O023 - N; асоційована фропатія; е; харчування батьків; тривалий хрип; e на l; дитина; зайвий л;

VS Ното [1],

тривалий

Н Патей-Маріо де Серр [2],

резюме

Вступ і мета дослідження. - Функціональні ниркові ускладнення описані у пацієнтів з кишковою недостатністю (II) при тривалому парентеральному харчуванні (PPN). Механізм погано зазначений. Осмотичне навантаження, інфузія амінокислот, нефротоксичне лікування можуть бути причетні. Існує небагато анатомопатологічних даних. Це ретроспективне дослідження фокусується на біоптатах нирок дітей на АЕС.

Матеріал і методи. - Було вивчено одинадцять пацієнтів АЕС старше 1 року, середній вік 8 років (1-24) на дату БР. Медіана тривалості ПН становила 6,5 років (1-14). Показанням до АЕС було: вроджена ентеропатія (ЕК, 5), коротка кишка (ГК, 4), хвороба Гіршпрунга (MdH, 2). Показанням до БР було: кліренс інуліну 2 та тубулопатія (7 випадків), протеїнурія (2), оцінка кишечника перед трансплантацією (TxI) (2). Спостережувані ураження визначали як: гострі або хронічні тубулоінтерстиціальні ураження, судинні ураження або клубочковий склероз шляхом імунофлюоресценції. Були враховані результати УЗД нирок.

Результати. - Гістологічні відхилення спостерігались у 6 пацієнтів (1 БР до TxI та 5 при функціональних відхиленнях). У одного пацієнта спостерігався гострий канальцевий некроз при зневодненні. У одного пацієнта із СЕ був мембрано-проліферативний гломерулонефрит. Інші 4 пацієнти мали ішемічні ураження (вакуолізація артеріолярних міоцитів); У 3 з них також були кальцифікати та ураження осмотичного типу (канальцева мікровакуоляція), з інтерстиціальним фіброзом у 2 випадках. Пацієнти з гістологічними ураженнями накопичували більшу кількість катетерів та нефротоксичних методів лікування. Троє із 6 мали аномалії ультразвуку (відсутність пацієнтів з MdH): гіперехогенність, дрібні нирки та погана кортикомедулярна диференціація.

Висновки. - Поразки нирок, що спостерігаються у дітей з НПП, не є специфічними. Вони, мабуть, багатофакторні. Канальцева мікровакуоляція вважається наслідком ниркової токсичності гіперосмолярних рідин, що вводяться внутрішньовенно (імуноглобуліни, контрастні речовини). Гіперосмолярні розчини, такі як суміші NP, можуть бути відповідальними за такі ураження, проте, проте, не у всіх пацієнтів у цьому дослідженні. Поразкам не може передувати будь-яка біологічна аномалія. TxI, альтернативне лікування II, має високий ризик для нирок. Ось чому BR здається важливим елементом спостереження за пацієнтами у фіналі II, зокрема під час обробки до TxI, з метою максимального зменшення вживання нефротоксичних препаратів та забезпечення правильної інтерпретації будь-яких уражень. TxI.