Обмежуюча кардіоміопатія - Енциклопедія Альтмайєра - Департамент внутрішніх хвороб

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

кардіоміопатія

Останнє оновлення: 22.07.2018

Синонім (и)

визначення

Дуже рідкісна форма кардіоміопатії зі зниженою діастолічною еластичністю та функцією (обмеження), особливо лівого шлуночка, рідше правого шлуночка. Це призводить до непрохідності заповнення одного або обох шлуночків. При обмежувальній кардіоміопатії (РКМ) серце, як правило, ні розширене, ні гіпертрофоване. Виняток: обмежувальна кардіоміопатія внаслідок системного амілоїдозу та хвороби Фабрі. У запущених випадках ендокард потовщений зі схильністю до тромбоутворення та підвищеною схильністю до емболій.

Класифікація

Класифікація обмежувальних кардіоміопатій (РКМ):

Рестриктивна кардіоміопатія міокарда

  • Неінфільтративна рестриктивна кардіоміопатія
    • Ідіопатичний RCM
    • Сімейні RCM: десмінопатії, мутації білка саркомеру, мутації в генах TNNT2 та TNNI3; Pseudoxanthoma elasticum (Peled Y et al. 2014; Hayashi T et al. 2018)
  • RCM при системній склеродермії
  • Інфільтративна рестриктивна кардіоміопатія
    • RCM для хвороб зберігання (гемохроматоз, хвороба Фабрі, хвороби зберігання глікогену)
    • RCM при системному амілоїдозі, саркоїдозі, хворобі Гоше, синдромі Герлера

  • Ендоміокардіальні фібрози (тропічна форма, що зустрічається в Африці; синдром гіпереозинофілії (див. Нижче Еозинофільний фібробластичний ендокардит Леффлера) з препаратами: серотонін, ерготамін, бусульфан)
  • Карциноїд (ендокардіальний фіброз, особливо правого шлуночка (синдром Хедінгера)

Цікаво теж

Амілоїдози - це рідкісні захворювання білкової складки, при яких білки змінюються в результаті конформації.

Виникнення/епідеміологія

В Європі рестриктивна кардіоміопатія зустрічається рідше, ніж розширена та гіпертрофічна кардіоміопатія. Значно частіше зустрічається в тропічних країнах через високу частоту ендоміокардіального фіброзу в цих країнах. 14% пацієнтів, які померли від серцевих захворювань в Уганді та 10% у Нігерії, мали РКМ.

РКМ дуже рідко зустрічається у дітей до 15 років.

Етіопатогенез

Ендокардіальний фіброз є найпоширенішою причиною РКМ. Тут еозинофіл, схоже, відіграє важливу патогенетичну причину. Крім того, такі інфекції, як токсоплазмоз, ревматична лихоманка, вплив церію (рідкісноземельних) відіграють певну роль у розвитку ендоміокардіального фіброзу. Різні мутації відіграють певну роль у неінфільтративних RCM.

Клінічна картина

Переважають ознаки правої серцевої недостатності. Ознаки задишки, втоми, рідше ангінозних симптомів та симптомів системної тромбоемболії, набряків ніг, випоту в перикарді, асциту, легеневої застійної ситуації. Серце може бути нормального розміру або трохи збільшеним, а порожнина шлуночка як розширена, так і зменшена. Передсердя розширені.

Макроскопічна оцінка міокарда: ригідність міокарда, чітко потовщений ендокард, який найчастіше вражає припливний тракт, частини вихідного тракту та верхівку серця. Потовщення ендокарда лівого шлуночка зазвичай різко закінчується на передньому мітральному листку. З прогресуванням верхівка серця підтягується до площини AV клапана. Це призводить до часткової облітерації камери. Нерідкі випадки, коли в шлуночку виявляються тім’яні тромби. Їх організація, в свою чергу, призводить до фіброзу ендокарда.

діагностика

Доплерівська ехокардіографія: збільшені передсердя, шлуночки нормального розміру; Свідчення обмежувального шаблону заповнення; на пізньому етапі обмеження роботи насоса.

Лабораторія: важлива інформація про наявне основне захворювання (наприклад, саркоїдоз, амілоїдоз, гемохроматоз; карциноїд; хвороба Фабрі; гіпереозинофілія)

Інвазивна діагностика, при необхідності з ендоміокардіальною біопсією: Гістологічно характерно розшарування потовщеного ендокарда при ендоміокардіальному фіброзі (ЕРС) та парієтальному фібропластичному ендокардиті (ЕПФ). Під ендокардіальним шаром, на якому можуть лежати тромби, є зона з грануляційною тканиною з пухкої сполучної тканини з розширеними судинами та вкрапленими запальними клітинами, а іноді і еозинофільними клітинами. Можуть відбуватися як кальцифікація, так і окостеніння цих змінених структур. Волокна міокарда можуть бути гіпертрофічними; вони в різній мірі оточені запальними інфільтратами та фіброзом. Потовщення перикарда через неспецифічну фіброзну тканину - не рідкість.

терапія

Терапія наявного основного захворювання

Терапія серцевої недостатності (на початку з діуретиками)

При термінальній серцевій недостатності - трансплантація серця