексу також виключає діагностику ідіопатичної невралгії трійчастого нерва, якщо раніше не проводили переріз нерва. Будь-яка слабкість нижньої щелепи або обличчя або труднощі з ковтанням свідчать про іншу етіологію.

У пацієнтів з розсіяним склерозом або структурним ураженням та невралгією трійчастого нерва при обстеженні часто виявляють знеболення обличчя. Хоча при класичній невралгії гіперстезія або анестезія обличчя можуть спостерігатися тимчасово, ці симптоми слід вважати частиною симптоматичних форм. (5)

Класифікації невралгії трійчастого нерва

Міжнародне товариство з головного болю встановило суворі критерії невралгії трійчастого нерва:

A - нападоподібні хворобливі напади, що тривають від частки секунди до двох хвилин, вражаючи одну або кілька гілок V нерва та відповідаючи критеріям B і C
B - біль має принаймні одну з наступних характеристик: інтенсивний, поверхневий, як колючий удар або осідає в місцях запуску або під дією факторів, що викликають
С - стереотипні атаки
D - без очевидних клінічних неврологічних дефіцитів
Е - без віднесення до іншої умови.

Класифікація болю на обличчі

Невралгія трійчастого нерва 1 типу: класична форма невралгії трійчастого нерва, при якій переважає епізодичний колючий біль.
Невралгія трійчастого нерва 2 типу: атипова форма, при якій переважає більш постійний біль.
Невропатичний біль трійчастого нерва: біль, що виникає внаслідок випадкового або випадкового пошкодження трійчастого або мозкового тракту в трійчастій системі.
Біль при дегенерації трійчастого нерва: біль, що виникає після навмисного пошкодження системи при спробі лікування невралгії.
Симптоматична невралгія трійчастого нерва: пов’язана з розсіяним склерозом.
Постгерпетична невралгія трійчастого нерва: хронічний біль на обличчі в результаті герпетичної інфекції, як правило, в офтальмологічній гілці та у літніх пацієнтів.
Колінчаста невралгія трійчастого нерва: епізодичний та пульсуючий біль, відчувається глибоко у вусі.
Невралгія трійчастого відділу глотофарингею: біль в мигдалині або горлі, спричинена мовою або ковтанням. (7) (3)

ускладнення

Основним ускладненням при невралгії трійчастого нерва є токсичність тривалого прийому протисудомних препаратів. Ще одним ускладненням є зникнення ефективності цих препаратів через кілька років використання, що вимагає додавання другого протисудомного препарату з більшою кількістю побічних ефектів. Неможливість діагностувати пухлину мозку та аплазію кісткового мозку як ідіосинкратичний несприятливий ефект карбамазепіну - проблеми, яких слід уникати.

Деякі пацієнти назавжди втрачають чутливість частини обличчя або рота. Іноді вони страждають від слабкості нижньої щелепи та анестезії рогівки. Виразки рогівки можуть виникати через трофічні розлади внаслідок деерації нервів. Після хірургічної терапії часто реактивація герпетичних інфекцій. Найважчим ускладненням є хвороблива анестезія, дестестезія обличчя більш виснажлива, ніж невралгія. Це іноді може бути викликано процедурами та хірургічними втручаннями. (8) (1)

Діагностичний

При невралгії трійчастого нерва жодні рутинні лабораторні, електрофізіологічні та рентгенологічні дослідження не призначені для діагностики, оскільки пацієнти мають характерний анамнез та нормальний неврологічний огляд і можуть лікуватися без обстеження.

Діагноз болю в обличчі майже повністю заснований на історія хворого. У разі спроби терапії карбамазепіном буде проведено повний аналіз крові та профіль печінки. Оксарбамазепін може спричинити гіпонатріємію, тому після початку терапії слід тестувати натрій у сироватці крові. (6) (3)

Хоча тести на сироватку крові при ревматичних захворюваннях, таких як склеродермія та системний червоний вовчак, рідко призначаються, їх слід проводити пацієнтам з атиповими болями на обличчі та системними проявами судинних захворювань колагену. Зазначені тести включають: ШОЕ, анти-ядерні антитіла ANA, анти-дволанцюжкову ДНК, анти-Sm та виявлення гематологічних відхилень (гемолітична анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія). При підозрі на метастатичний карциноматоз аналіз спинномозкової рідини може підтвердити діагноз. (1) (2)

Візуалізація рекомендуються, оскільки відмінність між класичною та симптоматичною формою невралгії не завжди чітка. Приблизно у 15% пацієнтів з невралгією трійчастого нерва спостерігаються відхилення в нейровізуалізації (КТ або МРТ). Найбільш частими виявленими аномаліями є пухлини мозочково-понтинового кута та розсіяний склероз. (4)

Гістопатологічне дослідження

Гістологія, хоча і не є діагностичною, показує вогнищеву демієлінізацію як остаточне ураження в ідіопатичних та вторинних випадках. Найбільш поширеним анатомічним розташуванням уражень є вхідний корінь понтійного трійчастого нерва.

