Охронозний розлад шкіри; Новини-Медичні
Застереження: Ця сторінка є автоматичним перекладом цієї сторінки спочатку англійською мовою. Зверніть увагу, оскільки переклади створюються машинно, не всі переклади будуть ідеальними. Цей веб-сайт та його веб-сторінки призначені для читання англійською мовою. Будь-який переклад цього веб-сайту та його веб-сторінок може бути неточним і неточним, повністю або частково. Цей переклад подано на практиці.
Охроноз - рідкісний стан, який проявляється блакитно-чорним забарвленням шкіри та слизових оболонок. Він класифікується на ендогенні або екзогенні форми.
Ендогенний охроноз
Цю форму також називають алкаптонурією (захворювання чорної сечі). Це аутосомно-рецесивне захворювання, яке спричинене успадкуванням генетичного дефекту ферменту гомогенізат 1,2-діоксигенази (оксидаза гомогентизинової кислоти або HGD). HGD відіграє роль у катаболізмі амінокислот фенілаланіну та тирозину.
Коли HGD має функціональний дефіцит (як у випадку з алкаптонурією), відбувається накопичення в печінці однорідної кислоти (HGA), токсичного похідного метаболізму тирозину. Це трапляється тому, що HGD використовує HGA як субстрат для перетворення його в малелацетооцтову кислоту. При дефіциті HGD частина HGA виводиться із сечею та окислюється у повітрі до бензохінону ацетату (BQA). Потім це з'єднання проходить полімеризацію з отриманням чорного кольору.
На жаль, невеликі кількості залишаються в організмі, поступово накопичуючись у сполучних тканинах (кістці, шкірі та хрящі), де він перетворюється на коричнево-чорний пігментований полімерний матеріал, характерний для охронозу.
Екзогенний охроноз
Це локалізована форма охронозу, яка зазвичай зустрічається на ділянках шкіри, де застосовують місцевий гідрохіноновий крем. Ця хімічна речовина присутня в деяких освітлюючих шкіру лосьйонах та кремах. Він також використовується для лікування гіперпігментаційних проблем, таких як мелазма. Незважаючи на те, що частка гідрохінону, присутніх у деяких з цих кремів, становить лише 2%, він все одно може викликати охроноз при тривалому застосуванні.
Існує зрозумілий привід для занепокоєння, оскільки щорічні продажі таких засобів для відбілювання шкіри продовжують зростати мільйонами, особливо якщо їх тривале використання може призвести до збільшення випадків екзогенних охронотичних уражень.
На додаток до двох причин, згаданих вище для охронозу, він також може розвинутися після впливу таких речовин, як ртуть, бензол та деякі протималярійні засоби.
Симптоми охронозу
Вперше можна помітити це захворювання в дитинстві, спостерігаючи, що сеча набагато темніше норми. На жаль, рідко можна діагностувати стан настільки рано, оскільки сеча стає темною лише після впливу повітря протягом декількох годин.
більшість людей залишаються безсимптомними до подальшого життя. Можливо, у зрілому віці у них з’являється характерне синювато-чорне забарвлення зв’язку та інших тканин в організмі.
У уражених людей на додаток до склери (біла область очей) можуть спостерігатися пігментні зміни шкіри, які охоплюють колагенові структури, такі як зовнішнє вухо або кінчик носа. Ще одне поширене твердження стосується пацієнтів, які страждають на поступовий артрит та проблеми з хребтом, тазостегновими, колінними та плечовими суглобами, що вимагають хірургічного втручання.
Запит на оплату
В даний час немає спеціального лікування алкаптонурії. Більшість лікарів рекомендують обмежувати дієту амінокислотами фенілаланін та тирозин. Це може врешті-решт зменшити кількість HGA, що виробляється в організмі, і звести до мінімуму такі потенційні майбутні ускладнення.
Дієта, багата вітаміном С (1 г/день), також може бути корисною. Показано, що вітамін С уповільнює перетворення HGA в пігментовані відкладення в сполучній тканині.
Також нещодавно були проведені дослідження використання нітизинону, ефективного інгібітора другого ферменту в катаболічному шляху тирозину. Хоча це не було доведено ефективним для видалення існуючих охронотичних відкладень, воно має здатність зупиняти процес осадження.
Список літератури
Афсанех Хетрапал
Афсане закінчив Уорікський університет із відзнакою першого класу з біомедичних наук. За час її перебування тут її любов до нейронауки та наукової журналістики лише зростала, і тепер вона спрямувала її на кар'єру в журналі "Scientific Reports" під Springer Nature. Звичайно, вона не завжди занурена у все наукове та літературне; її вільний час передбачає багато олійного живопису та прогулянки на пляжі.
Цитати
Будь ласка, використовуйте один із наступних форматів, щоб цитувати цю статтю у своєму есе, роботі чи доповіді:
Хетрапал, Афсанех. (2019, 27 лютого). Охронозний розлад шкіри. Новини-Медичні. Отримано 06 лютого 2021 року з https://www.news-medical.net/health/Ochronosis-Skin-Disorder.aspx.
Хетрапал, Афсанех. "Охронозний стан шкіри". Новини-Медичні. 06 лютого 2021 року. .
Хетрапал, Афсанех. "Охронозний стан шкіри". Новини-Медичні. https://www.news-medical.net/health/Ochronosis-Skin-Disorder.aspx. (доступ 06 лютого 2021).
Хетрапал, Афсанех. 2019. Охроноз стану шкіри. News-Medical, переглянутий 06 лютого 2021 р., Https://www.news-medical.net/health/Ochronosis-Skin-Disorder.aspx.
News-Medical.Net надає цю медичну інформаційну послугу відповідно до цих умов. Зверніть увагу, що медична інформація, розміщена на цьому веб-сайті, призначена для підтримки, а не для заміщення стосунків між пацієнтом та лікарем/лікарем та медичної консультації, яку вони можуть надати.
News-Medical.net - Сайт AZoNetwork