Офтальмологія - Швейцарський медичний журнал
резюме
Легка або помірна орбітопатія часто супроводжує аутоімунний дистиреоз. Серйозні форми зустрічаються рідко. У всіх випадках важливо відновити баланс щитовидної залози, відмовитись від куріння та захистити поверхню очей змочуючими речовинами. Для мінімальної орбітопатії зараз пропонується лікування селеном. У разі запалення орбіти застосування внутрішньовенної кортикостероїдної терапії є першою лінією лікування. Орбітальна, окорухова та пальпебральна хірургія зарезервована для наслідків, крім кортикостероїдостійких компресійних невропатій.
Вступ
Орбіта є другою метою після щитовидної залози при аутоімунних патологіях щитовидної залози, зокрема хворобі Грейвса. Термін орбітопатія є більш слушним, ніж офтальмопатія, оскільки стан впливає на окорухові м’язи та орбітальний жир, а не на само око. Орбітальна патологія в більшості випадків може бути пов’язана з гіпертиреозом, а також з гіпотиреозом або навіть іноді з біологічним еутиреозом (синдром Сен-Іва) або “дистиреоїдна орбітопатія” є найбільш підходящим для позначення цього захворювання. Хороші знання клінічної презентації та терапевтичних підходів покращують функціональний та естетичний прогноз.
Епідеміологія
Орбітопатія в першу чергу асоціюється з гіпертиреозом, і зокрема з хворобою Грейвса. Це призводить до значно (у п’ять разів) більшої частоти у жінок. Чоловічі форми рідше, але часто більш серйозні. 1
Існування генетичного фактора, який недостатньо вивчений, пояснює сімейні форми або сімейну історію дистиреозу. Можуть бути пов’язані й інші аутоімунні захворювання, такі як вітіліго, юнацький діабет або міастенія.
В даний час визнано два основних фактори ризику для пейоративної еволюції орбітопатії: споживання тютюну та перехід до гіпотиреозу.
Важкі форми орбітопатії відносно рідкісні і оцінюють від 3 до 5% випадків хвороби Грейвса. Приблизно у 50% пацієнтів з дистиреозом спостерігаються орбітальні симптоми, що виправдовує офтальмологічну оцінку клінічних ознак, що вимагають відповідної терапії. Співпраця між ендокринологами, лікарями-терапевтами та офтальмологами є надзвичайно важливою у цій допомозі.
Патофізіологія
Точні механізми, що ведуть до розвитку дистиреоїдної орбітальної хвороби, ще недостатньо вивчені. Численні команди по всьому світу намагаються краще зрозуміти патофізіологію, щоб поліпшити терапевтичне управління.
Однак на даний час певні елементи є одностайними. Ми знаємо, що клітиною-мішенню на орбіті є фібробласт. У пацієнтів з генетичною схильністю під дією стресу ці орбітальні фібробласти стимулюються гуморальним (антитиреотропний гормон (ТТГ) та внутрішньоорбітальним клітинним (цитокіни) механізмами імунітету. Ця стимуляція викликає кілька реакцій: вивільнення голодних глікозаміногліканів, відповідальних за запальні реакції в тканинах орбіти (жир, окорухові м’язи), проліферація та диференціація преадипоцитів в адипоцити, що пояснює орбітальну та пальпебральну жирову гіпертрофію, а також проліферація фібробластів, що в основному призведе до фіброзу в окорухових м’язах. Ці каскадні реакції пояснюють клінічні ознаки цього захворювання. 2.3
Багато загадок залишається і сьогодні. Чому певні м’язи переважно страждають? Як ми можемо пояснити односторонні форми? І форми без дистиреозу ?
Досягнення фундаментальних досліджень дозволять нам краще зрозуміти цю орбітопатію та вдосконалити наш терапевтичний підхід.
Клінічна презентація
Орбітальні симптоми можуть супроводжувати або іноді навіть передувати клінічному дистиреозу. Пацієнт скаржиться на почервоніння та подразнення очей, зміну погляду, відчуття набряку повік. Іноді виникають болі, що виникають під час рухів очей, пов’язаних із подвійним зором чи не. Рідше орбітопатія може бути виявлена зниженням гостроти зору.
Офтальмологічне обстеження, двостороннє та порівняльне, буде шукати клінічні ознаки, що свідчать про дистиреоїдну орбітопатію.
Втягування століття (малюнок 1)
Це підтверджується окуло-пальпебральною синергією при погляді вниз. Втягнута верхня повіка не слідкує за очним яблуком при його русі вниз. Втягування відповідає за лагофтальм внаслідок неправильного прикусу пальпебрального відділу. Втягування часто змінюється з плином часу, в тому числі під час консультації, коливаючись зі стресовим станом пацієнта. Часто це відбувається внаслідок адренергічної гіперстимуляції при гіпертиреозі, що призводить до скорочення верхньої тарзальної м’язи (м’яз Мюллера), і є оборотним після лікування дистиреозу. З іншого боку, він стабільний і не коливається на стадіях наслідків орбітопатії за рахунок фіброзу ретрактора верхньої повіки.
