Основи мієлопроліферативних новоутворень

Мієлопроліферативні новоутворення (МПН) - рідкісні клональні захворювання кровотворних клітин кісткового мозку, при яких проліферація гемопоетичних стовбурових клітин або клітин-попередників призводить до перепродукції зрілих клітин в одній або декількох клітинних лініях крові.

новоутворень

Це масивне утворення клітин крові може спричинити різні ускладнення, такі як тромби, оклюзії судин або підвищена схильність до кровотеч (1).

MPN - рідкісні захворювання. Щорічно діагностується лише близько 1–2 нових випадків на 100 000 населення. MPN може впливати на будь-який вік, але найчастіше зустрічається у дорослих у віці 60 років.

Форми MPN (1, 2):

  • есенціальна тромбоцитемія (ET)
  • Поліцитемія (PV)
  • первинний мієлофіброз (ПМФ)
  • хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)
  • хронічний нейтрофільний лейкоз (CNL)
  • хронічний еозинофільний лейкоз (CEL)
  • Мастоцитоз

У більшості пацієнтів з MPN буде виявлена ​​мутація кінази Janus 2 (JAK2). JAK2 індукує сигнальні шляхи, які беруть участь у експресії генів, проліферації та диференціації клітин-попередників мієлоїдів. Через мутацію JAK2 більше не можна вимикати, і уражена клітина починає ділитися неперевірено.

Такі симптоми, як втома, порушення кровообігу в руках і ногах, запаморочення, головний біль, посилення схильності до кровотеч, дискомфорт у верхній частині живота, спричинений спленомегалією, зазвичай розвиваються дуже повільно при МПН. Часто ці захворювання виявляються випадково під час планового огляду до появи перших ознак захворювання.

В даний час MPN можна вилікувати лише трансплантацією стовбурових клітин, при якій хворий кістковий мозок замінюється здоровим. Пацієнт отримує очищені стовбурові клітини крові від відповідного донора шляхом інфузії. До цього всі хворі клітини кісткового мозку пацієнта повинні бути вбиті за допомогою інтенсивної хіміотерапії та опромінення. Трансплантація стовбурових клітин високого ризику застосовується у пацієнтів із запущеним захворюванням (3).

Подальші варіанти терапії:

  • дивитись і чекати: часто достатньо на початку.
  • Антитромбоцитарні препарати запобігати злипанню тромбоцитів; часто призначають: ацетилсаліцилова кислота (ASA)
  • Спленектомія
  • Кровопускання: для зменшення кількості еритроцитів і нормалізації кровотоку забирається до 500 мл крові.
  • Лікарське зменшення кількості клітин: цитостатики, такі як Гідроксисечовина або анагрелід, або гормоноподібна речовина, що передає інтерферон-альфа (ІФН-α) пригнічують утворення нових клітин крові в кістковому мозку.

Ви можете дізнатись більше про MPN на веб-сайті www.journalonko.de.

Література:

1. Саїді К. Мієлопроліферативні новоутворення: Сучасна молекулярна біологія та генетика. Crit Rev Oncol Hematol. 2016; 98: 375-89. doi: 10.1016/j.critrevonc.2015.11.004. Epub 2015 28 листопада. Огляд.
2. Теффері А, Вардіман JW. Класифікація та діагностика мієлопроліферативних новоутворень: Критерії 2008 року та діагностичні алгоритми Всесвітньої організації охорони здоров’я. Лейкемія (2008) 22, 14-22; doi: 10.1038/sj.leu.2404955;
3. Сохацький А.Л., Фішер М.А., Савона М.Р. Терапевтичні підходи при мієлофіброзі та мієлодиспластичних/мієлопроліферативних синдромах, що перекриваються. Onco Targets Ther. 2016; 9: 2273-86. doi: 10.2147/OTT.S83868. eCollection 2016.

Зареєструйтесь зараз і використовуйте
весь асортимент нашої платформи