Орфанет Карцинома жовчного міхура та позапечінкових жовчних проток

жовчного

  • Дослідження
  • Клінічні ознаки та симптоми
  • Класифікації
  • Гени
  • Фора
  • Енциклопедія для всіх аудиторій
  • Енциклопедія для професіоналів
  • Надзвичайні ситуації Orphanet
  • Процедури Орфанета

Шукайте рідкісне захворювання

Інші варіанти пошуку

Карцинома жовчного міхура та позапечінкових жовчних проток

Карцинома жовчного міхура (ЦВБ) є найпоширенішою та найагресивнішою формою раку жовчних проток (див. Цей термін). Зазвичай це відбувається глибоко в жовчному міхурі, з швидким настанням метастазів у лімфатичні вузли та віддалені області.

ОРФІЯ: 56044

Резюме

Епідеміологія

Річна захворюваність коливається в межах 1/100 000 та 1/350 000 залежно від етнічних груп та географічних регіонів. Хвороба рідко зустрічається в розвинених західних країнах, але має високий рівень захворюваності в Японії (1/19 000), північній Індії, Чилі та частині Східної Європи.

Клінічний опис

CVB - це рідкісне новоутворення, що зустрічається найчастіше у жінок (співвідношення жінок та чоловіків 3-4: 1), із середнім віком настання 65 років. Більшість пацієнтів протікають безсимптомно до пізнього періоду захворювання. Симптоми включають біль у животі (зазвичай у верхньому правому квадранті), нудоту, блювоту, жовтяницю, анорексію та втрату ваги. Камені в жовчному міхурі часто виявляються у пацієнтів із ЦВВ. Хвороба надзвичайно агресивна, і інвазія лімфатичних вузлів, печінки та інших органів відбувається швидко.

Етіологія

Точна етіологія захворювання невідома. Можлива генетична сприйнятливість, спричинена хронічним запаленням жовчного міхура, що призводить до дисплазії та злоякісної пухлини. Фактори ризику, пов’язані з ЦВВ, включають жовчнокам’яну хворобу, жовчнокам’яну хворобу, порцеляновий сечовий міхур, бактеріальні інфекції, висококалорійну дієту та патологічний панкреатично-жовчний зв’язок. Сімейний анамнез ЦВВ також є фактором ризику, що підтверджує гіпотезу про роль генетики та навколишнього середовища у сприйнятливості до захворювання. Ген APOB - єдиний виявлений ген, який має прямий зв'язок з CVB. Мутації в генах KRAS, INK4a, p53 та EGFR були втягнуті в патогенез CVB.

Методи діагностики

Діагноз заснований на біологічних тестах та дослідженнях зображень. Вимірюють рівні печінкових ферментів та онкомаркери. Часто спостерігається збільшення онкомаркерів CEA та CA19-9, особливо на запущеній стадії. УЗД та КТ показують наявність маси або збільшення жовчного міхура. Пухлинні маси зазвичай виявляються на шиї і тілі жовчного міхура. Класифікація TNM використовується для стадії CVB і, таким чином, визначає лікування та прогноз. Потім пацієнтам призначається подальша стадія, згідно з системою класифікації Міжнародного союзу проти раку (UICC). Гістопатологічно більшість CVB є аденокарциномами з різними підтипами. Рідше це може бути епідермальна карцинома, саркома, лімфома (див. Цей термін) або меланома.

Диференціальний діагноз

ЦВВ часто неправильно діагностується як інші типи аденокарциноми та інші доброякісні захворювання жовчного міхура, такі як холецистит та аденоміоматоз.

Лікування та лікування

Єдине лікувальне лікування - повна хірургічна резекція. Якщо присутня обструктивна жовтяниця, необхідний біліарний дренаж зі стент-портом. Для пухлин T1 рекомендується проста або радикальна відкрита холецистектомія (для пухлин T1b), яка зазвичай є лікувальною. На жаль, CVB рідко виявляється на такому ранньому етапі. Пухлини Т2 найкраще управляти за допомогою блокової резекції печінкового русла. Пухлини Т3 вимагають радикальної вибіркової резекції залежно від уражених органів. Пухлини Т4 вважаються нерезектабельними або пов'язані з високою хірургічною захворюваністю. Хіміотерапія може застосовуватися у пацієнтів з безповоротними пухлинами Т3 або Т4 або метастатичними захворюваннями з надією на покращення виживання та якості життя. Комбінована терапія гемцитабіном та цисплатином є стандартним методом лікування непоправного раку жовчних проток. В даний час тестуються менш токсичні молекулярно-націлюючі агенти як можливі методи лікування в майбутньому.

Прогноз

Оскільки CVB часто виявляється лише на запущеній стадії захворювання, прогноз є поганим, з п'ятирічним рівнем виживання близько 20%.

Експерт (и): Д-р Junji FURUSE - Останнє оновлення: Вересень 2012 р