Онкологія Рейнзігового лейкозу - біла кров
Лейкемія - біла кров
Крім того, їх можна виявити у великій кількості в крові. Берлінський лікар Рудольф Вірхов описав це явище як "білу кров", по-грецьки: лейкемія.
Білі кров'яні клітини або лейкоцити не є однорідними клітинами, але утворюють велику родину, що складається з близько десятка різних типів клітин. Усі вони відіграють важливу роль в імунній системі - і всі вони можуть перероджуватися в ракові клітини. Це означає, що існує не просто один лейкоз, а цілий ряд різних форм лейкемії. Усі клітини крові і тромбоцити утворюються в кістковому мозку із стовбурових клітин крові. Дозрівання лейкоцитів спочатку розгалужується у двох напрямках: утворюються лімфатичні та мієлоїдні клітини-попередники (див. Малюнок).
Лімфатичні та мієлоїдні клітини
Від лімфатичні клітини-попередники розвиваються В і Т лімфоцити. Після свого дозрівання вони мігрують до тканин, особливо важливих для імунної системи: лімфатичних вузлів, мигдаликів, селезінки та слизових оболонок кишечника та легенів. Тому лікарі також називають ці тканини лімфатичною тканиною або лімфатичною системою в цілому.
Лімфоцити здатні розпізнавати сторонні для організму структури, такі як бактерії, грибки та віруси. Коли такі патогенні мікроорганізми проникають в організм і виникає загроза зараження, лімфоцити активізуються. Т-лімфоцити можуть вмикати або вимикати захисну реакцію, а в деяких випадках також вбивати заражені вірусом або ракові клітини організму. В-лімфоцити або плазматичні клітини, що утворюються з них, відповідають за вироблення антитіл.
клітини-попередники мієлоїдів розвиваються в кістковому мозку, зокрема, до нейтрофілів (часто їх просто називають нейтрофілами) та моноцитів. Вони здатні мігрувати в інфіковані тканини організму. Там вони перетворюються на малі та великі фагоцити (макрофаги). У певному сенсі нейтрофіли та макрофаги є виконавчими органами лімфоцитів; оскільки все, що вони випустили для знищення, фагоцити поглинають і перетравлюють.
Чотири поширені форми лейкемії
Якщо лімфоцити або їх заготовки дегенерують і викликають лейкоз, це називається лімфатичним лейкозом. Якщо, навпаки, клітини мієлоїдного ряду є джерелом злоякісного росту, то мова йде про мієлоїдний лейкоз. Як лімфатичний, так і мієлоїдний лейкоз протікає у гострій та хронічній формах.
Гострий лейкоз швидко розвиваються і викликають важкі симптоми. Вироджені клітини ще не просунулись далеко в процесі дозрівання. Вони розмножуються настільки швидко, що порушується утворення всіх клітин крові в кістковому мозку. Результат: Пацієнти скаржаться на несподіване почуття хвороби, вони страждають від лихоманки та часто від стійких інфекцій. Але жоден із цих симптомів сам по собі не доводить, що у пацієнта лейкемія. Точний діагноз може бути підтверджений лише дослідженням крові або кісткового мозку.
Хронічний лейкоз проте починайте підступно і довго не викликайте симптомів. Їм часто ставлять діагноз в рамках планового обстеження. Причиною є зрілі або майже повністю розвинені клітини крові, які перероджуються в ракові клітини. Тільки при запущеному перебігу хвороби пацієнти скаржаться, як і при гострому лейкозі, на зниження працездатності, нездужання, втрату ваги або нічну пітливість та лихоманку. Але те саме стосується і цього: хронічний лейкоз не можна діагностувати лише на основі симптомів.
