Нодозний періартеріїт та мікроскопічний поліангіїт - Терапевтичні засоби в дерматології

Резюме

• Нодозний періартеріїт та мікроскопічний поліангіїт
• 1 - ВИЗОЧНИЙ ПЕРІАРТЕРИТ
  • 1.1 - ЩО ТАКЕ ВИЗОЧНИЙ ПЕРІАРТЕРИТ ?
  • 1.2 - ЩО ПРИЧИНА ЗВЯЗАНОГО ПЕРІАРТЕРИТУ ?
  • 1.3 - ХТО ЛЮДИ З ВЯЗАНИМ ПЕРІАРТЕРИТОМ ?
  • 1.4 - ЯКІ СИМПТОМИ ХВОРОБИ ?
  • 1.5 - ЯК ВИКОНАЄТЬСЯ ДІАГНОСТИКА? ?
  • 1.6 - ЩО ТАКЕ ПРОГНОЗ ХВОРОБИ ?
  • 1.7 - ЯКЕ ЛІКУВАННЯ ВЯЗАНОГО ПЕРІАРТЕРИТУ ?
• 2 - МІКРОСКОПІЧНИЙ ПОЛІАНГЕИТ
  • 2.1 - ЩО ТАКЕ МІКРОСКОПИЧНИЙ ПОЛІАНГЕІТ ?
  • 2.2 - ЩО ПРИЧИНА МІКРОСКОПІЧНОГО ПОЛІАНГЕІТУ ?
  • 2.3 - ХТО ЛЮДИ З МІКРОСКОПИЧНИМ ПОЛІАНГЕИТОМ ВАСКУЛАРИТІСОМ (.)
  • 2.4 - ЯКІ СИМПТОМИ ХВОРОБИ ?
  • 2.5 - ЯК ВИКОНАЄТЬСЯ ДІАГНОСТИКА? ?
  • 2.6 - ЩО ТАКЕ ПРОГНОЗ ХВОРОБИ ?
  • 2.7 - ЩО ЛІКУЄ ВАСКУЛАРИТ МІКРОСКОПІЧНОГО ПОЛІАНГЕІТУ ?
• 3 - ЩО ТАКЕ ВАСКУЛАРИТ ?
• 4 - ПРО ФОНД ВАСКУЛІТІВ

1.1 - ЩО ТАКЕ ВИЗОЧНИЙ ПЕРІАРТЕРИТ ?

Вузликовий періартеріїт - дуже рідкісне захворювання, яке належить до групи системних васкулітів і вражає кровоносні судини середнього розміру, особливо на шкірі, серці, нирках або мозку.

1.2 - ЩО ПРИЧИНА ЗВЯЗАНОГО ПЕРІАРТЕРИТУ ?

Деякі випадки нодозного періартеріїту пов'язані з гострою інфекцією вірусом гепатиту В (менше 10% випадків сьогодні) або дуже рідко з іншими вірусними інфекціями (наприклад, цитомегаловірусна інфекція). Хоча ці вірусні інфекції є трансмісивними, сам по собі носовий периартеріїт не є заразним захворюванням. Було описано кілька випадків нодозного періартеріїту у зв'язку з рідкісним захворюванням крові, волосатоклітинним лейкозом. Однак у більшості випадків причина захворювання невідома.

1.3 - ХТО ЛЮДИ З ВЯЗАНИМ ПЕРІАРТЕРИТОМ ?

Носовий періартеріїт вражає переважно дорослих у віці від 30 до 50 років, у деяких дослідженнях трохи більше чоловіків, ніж жінок.

1.4 - ЯКІ СИМПТОМИ ХВОРОБИ ?

Симптоми нодозного періартеріїту різняться від пацієнта до пацієнта і включають лихоманку, втому, втрату ваги, втрату апетиту, біль у суглобах та м’язах, висип, набряк ніг, виразки шкіри та/або грудочки.

Можуть з’явитися інші симптоми, такі як біль у животі або травна кровотеча. Якщо уражені периферичні нерви, пацієнти можуть відчувати м’язову слабкість, поколювання, пекучий біль або ураження електричним струмом рук і/або ніг. Пошкодження судин головного мозку може призвести до інсульту, що може призвести до геміплегії або судом. Пошкодження ниркових артерій може спричинити сильний високий кров'яний тиск та/або ниркову недостатність. Якщо уражені артерії серця (коронарні артерії), може виникнути інфаркт міокарда, серцева недостатність з набряком легенів або перикардит (запалення оболонки серця).

1.5 - ЯК ВИКОНАЄТЬСЯ ДІАГНОСТИКА? ?