Пальпебральна інфільтрація
Незапальну жирову гіпертрофію повік не слід плутати із запальним набряком. Це дозволить уникнути тривалої терапії кортикостероїдами у пацієнтів з простою жировою інфільтрацією.
Екзофтальм
Дуже часто двосторонні, більш-менш симетричні (рисунок 2). Найкраще вимірювати екзофтальмометром типу Гертеля. Зміщення очного яблука, як правило, відбувається пахвово і не зводиться гіпертрофією очного орбітального жиру та окорухових м’язів різним чином від одного пацієнта до іншого. У разі фіброзу м’язів зміщення може бути не пахвовим. Візуалізація дозволить нам краще оцінити цю очну дистопію та її механізм.
Обмеження окорухових рухів
Запалення, що супроводжується фіброзом окорухових м’язів, є причиною дуже дратівливої бінокулярної диплопії, яку відчувають пацієнти. Це обмеження оцінюється тим, що пацієнт спостерігає у всіх поглядах. Вимірюється та документується тестом Гесса-Вейса. Цей тест дозволить відстежувати еволюцію окорухових порушень і послужить еталоном для хірургічного лікування у випадку остаточних наслідків фіброзу.
Найбільш ураженим м’язом є нижній прямий м’яз, але захворювання може вразити всі окорухові м’язи.
Запалення очниць
Дуже важливо знати запальні ознаки, щоб їх виявити і дозволити раннє та відповідне лікування, а отже, уповільнити прогресування орбітопатії. Ми будемо шукати почервоніння очей та пальпебрального відділу, кон’юнктиву (хемоз) або набряк пальпебралу (малюнок 3). За відсутності цих запальних ознак, відомих як пресептали, глибокий орбітальний біль або біль під час рухів очей може свідчити про глибоке запалення орбіти.
Ускладнення
Біль у рогівці
Екзофтальм, а також втягнення верхньої повіки є причиною неправильного прикусу пальпебрального відділу та опромінення кератиту. Крім того, якщо є фіброз нижнього прямого м’яза, явища Белла більше не існує, і вплив рогівки настільки важче, аж до виразки рогівки.
Компресія зорового нерва
Збільшення м’язів на верхівці орбіти може здавити зоровий нерв. Це проявляється порушенням кольорового зору (тест Ісіхари) та поля зору, пов'язаним з цим дефіцитом зіниць та зниженням гостроти зору. У пацієнтів із компресійною нейропатією екзофтальм часто мало. Лікування є терміновим і включає внутрішньовенне введення болюсних стероїдів, іноді променеву терапію і рідко задню орбітальну декомпресію. Прогноз, як правило, хороший при ранньому та належному лікуванні, якщо немає ішемічної участі, особливо у курців.
Параклінічні дослідження
Фотодокументація є важливим та об'єктивним елементом спостереження за пацієнтами із захворюваннями дистиреоїдної орбіти, як і при будь-якій хронічній патології орбіти. Обличчя фотографується спереду, потім центрується на очах, згортаючись в актуальному режимі та в усіх напрямках погляду.
Досліджуючи поле зору, можна шукати пошкодження зорового нерва до втрати гостроти зору. Компресія зорового нерва на рівні верхівки орбіти відповідає за зміну поля зору, оцінену за допомогою кінетичного дослідження типу Гольдмана або автоматизованого дослідження типу Восьминога. Аномалія поля зору, пов’язана зі зміною кольорового зору, підтверджує страждання зорового нерва та свідчить про швидке та належне лікування.
Мета орбітальної візуалізації - навести аргументи на користь діагнозу та надати детальну інформацію про тканини, уражені захворюванням. Вона також шукає ознаки запалення, іноді дозволяючи направляти лікування, особливо за відсутності клінічних ознак пресептального запалення.
КТ орбіти з осьовим, корональним та сагітальним зрізами без ін’єкції йоду (не важливо при цій патології, пов’язаній із щитовидною залозою), часто буває достатнім. Це дозволяє підтвердити часто двосторонній екзофтальм, оцінити його відповідно до його важливості (щодо зовнішньої бікантальної лінії) на I, II або III стадії, залежно від положення очного яблука. Він бере участь у гіпертрофії м’язів та/або жиру. Класично, що щадне м’язове сухожилля при гіпертрофії м’язів дуже вказує на захворювання дистиреоїдної орбіти. Пошук запальних ознак простіший за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) з ін’єкцією гадолінію (рисунки 4 і 5).
Зображення також оцінює стан периорбітальних пазух перед можливою декомпресією орбіти.
З точки зору крові, хорошим критерієм прогресування захворювання буде рівень циркулюючих антитіл до рецепторів ТТГ. Його дозування має важливе значення, як і гормональний баланс.
Лікування
Будь-якого пацієнта з орбітальним захворюванням слід заохочувати кинути палити. Споживання тютюну є визнаним пейоративним фактором прогресування орбітопатії. Іноді необхідна медична підтримка.
