Nutricia Metabolics Грудне вигодовування; Годування з пляшки
Тепер, коли визнано, що у вашої дитини рідкісні спадкові порушення обміну речовин, їх можна лікувати. Дієта має важливе або навіть найважливіше значення, оскільки при багатьох захворюваннях ваша дитина може нормально розвиватися, якщо дотримуватися дієти.
Спочатку ця конкретна дієта може здатися дуже складною, але протягом наступних кількох місяців ви пізнаєте її краще, коли ваша дитина розвиватиметься. Перші запитання, наприклад «Чи можу я годувати дитину грудьми?» Або «Як це працює зі спеціальною їжею?», Задайте собі питання одразу після того, як вас поінформують про діагноз. Ваш лікар або дієтолог із відповідального центру метаболізму вже дав вам багато інформації. Далі ви знайдете додаткову інформацію та практичні поради, які можуть полегшити вам впровадження у повсякденному житті.
У наступних кількох розділах ви можете прочитати про особливі особливості, які слід враховувати для показань вашої дитини.
Порушення обміну амінокислот (PKU, MSUD, TYR тощо)
Примітки щодо дієти
Дієта повинна якомога більше базуватися на загальних рекомендаціях для немовлят. Принцип дієти полягає у зменшенні споживання амінокислот, розпад яких порушується (у ФКУ, наприклад, фенілаланін) до обсягу життєвих потреб дитини. Усі продукти, що містять занадто багато білка (і, отже, занадто велику кількість амінокислот (кислот), розпад яких порушений), повинні бути виключені або обмежені.
У розділі "Шаблони захворювань" ви можете дізнатися, яка АС розбита у вашої дитини.
Кількість грудного молока (або суміші для немовлят, якщо це можливо) та спеціальної суміші для пляшечок залежить від індивідуальної переносимості та хвороби вашої дитини і буде розрахована для вас вашим метаболічним центром. Індивідуальна толерантність та харчові потреби особливо швидко змінюються у перший рік життя через швидке зростання та розвиток.
Різні підходи:
Оптимально, якщо і грудне молоко, і спеціальна суміш для пляшок даються за один прийом. Для цього дайте дитині пляшечку зі спеціальною сумішшю під час кожного прийому їжі, і тоді ви, як правило, можете годувати дитину грудьми «за бажанням» (вона п’є стільки грудного молока, скільки йому подобається). При деяких захворюваннях (наприклад, розлад циклу сечовини) це не завжди можливо; ваш дієтолог повідомить вас про точну процедуру. Якщо з цим легше впоратися, ви можете чергувати грудне вигодовування та харчування на пляшках, тобто якщо ваша дитина отримує 6 прийомів на день, вона отримуватиме 3 прийоми грудного вигодовування та 3 прийоми їжі зі спеціальною їжею.
Порушення окислення жирних кислот (дефіцит LCHAD, VLCAD, MCAD)
Примітки щодо дієти
Оскільки немовлята з дефіцитом LCHAD та VLCAD не можуть розщепити довголанцюгові жирні кислоти, що містяться в їх їжі, їм зазвичай дають спеціальну суміш, коли вони немовлята: вона повинна містити дуже мало звичного довголанцюгового жиру, замість цього збагачена достатньою кількістю жиру МСТ бути. Говорять про дієту зі зниженим вмістом жиру та модифікованою жиром. Чи даватиметься дитині виключно спеціальну суміш для пляшечок, чи її можна грудно вигодовувати, залежить від тяжкості захворювання та наявності клінічних симптомів:
LCHAD та симптоматичний дефіцит VLCAD
Немовлятам з дефіцитом LCHAD або симптоматичним VLCAD слід призначати лише спеціальну формулу для флаконів (Monogen або basic-f).
Залежно від їжі потрібно додати певну кількість олії, щоб задовольнити потреби в незамінних жирних кислотах *. Для цього найкраще підходять волоські горіхи, олія зародків пшениці або соєва олія, оскільки вони дуже багаті на незамінні жирні кислоти.
* Пояснення незамінних жирних кислот: необхідні довголанцюгові жирні кислоти, які організм потребує для життя, але не може виробляти сам.
Зараз я не можу годувати грудьми!
Не хвилюйтеся, навіть якщо ви годуєте дитину з пляшок, ви можете створити з нею міцний зв’язок. Під час годування дитину найкраще тримати дуже близько до свого тіла та обов’язково здійснювати зоровий контакт. Те саме стосується і батьків, адже вони можуть допомогти своєму партнерові нагодувати дитину та провести з дитиною цінний час.
Порушення окислення жирних кислот (несимптомний VLCAD)
Немовлята з дефіцитом VLCAD без клінічних симптомів, тобто немовлята, виявлені під час скринінгу для новонароджених, але повністю нормальні та без симптомів, також можуть бути частково грудним вигодовуванням або, за необхідності, отримувати комерційні суміші для немовлят.
