Онкологічне відділення целіакії - Європейська лікарня Жоржа-Помпіду

целіакія є кишковим захворюванням, що характеризується частковою, проміжною або тотальною атрофією ворсин (руйнування ворсинок у тонкому кишечнику), збільшенням інтраепітеліальних лімфоцитів та гіперплазією крипт. Це трапляється у генетично схильних пацієнтів. Це призводить до порушення всмоктування поживних речовин, особливо заліза, кальцію та фолієвої кислоти.
Лікування ґрунтується на суворій безглютеновій дієті.
Зазвичай симптоми швидко зникають протягом перших кількох тижнів дієти.
Відростання ворсинок кишечника зазвичай спостерігається через один-два роки дотримання безглютенової дієти.

целіакії

Мережа CELAC

CELAC складається з 25 регіональних експертних центрів, координованих командою професора Крістофа Сельє, відділення гепато-гастроентерології та ендоскопій травлення Європейської лікарні Жоржа-Помпіду).

У кожному обласному центрі є гастроентерологічна команда та гематологічна команда. Метою мережі є забезпечення лікування лімфоматозних ускладнень, пов’язаних із целіакією:

  • Клональна рефрактерна спру (також звана рефрактерною целіакією II типу, що характеризується стійкістю до безглютенової дієти та клональним розширенням аномальних лімфоцитів, на відміну від спруту І типу з нормальними кишковими лімфоцитами). Спрей II типу вважається кишковою лімфомою низького ступеня.
  • EATL: Т-клітинна лімфома, пов’язана з ентеропатією. Це інвазивна високоякісна лімфома, яка ускладнює целіакію безпосередньо або після рефрактерної стадії спру (I або II).
  • Великий гранульований лімфолейкоз (ЛГЛ) тип лейкемії.
  • CD4 + Т-лімфопроліферація хоріона.
  • В лімфоми.

Це рідкісні (близько 1% целіакії), але серйозні злоякісні ускладнення. Для діагностики потрібні ендоскопічні (відеокапсули, ентероскопія), морфологічні (ентеро-МРТ, сканування ПЕТ) та спеціалізовані біологічні методи (імуногістохімія, виділення та фенотипування кишкових лімфоцитів, вивчення перебудови рецепторів Т/В тощо).

Європейська лікарня імені Жоржа-Помпіду, національний координаційний експертний центр, який має діагностичну та терапевтичну експертизу щодо цих лімфоматозних ускладнень.
Крім того CELAC має досвід в ентеропатіях з нецеліакіальною атрофією ворсинок, яка може ускладнитися злоякісними ускладненнями (наприклад: EATL на аутоімунних ентеропатіях).

CELAC забезпечує централізовану коректуру спеціалістів (професор Ніколь Броус, Hôpital Necker Enfants Malades) та міждисциплінарні консультативні наради з метою перегляду діагнозів та встановлення терапевтичних пропозицій з індивідуальним планом подальшого спостереження.