Іншим фундаментальним аспектом є оптимальне лікування дистиреозу. Синтетичні антитиреоїдні препарати - це перша лінія лікування. Це лікування, а також подальші заходи проводяться у внутрішній медицині або ендокринології. Залежно від перебігу та типу захворювання щитовидної залози може бути призначена тотальна тиреоїдектомія або лікування радіоактивним йодом. Важливо забезпечити ретельне офтальмологічне спостереження під час лікування радіоактивним йодом через ризик перерости в гіпотиреоз, що є шкідливим для орбітопатії. Покриття кортикостероїдами разом із адекватною добавкою гормонів щитовидної залози часто допомагає запобігти погіршенню очей. 4
Всім пацієнтам із подразненням очей може допомогти мастильна терапія очними краплями та гелем протягом дня та мазь на ніч. Це особливо показано у пацієнтів з ретракцією пальпебрального відділу або екзофтальмом з пальцебральним неправильним прикусом.
У разі диплопії, якщо відхилення не дуже мінливе, призматичне лікування часто дає можливість полегшити стан пацієнтів, очікуючи можливої операції на етапі секвеляра. Це заважає пацієнту ховати одне око, щоб придушити подвійне бачення.
Великим нововведенням у лікуванні дистиреоїдних орбітопатій є запровадження селенової терапії. Недавні дослідження, здається, доводять ефективність цього лікування при мінімальних формах орбітальних захворювань. Це шестимісячне лікування селенітом натрію по 100 мкг двічі на день. 5.6
В даний час запальні форми орбітальних захворювань досі лікуються кортикостероїдами. Новим є поточний протокол адміністрування. Недавні дослідження підтверджують болюсне венозне введення, яке є більш ефективним, ніж пероральне. Внутрішньовенно 500 мг внутрішньовенного болюсу метилпреднізолону пропонують щотижня протягом шести тижнів, а потім за потребою шість додаткових болюсів щотижня по 250 мг. У разі оптичної нейропатії зазвичай віддають перевагу болюсам від 500 мг до 1 г метилпреднізолону три дні поспіль. Новий цикл можна дати через тиждень, залежно від прогресу. У всіх випадках максимальна кумулятивна доза повинна бути менше 8 г. 7-10
У разі невдачі або протипоказання терапії кортикостероїдами орбітальна променева терапія, яка тривалий час демонізувалася, дає чудові результати при запальних формах орбітального захворювання (малюнки 6А та 6В). Це лікування низькою дозою (20 сірих), яке застосовується протягом двох тижнів. Період початку, як правило, становить від шести до восьми тижнів. Проліферативна діабетична ретинопатія буде єдиним реальним протипоказанням, оскільки променева терапія може мати негативний вплив. Індукована радіацією катаракта не є реальною межею для цього лікування. 11
У цій аутоімунній патології були випробувані різні імунодепресивні методи лікування, не надаючи статистично значущих переваг на даний момент. 12-14
Хірургічне лікування
Хірургія, як правило, призначена для функціональних та естетичних наслідків. Це вимагає стабільності щитовидної залози та очниць щонайменше протягом півроку. Рідко хірургічне втручання проводять терміново з метою звільнення зорового нерва.
Хірургічна корекція наслідків проводиться в точному порядку. 15
Метою орбітальної декомпресії є зменшення екзофтальму. Він заснований, з одного боку, на зменшенні жирової гіпертрофії (ліпектомія), а з іншого - на збільшенні очноямкової порожнини шляхом декомпресії кісток. Орбітальний вміст може поширюватися в гайморову (нижню) або етмоїдну (медіальну) пазухи або скроневий відділ (назовні). Тип декомпресії, жировий або кістковий, буде залежати від типу жирової або м’язової гіпертрофії. Дуже часто це змішана декомпресія. Кількість орбітальних стінок для декомпресії залежить від ступеня екзофтальму. Орбітальний підхід дуже часто є кон’юнктивальним, незалежно від того, пов’язаний він із зовнішнім кантолізом.
Декомпресія бічної стінки фенестрацією - це недавня, елегантна і дуже ефективна техніка у великих екзофтальмах, де декомпресія двох стінок недостатня (рисунок 7).
Маленька стрілка показує праве очне яблуко, велика стрілка - фенестрацію бічної стінки.
Ускладненнями цієї операції з декомпресії є головним чином ризик появи або погіршення диплопії, синуситу та гіпестезії на території підглазничного нерва.
Метою окорухової хірургії є забезпечення паралельності між двома очима і, таким чином, усунення диплопії, головним чином у фронтальному погляді та в положенні для читання. Дуже часто складається з відступу фіброзного (-их) м’яза (-ів).
Хірургія повік спрямована на лікування жирової інфільтрації на рівні трьох нижніх кишень, двох верхніх кишень, а іноді і на рівні жиру брів. Це також дозволяє подовжити втягнуте століття.
У цій реабілітаційній хірургії є логічний порядок. Дійсно, орбітальна декомпресія може модифікувати окорухові розлади, вона повинна передувати будь-якій окоруховій операції. З іншого боку, необхідно лікувати будь-яку очну дистопію і максимально централізувати очі, перш ніж розглядати питання подовження верхніх повік.
На практиці орбітальна хірургія передує окоруховій хірургії, яка сама передує хірургії повік (малюнки 8A, 8B, 9A, 9B, 10A і 10B).