Організована хвороба легенів - Swiss Medical Review

резюме

Організована пневмонія (раніше "облітеруючий бронхіоліт і пневмонія в процесі організації") поступово характеризується протягом останніх п'ятнадцяти років. Ця сутність тепер точно визначена. Його найпоширеніша форма, криптогенна організована хвороба легенів, належить до групи ідіопатичних інтерстиціальних захворювань легенів. Хвороба починається підгостро і пов’язує кашель, задишку, лихоманку, астенію, втрату ваги, тріск та запальний синдром. Бронхоальвеолярний лаваж виявляє змішаний альвеоліт. Візуалізація грудної клітини показує мігруючу плюріфокальну альвеолярну помутніння. Біопсія легенів виявляє сполучні бруньки, що заповнюють дистальні повітряні простори. Реакція на терапію кортикостероїдами, як правило, різка. Рецидиви часті, але несерйозні. Нещодавно виявлений варіант - організована пневмонія після променевої терапії раку молочної залози.

Вступ

Відомий гістологічно протягом століття, але знову відкритий близько п’ятнадцяти років тому як клініко-патологічний синдром; 1,2 організована пневмонія (або облітеруючий бронхіоліт та пневмонія в процесі організації, Бліхіт бронхіоліту, що організує пневмонію, BOOP) є формою запальної та фібропроліферативної відповідь легеневої паренхіми. Більш відомий медичній спільноті, цей суб’єкт зараз часто згадується в диференціальній діагностиці помутнінь легенів. Висока ефективність кортикостероїдної терапії дозволяє легко вирішити проблему на перший погляд. Проте діагностичні підводні камені, іноді незвичний перебіг, часті рецидиви та недоліки тривалої кортикостероїдної терапії є джерелом труднощів у лікуванні.

Термінологія

Скорочене скорочення "BOOP", введене в 1985 р. 2, було швидко включено в медичну термінологію. Однак це спричинило плутанину між облітеруючим бронхіолітом (Obliterans Bronchiolitis) та BOOP (Obliterans Bronchiolitis Organizing Pneumonia), які є двома клінічно та гістологічно різними сутностями. При облітері бронхіоліту ураження мають переважно бронхіолярний характер, а клінічна картина - захворювання дихальних шляхів з обструктивним синдромом. При BOOP ураження по суті альвеолярні, і картина складається із захворювання дистальних повітряних просторів із незначним рестриктивним синдромом. Термін BOOP недоречний, оскільки надає занадто велике значення ураженню бронхіолу, часто незначному. Зараз він замінений на організовану пневмонію (Організуюча пневмонія).

Клінічна картина

Етіології

Організована пневмонія асоціюється з багатьма збудниками, схематично розділеними на три групи: 3

Визначена причина

Інфекція є частою причиною організованих захворювань легенів. Перші гістологічні описи були зроблені століття тому на розтинах пацієнтів, які померли від пневмококової пневмонії. З тих пір організований пневмоніт описується у зв’язку з численними інфекціями, переважно бактеріальними, але також вірусними, грибковими та паразитарними. 3,4 При бактеріальних інфекціях організована хвороба легенів представляється як пневмонія із затримкою розв’язання: незважаючи на контроль інфекції антибіотикотерапією, вегетативна запальна реакція та радіологічна помутніння зберігаються. Визначено інфекційних агентів, причетних до розвитку організованої пневмонії. 3,4 Багато ліків можуть викликати організовані захворювання легенів. Вичерпний перелік доступний на веб-сайті, присвяченому несприятливим легеневим ефектам наркотиків. 5 Також були задіяні такі токсичні речовини, як паракват та аерозольний барвник для текстилю.

Причина невідома, але конкретний контекст

Організовані захворювання легенів можуть виникати в контексті коннективітів, таких як ревматоїдний артрит, запальні ідіопатичні міопатії або синдром Шегрена. Ці захворювання часто супроводжуються ураженням легенів, одним із можливих проявів є організована пневмонія (серед інших, таких як фіброз легенів або неспецифічна інтерстиціальна пневмонія). Організована пневмонія може також виникати під час мієло- або лімфопроліферативних синдромів, після трансплантації легенів тощо. Нарешті, нещодавно був описаний синдром організованої пневмопатії після променевої терапії раку молочної залози (див. Нижче). Список захворювань, пов’язаних з розвитком організованих захворювань легенів, доступний у літературі. 4

