Нові випадки KAe подальша освіта M
Нові випадки KAe подальша освіта 19.4.18 М. Шмугге
Сара * 06.06.2015 р., Легка анемія з дефіцитом Fe Історія їсть погано ("завжди"), напр. Частина бліда, вага: уздовж 30-ї одиниці, приблизно через 1 рік ковзає до 3-ї одиниці, потім поступово збільшується, діє. трохи менше 50. Перк. - Змішана їжа, але дуже “вибаглива”, мало овочів, печива, іноді 1 л лабораторії коров’ячого молока, прогрес - 01.03.2016: Hb 11.3; RDW 12,5; Феритин 15-05. 12. 2016: Hb 11,7; RDW 13,1; Феритин 6 Актиферрин протягом 3 місяців - 27.03.2017: Hb 13,6; RDW 12,3; Феритин 13-12. 03. 2018: Hb 10.6; RDW 13,8; Ферритин 6 знову планується Актіферин (включаючи целіакію, таласемію.) Шмугге Хемат Квітень 2018 2
Поради щодо харчування! Диференціальний діагноз? Целіакія? Таласемія? Інші: хелікобактер. Відповідність терапії? Зміна препарату? Справи у справі Смугге Хемат, квітень 2018 3
Поради щодо підвищення ефективності/відповідності Побічні ефекти вирішувати з самого початку, нешкідливо, але нудно! Завжди починайте з половини дози (щоб звикнути до смаку) Мальтофер (Fe3 +) під час їжі/дайте Fe2 + до або після їжі. Пийте багато, можливо, макроголу або Дюфалаку для регулювання стільця. Сироп замість крапель (Мальтофер) Змішати з фруктовим соком/йогуртом/мюслі Маленькі (завжди!) І великі (? Білінг .) Поради щодо харчування Від> 20 кг: спробуйте таблетки/драже Якщо вам доведеться міняти препарат через день Venofer iv. розглянути випадки контрабанди Haemat у разі помірного дефіциту Fe у квітні 2018 р. 4
Препарати заліза в Швейцарії (ціни 2015 р.) Ferrum Hausmann (Fe2 +) 100 мг 100 др. 31.50 Тардиферон 80 мг 100 др 28,95 - Ферраскорбін Стріулі 100 мг 7 рр/табл (відкликано?) Дуофер (Фол) 69 мг 100 табл 27.80 - Актиферрин Сускапс 34 мг 30 капсул? * Мальтофер Табл. Fe3 + -Полім.) 100 мг 100 таблеток близько 40. - краплі Мальтофера 50 мг/20 крапель, 100 мг 30 мл 9,20.- (приблизно 18 Sfr/місяць,) сироп Мальтофер 100 мг/10 мл 150 мл = 11. - Актиферрин краплі 10 мг/13 крапель 30 мл? * Венофер (Vifor) 100 мг 1 амп. 30 Sfr (150-200.// В/в введення) Ferinject (Vifor) 100 мг 35 Sfr (тільки для дорослих) Шмугге Гемат Квітень 2018 5 * В даний час касовий апарат не затверджено
Порівняння комплексу Fe3 + -Полімальтоза (Мальтофер) з препаратом Fe2 + Автор Вплив Fe3 + Побічний ефект збільшення Fe3 + Hb Тривалість терапії Коментар Haliotis FA, Int J Pharmacol Ther 1998 (Греція) Bopche AV, Indian Peditr 2009 (Індія) Доза за 2 місяці: 6mgKg/d Ruiz-Argüelles GJ, Hematology 2007 (Мексика) Персистируюча тривалість IDA збільшується до 1-12 Mt до 10,5-12 g/l Metha BC, Ind Med J Sci 2001 Невдача терапії в СС, n = 4 випадки контрабанди гемату Квітень 2018 6