Спеціального тесту для діагностики вузлового периартеріїту не існує. Лікар може поставити діагноз перед поєднанням набору сугестивних клінічних ознак та результатів кількох аналізів крові, рентгенологічних досліджень та біопсії ураженого органу чи тканини. У більшості пацієнтів спостерігається біологічний запальний синдром (підвищений рівень СРБ або швидкість осідання). Ангіографія травної та ниркової артерій (або артеріографія) часто показує наслідки запалення судин, при цьому зображення стриктур чергуються з ділянками розширення (мікроаневризми), а іноді і повним тромбозом.

1.6 - ЩО ТАКЕ ПРОГНОЗ ХВОРОБИ ?

За останні 30 років було досягнуто значного прогресу в комплексному лікуванні (діагностиці та лікуванні) вузлового періартеріїту. Якщо не лікувати хворобу, вона, як правило, закінчується летальним результатом протягом декількох тижнів або місяців. Сьогодні, у переважній більшості випадків, і коли діагноз ставлять на ранніх термінах, хворобу можна швидко взяти під контроль і досягти одужання. Рецидиви бувають рідко, але можливі. Тому необхідне тривале спостереження, навіть коли захворювання зникло.

1.7 - ЩО ЛІКУЄ ВИЗОЛИСТИЙ ПЕРІАРТЕРИТ ?

Лікування форм, пов’язаних з вірусом гепатиту В, ґрунтується на поєднанні кортикостероїдів протягом декількох днів або тижнів для контролю запалення, плазмообміну для видалення з крові комплексів антитіло-вірус, які осіли на стінках судин та таким чином викликали їх запалення, а противірусні препарати, такі як інтерферон альфа та ламівудин, наприклад, позбавляють організм від вірусу.

Пацієнти з нодозним періартеріїтом, не пов’язаними з вірусною інфекцією, протягом декількох місяців лікуватимуться комбінацією кортикостероїдів у високих дозах, яка в найважчих випадках буде поєднуватися з імунодепресантами.

2.1 - ЩО ТАКЕ МІКРОСКОПИЧНИЙ ПОЛІАНГЕІТ ?

Мікроскопічний поліангіїт (ПАМ) характеризується запаленням дрібних кровоносних судин, особливо нирок, легенів, нервів та шкіри. Більше 80-90% пацієнтів мають пошкодження нирок, те саме, що і у ", яке можна зустріти під час гранулематозу Вегенера (екстра- капілярний гломерулонефрит). З іншого боку, запальні ураження при мікроскопічному поліангіїті не є гранулематозними.

Іноді також можуть постраждати судна середнього калібру, але не переважно. У цих випадках розрізнити ПАМ та нодозний періартеріїт (ПАН, не слід плутати), тобто васкуліт, що вражає судини середнього розміру, може бути важко. Лише в 1994 році ПДЧ було чітко індивідуалізовано Номенклатурою системного васкуліту Консенсусної конференції в Чапел-Гілл. Раніше PAN і PAM дуже часто плутали, хоча існують важливі клінічні відмінності.

2.2 - ЩО ПРИЧИНА МІКРОСКОПІЧНОГО ПОЛІАНГЕІТУ ?

Ми не знаємо точної причини цього васкуліту, що, безумовно, не є унікальним. Однак ми знаємо, що це не заразно.

2.3 - ХТО ЛЮДИ З МІКРОСКОПИЧНИМ ПОЛІАНГЕИТОМ ВАСКУЛАРИТ ?

PAM може виникнути в будь-якому віці. Однак здебільшого це відбувається у дорослих у віці від 40 до 60 років, як у жінок, так і у чоловіків. Це майже виключно вражає білошкірих людей (іноді їх називають "кавказцями"). Здається, це частіше, ніж гранулематоз Вегенера в Азії.

2.4 - ЯКІ СИМПТОМИ ХВОРОБИ ?

ПАМ - це системне захворювання, що означає, що воно може вражати всі органи та тканини в організмі. Найпоширенішими ознаками на початку захворювання є лихоманка, біль у м’язах та суглобах, втома та загальна слабкість, а також втрата ваги, не пов’язана з дієтою. Ураження нирок, яке є дуже поширеним явищем, спочатку "тихе", і виявляється лише при дослідженні сечі (виявлення слідів крові та/або альбуміну на тест-смужці сечі та при мікроскопічному дослідженні сечі). Іноді, коли захворювання нирок важче або запущене, кількість виділеної сечі на день зменшується, а сеча стає темною. Ураження легенів пов’язане із запаленням капілярів у легенях, які стають аномально проникними для крові, що призводить до альвеолярного крововиливу, який рідко буває дуже серйозним, але може спричинити задишку, біль у грудях, а іноді і плювання. Кров та анемію. Ми говоримо про пневмо-нирковий синдром, коли пов'язане ураження нирок та легенів.