Ідіопатичний

У більшості випадків організованих захворювань легенів неможливо встановити причину. Ми говоримо про криптогенну організуючу пневмонію. Цей варіант класифікується у новій групі ідіопатичних інтерстиціальних пневмоній (ідіопатичних інтерстиціальних пневмоніях), нещодавно визначених міжнародним консенсусом (майбутній). Як правило, це вражає осіб у віці від 50 до 60 років і має мігруючі плюрифокальні помутніння. Немає жодної клінічної чи рентгенологічної характеристики, яка б відрізняла криптогенну організовану пневмонію від тієї, що пов'язана з конкретною причиною чи контекстом. Тому цей діагноз ставиться за замовчуванням, коли пошук причини залишається негативним.

Гістологія

Діагностичний

Організований пневмоніт - це клініко-патологічний синдром, що поєднує: 1) клінічну та рентгенологічну картини та 2) гістологічне ураження. Ці елементи не є специфічними окремо, і саме їх поєднання дозволяє діагностувати. Візуалізація дає корисну інформацію, але мультифокальна паренхіматозна помутніння можна спостерігати і при інших діагнозах, таких як хронічна ідіопатична еозинофільна пневмонія, бронхіолоальвеолярна карцинома або лімфома легені. Бронхоальвеолярний промивання часто сугестивне, але не дозволяє встановити точний діагноз. Тому, як правило, рекомендується отримувати гістологічні дані. Трансбронхіальної біопсії легенів може бути достатньо для діагностики організованого пневмоніту, якщо радіоклінічна картина є типовою. В іншому випадку, як правило, необхідна хірургічна біопсія легенів. Більший розмір цієї проби дає можливість переконатися, що ендо-альвеолярні фібробластичні бруньки справді є основним ураженням, а не допоміжним елементом під час іншого патологічного процесу. Діагноз організованої хвороби легенів без гістологічних доказів повинен бути винятком і повинен бути поставлений під сумнів, якщо перебіг незвичний.

Лікування

Відмінною рисою криптогенних організованих захворювань легенів є його різка чутливість до кортикостероїдної терапії. Загалом, чітке поліпшення радіоклініки відбувається протягом декількох днів (рис. 2, А та В). Кортикостероїдна терапія, як правило, продовжується протягом шести-дванадцяти місяців із зменшенням доз, але немає єдиної думки щодо дозування преднізолону або оптимальної тривалості лікування 2,7, а побічні ефекти лікування спостерігаються у 25% пацієнтів. 8 З метою покращення лікування нещодавно було запропоновано стандартизовану схему лікування. 8 Ретроспективне порівняння чотирнадцяти пацієнтів, які отримували це стандартизоване лікування, з 34 пацієнтами, які отримували інші схеми лікування, не виявило жодної різниці щодо ефективності лікування, часу до одужання або прогнозу. На відміну від цього, сукупна доза преднізону через рік була значно нижчою у групі, яка отримувала стандартизоване лікування. 8 Перевага цієї схеми, отже, полягає у щадінні кортикостероїдів для отримання подібного терапевтичного результату.

При організованій пневмонії, асоційованій з конкретною причиною або контекстом, реакція на лікування кортикостероїдами характеризується менш добре. Прогноз може бути гіршим, ніж у криптогенній формі. 9 Стандартна схема лікування, ймовірно, застосовується у більшості випадків, але офіційно не вивчалась. Можливо, тип збудника (обмежений у часі при гострій інфекції або стійкий при коннективіті) також впливає на реакцію на терапію кортикостероїдами. У важких випадках застосовували кортикостероїдні болюси або імунодепресивну терапію, але їх ефективність чітко не встановлена.

Еволюція

Еволюція під час лікування, як правило, дуже сприятлива, з рентгенологічною та функціональною нормалізацією. У меншості випадків фіброзні наслідки можуть зберігатися. Рідко організована хвороба легенів може мати форму важкого дифузного ураження паренхіми з гострою дихальною недостатністю і може призвести до смерті, незважаючи на терапію кортикостероїдами. Механізм, за допомогою якого кортикостероїди викликають швидке зникнення ендоальвеолярної сполучної тканини, не зрозумілий, але певні металопротеїнази 10 та/або явища апоптозу 11 можуть зіграти свою роль.