Прасуйте через день. Stoffel NU, Дослідження Lancet Hematology 2017 CH, ETH, SNF Design - Cross over, 60 дорослих жінок, побічні ефекти ферритину 3, найменше нудоти кожен 2-й день Інтерпретація групи У жінок із виснаженим залізом щоденне введення препаратів заліза у вигляді розділених доз збільшує гепсидин у сироватці крові та зменшує всмоктування заліза. Забезпечення препаратами заліза в різні дні одноразовими дозами оптимізує засвоєння заліза Ці висновки слід підтвердити у пацієнтів з анемією із дефіцитом заліза. - справи Смугге Хемат, квітень 2018 р. 7
Справи у справі Смугге Хемат, квітень 2018 року 8
AB, жінка, народжена жовтня 2012 р., На даний час 2 р. Анамнез Якщо на початку жовтня 2014 року перевірено 2 так: блідість, історія прийому їжі мало, випиває майже 1 л коров’ячого молока Стан, розмір лабораторії та вага в нормі. блідість шкіри, бліда кон’юнктива, спленомегалія відсутня. Hb 8,7; Hk 29,4; MCV 60,0; 17,7 MCH; Терапія феритином 4 мкг/л Актиферрин 2-3 мг/кг у 2 рази. Контроль: через 2 тижні: Hb 9,6; Hk 32,4; MCV 61,0; MCH 18,0; Через 8 тижнів: Hb 11,8; Hk 37,5; MCV 71,0; MCH 22,3; Ферритин 25 мг/л Зупиніть Актиферрин Шмугге Випадки гемату Квітень 2018 10
Курс весни, через 5 місяців після закінчення дії Актиферріну. Втомлений, поганий їдець, але нормальна ігрова активність, рух. Продовжуйте 0,5 л молока на день. Статус лабораторії Hb 12,3 (нормальний діапазон); MCV 71,0; MCH 23,3; RDW 14%, терапія феритином 9 мкг/л ? Справи у справах Смугге, квітень 2018 р. 11
Водоспад Смугге Хемат, квітень 2018 р. 12
Форми дефіциту Fe Лабораторна терапія Латентна дефіцит Fe Дефіцитна анемія Fe Функціональний дефіцит Fe Ferritin Нормальна гематологічна лабораторія Ferritin анемія, мікроцитоз Ретикулоцитопенія Ferritin нормальна або мікро/нормоцитарна анемія DD: Запалення, порушене включення Fe Профілактика Поради щодо харчування Дотримуйтесь Fe po (at Показання iv) спостереження; Причина? Поради щодо харчування? Важка анемія: випадки переливання гемату Шмугге, квітень 2018 р. 13
Яке значення феритину розумно орієнтуватися? Вікові залежні нормальні значення феритину 0-1 місяць 90-630 мкг/л 2 місяці 87-430 4 місяці 37-220 6 місяців 19-140 9 місяців 14-100 12 місяців 10-100 2-15 років 10-60> 16 років w 20-140> 16 років m 20-360 Мета терапії Fe 1) Нормальний психомот. Розвиток 2) Відсутність симптомів 3) Нормальні показники Hb, MCV, Reti 4) Нормальне споживання їжі Fe 5) Нормалізоване значення феритину Інфекція: Феритин = білок гострої фази - Збільшення кількості інфекції, нормалізується повільніше, ніж СРБ - До 1 місяця не є остаточним після фебрильної інфекції Eskeland B, Scand J Prim Health Care 2002 Schmugge Haemat Квітень 2018 14
Лабораторні параметри під час дефіциту Fe та терапії Fe Параметри заліза під час дефіциту Fe та терапії Fe Ferritin MCV Hb Reti Fe дефіцитна анемія Дефіцит Fe при регенерації Fe дефіцитної анемії, виправлено. ні ні ні дефіцит Fe виправлено ні ні ні ні випадки Schmugge Haemat квітень 2018 15