На основі вироджених клітин походження та перебігу хвороби розрізняють чотири поширені форми лейкемії: гострий лімфобластний лейкоз (ALL), гострий мієлоїдний лейкоз (AML), хронічний лімфоцитарний (CLL) та хронічний мієлоїдний лейкоз (CML). При підозрі на лейкемію для підтвердження діагнозу необхідно дослідити зразок крові та часто кісткового мозку, а також тканину лімфатичних вузлів при підозрі на ХЛЛ. У цих зразках можна точно визначити тип та ступінь аномальних лейкоцитів.
Хіміотерапія та променева терапія
На відміну від пухлин органів, лейкоз не можна оперувати, оскільки він вражає не лише один орган, а весь організм. Отже, хіміотерапія та променева терапія становлять два стовпи будь-якого лікування лейкемії. Хіміотерапія часто поєднує два-три різні препарати, які взаємно підсилюють ефекти один одного. При всіх формах лейкемії в окремих випадках може мати сенс проводити так звану хіміотерапію у високих дозах з подальшим перенесенням стовбурових клітин.
Високодозова хіміотерапія та трансплантація стовбурових клітин
При високодозовій терапії хіміотерапевтичні засоби вводяться в таких високих дозах, що руйнуються не тільки клітини лейкемії, але і всі клітини кровотворної системи в кістковому мозку. Потім пацієнт отримує здорові стовбурові клітини крові, що надходять від імунологічно “придатного”, здорового іноземного донора, щоб якомога більше виключити реакції відторгнення. Влиті клітини мігрують з крові до кісткового мозку, де вони розмножуються і таким чином створюють абсолютно нову, без раку систему кровотворення. Те, що в теорії звучить просто і переконливо, практично може бути здійснено лише у спеціалізованих центрах. Це пов’язано з тим, що під час лікування можуть виникати реакції непереносимості або важкі інфекції.
Негайно лікуйте гострі форми
В основному гострі форми лейкозу (ГЛ і ЛМН) повинні негайно лікуватися звичайною хіміотерапією або високими дозами для боротьби з швидко розмножуються клітинами. У пацієнтів з ОЛЛ опромінення голови та верхньої частини шийного відділу хребта є частиною стандартної програми лікування, оскільки дегенеровані клітини можуть також впливати на мозок. Успішне початкове лікування, як правило, супроводжується підтримуючою терапією, яка триває щонайменше 12 місяців.
У пацієнтів з ОМЛ з так званою мутацією FLT-3 є ознаки поліпшення ситуації лікування. У грудні 2015 року у високоповажному дослідженні з мідостаурином був представлений препарат, на який покладаються багато надій. Однак речовина ще не затверджено.
ХМЛ: цілеспрямована терапія з Інгібітори тирозинкінази
З моменту введення так званих інгібіторів тирозинкінази (ІТК), таких як іматиніб, нілотиніб та дасатиніб, ХМЛ можна лікувати краще, навіть якщо лікування ними неможливе. Препарати, що приймаються у вигляді таблеток, пригнічують патологічний поділ клітин у тому місці, де воно відбувається, у так званому білку BCR-ABL. Ось чому говорять про таргетну терапію. Незабаром після постановки діагнозу часто застосовують м’яку хіміотерапію, особливо якщо кількість лейкоцитів особливо висока. У міру прогресування захворювання пацієнти іноді отримують посилену хіміотерапію, можливо, також для підготовки до трансплантації стовбурових клітин.
Нові варіанти терапії ХЛЛ
При хронічному лімфолейкозі (ХЛЛ) часто рекомендується спочатку не вживати жодних ліків, за винятком певних агресивних підтипів, оскільки хвороба прогресує дуже повільно. Ібрутиніб інгібує певну тирозинкіназу та відкриває нові можливості у лікуванні старих та дуже хворих пацієнтів, для яких раніше не було варіантів лікування. Принаймні, це результат нових досліджень, представлених наприкінці 2015 року.
Варіанти лікування лейкемії покращилися за останні роки. Однак досі незрозуміло, чому клітини крові або їх попередники дегенерують. Жодна дієта чи спосіб життя не можуть захистити від цього. На жаль, реальної профілактики лейкемії не існує.