Можуть постраждати інші органи, такі як периферичні нерви (невропатія, що спричиняє поколювання в стопах та/або руках, або зниження сили м’язів під час певних рухів), шкіра (пурпура, виразка шкіри на ногах) або травний тракт ( біль у животі або в калі є сліди крові, червоні або чорні, якщо вони надходять із шлунку).

2.5 - ЯК ВИКОНАЄТЬСЯ ДІАГНОСТИКА? ?

Понад 80% пацієнтів з ПАМ мають у крові антитіла, ANCA, зазвичай до білка, що називається мієлопероксидазою (часто називають анти-MPO ANCA).

Для діагностики та вибору найбільш підходящого лікування, як правило, необхідні інші дослідження крові та сечі, рентген чи сканування, особливо біопсія тканин та органів, особливо біопсія нирок.

2.6 - ЩО ТАКЕ ПРОГНОЗ ХВОРОБИ ?

Що стосується гранулематозу Вегенера, під час якого також дуже часто виявляється ANCA (спрямовану більшу частину часу на білок PR3), ефективного лікування на 100% немає, але лікування Рання та адаптована терапія у спеціалізованих центрах дозволяє переважній більшості випадки досягнення ремісії захворювання. Ми говоримо про ремісію, а не про лікування, оскільки рецидиви є досить поширеними, приблизно у 30% пацієнтів. Однак діагноз рецидиву, як правило, ставлять швидше, оскільки MAP вже відомий, і тому лікування можна розпочати раніше і на менш запущеній стадії захворювання.

2.7 - ЯКЕ ЛІКУВАННЯ ВАСКУЛАРИТІВ ПРИ МІКРОСКОПІЧНОМ ПОЛІАНГЕИТІ ?

Кортикостероїди та імунодепресанти зазвичай призначають при пошкодженні нирок та/або легенів для досягнення ремісії захворювання, а потім для зменшення ризику рецидиву. Обмін плазмою іноді додається в найсерйозніших випадках. Спочатку призначене лікування є сильним (щоб викликати ремісію), потім дози препаратів зменшують і імунодепресанти змінюють, в середньому через 6 місяців, для інших - трохи менш сильним, щоб зберегти тривалу ремісію. Все лікування триває мінімум 18 місяців. Існують інші способи лікування (ритуксимаб та ін.), Які на даний момент призначені для важких форм, стійких до стандартних методів лікування.

При деяких помірних формах захворювання, особливо у випадках поодинокого ураження шкіри, спочатку можна спробувати лише терапію кортикостероїдами, резервуючи імунодепресанти для ситуацій стійкості до кортикостероїдів.

Васкуліт визначається наявністю запалення судин, артерій, вен та/або капілярів. Група васкулітів включає декілька різних захворювань, які часом загрожують життю. Їх причини здебільшого абсолютно невідомі, але з досягненнями медицини за останні 20 років сьогодні існують методи лікування, які дозволили значно покращити її еволюція.

Проведення біомедичних та терапевтичних досліджень у галузі васкуліту залишається важливим для поліпшення його управління та остаточного лікування.

Фонд васкулітів (VF, раніше Асоціація гранулематозу Вегенера) - найбільша міжнародна асоціація підтримки та інформування пацієнтів з васкулітом та їх сімей.

Цілі VF через веб-сайт http://www.vasculitisfoundation.org/, періодичні публікації, інформаційні брошури, тісні контакти з численними дослідниками та медичними спеціалістами, зустрічі, а також через створення та підтримку багатьох груп пацієнтів по всьому світу, мають вдосконалити знання, сприяти сприянню науковим дослідженням і бути в змозі надати всю необхідну інформацію в галузі васкуліту пацієнтам, їхнім сім'ям та їх друзям, щоб дати їм змогу краще боротися із хворобою.

Про асоціацію васкулітів Wegener Infos та французьку дослідницьку групу васкулітів (http://www.vascaites.org/)

Французька група з вивчення васкуліту - це терапевтична та біомедична дослідницька група, створена на початку 1980-х років у Франції. Ця група бере участь у науковій раді французької асоціації хворих на васкуліт Wegener Infos et Vascularites, створеній у січні 2006 р., Яка є французьким кореспондентом VF.

---