Онкологічний посібник із хвороб карциноїдного синдрому

Карциноїдний синдром зустрічається у людей з карциноїдними пухлинами і характеризується від припливів шкіри, залпових спазмів у животі та діареї.

В процесі еволюції можуть виникати вальвулопатії правого серця. Клінічні прояви є наслідком дії вазоактивних речовин (серотоніну, брадикініну, гістаміну, простагландинів, поліпептидних гормонів), що виділяються пухлиною, яка найчастіше є карциноїдом кишечника та вторинним бронхіальним карциноїдом. Карциноїдний синдром зустрічається приблизно у 10% пацієнтів з карциноїдними пухлинами (особливо для апендикулярних та клубових відділів), з 5% виживаності через 5 років. Діагноз є як клінічним, так і параклінічним, демонструючи підвищений рівень 5-гідроксиіндолуоцтової кислоти в сечі. Для визначення пухлини буде проведено радіонуклідне дослідження або дослідницька лапаротомія. Лікування симптомів проводиться за допомогою соматостатину або октреотиду; хірургічне втручання залишається хорошою альтернативою, коли його можна провести; хіміотерапію слід розглядати при злоякісних пухлинах.

Синоніми: синдром Торсона-Біоерка, Кассіді-Шольте, аргентафіном

Карциноїдні пухлини розвиваються з нейроендокринних клітин шлунково-кишкового тракту, підшлункової залози, статевих залоз або бронхіального дерева (що походять від SNED). Понад 95% з них розташовані на апендикулярному, клубовому або ректальному рівні. Хоча карциноїдні пухлини, як правило, доброякісні або мають лише місцеву інвазивність, пухлини клубової кишки та бронхів часто є злоякісними.
Пухлини можуть синтезувати різні біоактивні речовини (аміни, пептиди): специфічну нейрональну енолазу (NSE), 5-гідрокситриптамін (серотонін), 5-гідрокситриптофан, синаптозин, хромогранін A і C, речовина P, тахікініни та такі гормони, як ACTH, кальцитонін та GH- RH. Гістологічно пухлини можуть бути сріблястими, муцинозними або змішаними (з ADK).
Карциноїдний синдром виникає лише тоді, коли первинний карциноїд дав метастази в печінку, оскільки продукти метаболізму, що секретуються пухлиною, зазвичай швидко інактивуються кров’ю та печінковими ферментами в портовій системі (наприклад, серотонін метаболізується моноаміноксидазою). Карциноїдний синдром може також виникати при первинних пухлинах легенів або яєчників, коли секреція біоактивних речовин може обходити портальну циркуляцію.

Серотонін діє на гладку мускулатуру шлунково-кишкового тракту і відповідає за діарею, біль у коліках та порушення всмоктування. Гістамін і брадикінін (синтезовані під дією калікреїну, який перетворює кініноген в лізил-брадикінін, а потім у брадикінін) завдяки своєму судинорозширювальному ефекту викликають припливи шкіри. Завдяки використанню великої кількості триптофану для синтезу 5-гідроксиіндолів (включаючи серотонін), синтез вітаміну В3 (ніацину) зменшується і виникають пелагра-подібні прояви. Захворювання може також включати ендокардіальний фіброз (особливо в правому серці, оскільки серотонін деградує в легеневому кровообігу до досягнення лівого серця) та бронхоспазм.

Ознаки та симптоми карциноїдного синдрому є наслідком посиленого синтезу біогенних амінів, пептидів та цитокінів.

серцеві прояви: аритмії, ендокардіальний фіброз, вальвулопатії правого серця.
респіраторні прояви: астмоподібний синдром, бронхоспазм.
шкірні зміни: гіперемія обличчя (підсилена емоціями, після рясної їжі або вживання алкоголю), гіперкератоз, гіперпігментація.
травні прояви: діарея, біль у животі.
пелагра-подібні прояви: діарея, дерматит, деменція.
інші: змінене лібідо, еректильна дисфункція

дозування 5-гідроксиіндолуоцетової кислоти (метаболіту серотоніну) в сечу, яка має нормальні значення нижче 10 мг/добу (при карциноїді вище 50 мг/добу), дозування сироваткового серотоніну, дозування рівня хромограніну А у плазмі крові; Щоб уникнути помилково позитивних результатів, пацієнт повинен утримуватися від вживання їжі, багатої серотоніном (банани, помідори, авокадо, сливи, ананаси, горіхи) під час тестування. Деякі ліки (гуайфенезин, метокарбамол та фенотіазини) також впливають на результат 5-HIAA.
випробувальні тести з використанням глобалічного кальцію, катехоламінів, пентагастріну або спирту, щоб викликати флеш
КТ/МРТ
Ангіографія
сцинтиграфія рецепторів соматостатину (пентреотид індію-111 або метайодобензилгуанідин йоду-123)

Диференціальна діагностика: для припливу це робиться при системному мастоцитозі - відбувається системна активація тучних клітин (підвищується рівень гістаміну в сечі та його метаболіти, також підвищується рівень триптази в сироватці крові), ідіопатична анафілаксія, припливи в менопаузі, прийом алкоголю, після введення ліків (ніацин) або при деяких пухлинах (VIP, нирково-клітинний рак, медулярна карцинома щитовидної залози).

Незважаючи на метастатичний потенціал, пухлини ростуть повільно, виживання може досягати 10-15 років (у середньому 12 років). У разі локалізованої пухлини 5-річна виживаність становить 95%, а при наявності метастазів 80%.