Як лікувати залізодефіцитну анемію Hb> 75 г/л за Fe Hb> 100фл) Арегенеративна анемія овалоцити, пойкило-, анізоцитоз, підвищений показник RDW Гіперсегментована хімія нейтрофілів: посилений синтез ДНК LDH, зменшення + уповільнення поділу клітин, прискорене старіння клітин Наявна інтактна РНК Функція забезпечує хороший синтез Hb і переповнення ек
Причини дефіциту вітаміну В12 (кобаламін)/фолієвої кислоти Дефіцит вітаміну В12 Перніціозна анемія Гастректомія (> 30%), кишкові захворювання, короткий кишечник, клубова кишка, Крона, целіакія, шлунковий шунтування хелікобактер, рибний ціп’як, панкреатична недостатність, недоїдання, старість, веганські зееліки Дефектні абсорбції: конг. Дефіцит ІФ, Іммерслунд Грасбек Транспортний білок: Транскобаламін (ТК) I, ТС II Клітинний метаболізм: Метіонін Синт. Дефекти. Дефіцит фолієвої кислоти Алкоголізм Овече молоко Дієта Хронічний гемоліз Вагітність Препарати МТХ, Бактрім, Азатіоприн, Фенітоїн. ) Вроджені дефекти Спадкова фолієва кислота при мальабсорбції Глутамат Формімінотрансфераза Шмугге Хемат Квітень 2018 23
Харчування Вітамін B12 і фолієва кислота Найвище джерело вітамінів B12 1. Молюски, устриці та мідії µg вітаміну B12 на 100 г 98,9 2. Печінка 85,7 3. Ікра 56,4 4. Восьминіг 36 5. Риба 19 6. Краб та омари 11,5 7. Яловичина 6,18 8 Баранина 3,71 9. Сир 3,34 10. Яйце 2 Рекомендоване щоденне споживання: вітамін В12 2-6 мкг Фолат 400-600 мкг Національна база даних про поживні речовини USDA для стандартного довідкового матеріалу, випуск приблизно 2010 р. Шмугге Хемат Квітень 2018 24
Адаптовано з Kozyraki R, Biochimie 2013 Вітамін B12 та абсорбція фолієвої кислоти та метаболізм Vit B12 (2-6ug/d) Фолат (100ug/d) Поглинання фолату шлунковою кишкою кордону фолієвої гідролази Schmugge Haemat Квітень 2018 25
Біохімічна активність VitB12 та фолієвої кислоти Гомоцистеїн та метилмалонова кислота як лабораторні параметри Цитозоль: синтез метіоніну Фолат + VB12, необхідний для синтезу метіоніну: Метилдонор (фолат) та акцептор (VitB12) до гомоцистеїну Vit B12 та дефіцит фолієвої кислоти: гомоцистеїн Мітохондрія Вітоб -коа-мутаза для утворення сукциніл КоА (субстрат циклу Кребса) 5-метил-ТГФ Метилкобаламін (похідне В12) Синтез ДНК і РНК (Hcy) Гомоцистеїн ТГФ Метіонін S-AdoHcy S-AdoMet Донор метилу Віт В12 Дефіцит метилмалонової кислоти ( сеча або плазма) Метилмалоніл-КоА (ММА) Аденозилкобаламін (похідне В12) мутаза Сукциніл-КоА 26 Випадки Шмугге Хемат Квітень 2018
Вікові нормальні значення плазми для вітаміну B12 (кобаламін), фолієвої кислоти, метилмалонової кислоти Найнижчий рівень VitB12 та з гомоцистеїном 2-6 місяців VitB12 у новонароджених корелює з вмістом грудного молока: низький вміст Vit B12, зниження> 3. Mt Hay, Am J Clin Nutr 2008 Bjørke Monsen, Clin Chemistry 2003 Schmugge Haemat Cases квітень 2018 27
Лабораторні аналізи для діагностики дефіциту VitB12 або фолієвої кислоти Лабораторні параметри Нормальний дефіцит B12 Дефіцит фолієвої кислоти Сироватка вітаміну B12 (пмоль/л) 180 660