Лікування

Оскільки більшість пацієнтів розвивають стан у віці старше 60 років, лікувальна терапія є початковим варіантом. Цього часто буває достатньо та ефективно, що дозволяє розглядати питання хірургічного втручання лише в тому випадку, якщо фармакологічне лікування не дає результатів. Унікальна лікувальна терапія - це відповідне лікування для 75% пацієнтів. Зазвичай пацієнти можуть відчувати значне полегшення болю за допомогою одного препарату карбамазепін. Однак, оскільки цей стан може спонтанно зникнути через 12 місяців, пацієнти можуть відмінити прийом препарату в перший рік після діагностики. Більшість відновлює лікування в майбутньому. Більше того, через кілька років їм може знадобитися введення другого препарату для контролю болючих епізодів, що позбавляють від карбамазепіну, і, нарешті, хірургічне втручання. (5)

Лікування невралгії трійчастого нерва можна розділити на медикаментозну терапію, черезшкірні процедури, хірургічне втручання та променеву терапію. Транскраніальна магнітна стимуляція виглядає перспективною.

Протисудомна терапія

карбамазепін є основним препаратом, який спочатку застосовувався при невралгії трійчастого нерва. Інші протисудомні засоби, які, можливо, корисні для лікування цього стану, включають вальпроат натрію і клоназепам. Клоназепам має помірну ефективність, але не рекомендується через побічні ефекти та звикання. Топірамат вивчається.

Ці ліки діють, перериваючи тимчасове підсумовування пов’язаних імпульсів, що прискорюють напад. Вони мають ризик седації та атаксії, особливо у людей похилого віку. Вони токсичні для печінки та гематології. Пацієнти також повинні розуміти, що цей препарат є лише паліативним і часто обмеженим часом. (3) (6)

Інші методи лікування

Показано, що габапентин є ефективним, особливо у пацієнтів з розсіяним склерозом. Фенітоїн, ймовірно, менш ефективний, ніж карбамазепін, і є ефективним для деяких пацієнтів. Терапія баклофеном може бути ефективною у пацієнтів з невралгією трійчастого нерва.

Хірургічна терапія

З часом використовувані фармакологічні засоби втрачають свою ефективність. Цим пацієнтам доступна хірургічна операція. В останні роки пацієнтам пропонується кілька терапевтичних варіантів. Місцева абляція периферичного нерва та широке розсічення сенсорних корінців були відмовлені. Раніше ін’єкції спирту або фенолу робили в уражений нерв для вибіркового знищення хворобливих волокон. Хоча це була проста процедура, рівень ефективності був низьким.

Нейрохірургія як правило, це корисно, особливо у пацієнтів із нападоподібним болем, ніж у постійній формі, і у пацієнтів, чий біль відповідає анатомічному розподілу гілок трійчастого нерва, ніж дифузний характер. (8)

Проведені сьогодні процедури поділяються на процедури на нерві або шлунково-кишковому ганглії та на нервовому корінці. Найбільш виконувані процедури: черезшкірні процедури, хірургія гамма-лазером і мікросудинна декомпресія. 90% пацієнтів позбавляються від болю негайно або незабаром після цих операцій, хоча біль більше полегшує при декомпресії мікросудин. Черезшкірні хірургічні втручання показані людям похилого віку, а молоді люди будуть розглянуті щодо мікросудинної декомпресії. (3) (1)

Безбольові інтервали після черезшкірних процедур (ретрогасерова ризотомія та балонна мікрокомпресія) тривають 2 роки, 3-4 роки після радіочастотного трійчастого гангліолізу та 15 років після мікросудинної декомпресії. Зовсім недавно дослідження задньої ямки показало деякі структурні причини невралгії, такі як аномалія вени або артерії, що тисне на нервовий корінь. У цих випадках декомпресія та відділення аномальної судини від нервового корінця призводить до тривалого купірування болю. У пацієнтів літнього віку з обмеженою тривалістю життя перевага віддається радіочастотній ризотомії (проста у виконанні, мало ускладнень, поліпшення на певний період).

Ризики хірургічного втручання включають парестезії та анестезію. Постійна анестезія обличчя або синдром хворобливої анестезії зрідка важчі, ніж вихідна невралгія, часто не піддається лікуванню. (3) (2)

прогноз

Невралгія трійчастого нерва він може полегшити після первинного нападу місяцями чи навіть роками. Тоді напади можуть почастішати, легше спровокувати, виснажувати і вимагати тривалого прийому ліків. Тому перебіг хвороби епізодичний. Загострення трапляються особливо навесні та восени. Серед клінічних провісників симптоматичної форми є сенсорний дефіцит при обстеженні та двосторонній розподіл симптомів. Юний вік є помірним провісником. Відсутність терапевтичної відповіді та офтальмологічний розподіл є негативними предикторами.

Незважаючи на те, що стан не пов'язане з коротшим терміном життя, захворюваність, пов'язана з хронічними та періодичними болями в обличчі, може бути значною. Невралгія може перерости в хронічний хворобливий синдром, а пацієнти можуть страждати від депресії. Пацієнти можуть обмежити діяльність, яка спричиняє біль, наприклад, жування. Сила болю може призвести до самогубства. (5) (7)