Наприклад, по черзі можна давати 1x грудне молоко та 1x спеціальну суміш для пляшок. В окремих випадках безсимптомних пацієнтів годували виключно грудним молоком під пильним контролем метаболічного центру.
Регулярне харчування
Їжу слід вживати регулярно, а інтервали між двома прийомами їжі не повинні бути занадто довгими, щоб організм не розщеплював власний жир (а отже, довголанцюгові жирні кислоти). Зазвичай енергія отримується з довголанцюгових жирних кислот і, таким чином, фаза голоду перекривається. Однак пацієнти з дефектом розпаду довголанцюгових жирних кислот не можуть. Нічні перерви між прийомами їжі не повинні перевищувати тривалості, наведені в таблиці:
| Новонароджений | 3 години, включаючи ніч |
| 6 місяців | 4 години вдень, 6 годин вночі |
| > Від 12 місяців до 3 років | 4 години вдень, 8 годин вночі |
| > 4 роки | 4 години вдень, 10 годин вночі |
* Джерело: Посібник VLCAD: Інформація про діагностику, лікування та курс для батьків, постраждалих та зацікавлених (контакт для замовлення: Телефон довіри Nutricia Metabolics: 00800-747 73799)
Далі слід введення прикорму за загальною схемою введення прикорму для немовлят з модифікацією відбором їжі з низьким вмістом жиру та додаванням олії МСТ з додаванням незамінних жирних кислот. Ви також можете знайти більше інформації в статті Вступ до прикорму.
Розлад розщеплення жирних кислот середнього ланцюга: MCAD
Немовлятам з дефіцитом MCAD можна годувати грудьми нормально або, якщо потрібно, давати комерційну суміш для немовлят. Уникайте довших інтервалів між прийомами їжі. Дитина першого року життя не повинна залишатися без їжі більше 6 годин. Починаючи з 6-го місяця, слід вводити пізній прийом їжі, що містить вуглеводи, альтернативно можлива вода або чай з мальтодекстрином.
| Немовля (0-6 місяців) | 6 годин |
| 7 місяців - 3 роки | 8 годин |
| 4 - 7 років | 10 годин |
* Джерело: радник MCAD: інформація щодо діагностики, лікування та курсу для батьків, постраждалих та зацікавлених (контакт для замовлення: Довідкова лінія Nutricia Metabolics: 00800-747 73799)
В іншому випадку дітей з дефіцитом MCAD можна годувати абсолютно нормально.
Галактоземія та глюкозо-галактозна мальабсорбція
Примітки щодо дієти
Оскільки грудне молоко та звичайні дитячі суміші містять вуглеводи (переважно лактозу), виключне грудне вигодовування дитини неможливо. В якості альтернативи використовуються спеціальні пляшкові продукти, які не містять вуглеводів або містять альтернативні вуглеводи.
Галактоземія
Навіть при підозрі на класичну галактоземію надходження галактози та лактози з їжею слід негайно припинити. Не можна давати ні грудне молоко, ні звичайні дитячі суміші, оскільки обидва містять лактозу як вуглевод. Крім того, дитячі продукти на основі сої на основі лактози та галактози (наприклад, соя Аптаміл), продукти гідролізату (наприклад, якщо є підозра на алергію, Nutricia Neocate) або спеціальну пляшкову їжу (Milupa basic-ch) без вуглеводів у поєднанні з глюкозою або фруктозою дають через споживання фруктози та Глюкоза працює нормально. Що стосується всіх інших поживних речовин, таких як білки, жири, вітаміни, мінерали та мікроелементи, ці спеціальні продукти для пляшечок складаються як комерційні дитячі суміші, а також готуються та годуються в пляшці. Як і у будь-якого іншого немовляти, добова кількість напою залежить від віку та ваги та регулюється відповідно до його потреб.
Залежно від процвітання та навичок харчування дитини, прикорм вводять при класичній галактоземії на початку 5-го місяця, але не пізніше початку 7-го місяця. Ви можете знайти більше інформації про це в області прикорму.
Глюкозо-галактозна мальабсорбція
Вже в перші дні життя, після споживання лактозозмісної (лактоза = глюкоза + галактоза) їжі, такої як грудне молоко (або, можливо, дитяча суміш), починаються перші симптоми захворювання, так що після діагностики мальабсорбції глюкози-галактози надходження глюкози та галактози з Їжа повинна бути негайно припинена. В якості альтернативи грудному молоку (або, якщо це необхідно, комерційним сумішам для немовлят), надається або спеціальна харчова пляшка без вуглеводів (Milupa basic-ch) у поєднанні з фруктозою, або спеціальна їжа у пляшках на основі казеїну та фруктози (Galactomin 19). Поглинання фруктози є нормальним. Що стосується всіх інших поживних речовин, таких як білки, жири, вітаміни, мінерали та мікроелементи, ці спеціальні суміші для пляшок складаються як комерційні суміші для немовлят.