Ознаки синдрому Кавасакі, ускладнення, лікування

Фабіан Дюпон - позаштатний письменник у медичному відділі NetDoktor. Фахівець з людської медицини вже працює для наукової роботи в Бельгії, Іспанії, Руанді, США, Великобританії, ПАР, Новій Зеландії та Швейцарії. Основною темою його докторської дисертації була тропічна неврологія, але його особливий інтерес - міжнародне громадське здоров’я та зрозуміле повідомлення медичних фактів.

ознаки

Синдром Кавасакі - це запалення судин, яке здебільшого вражає дітей у віці від двох до п’яти років. Якщо не лікувати коронарні артерії майже в третини випадків, вони сильно пошкоджуються, що може призвести до серцевого нападу, кровотечі та, зрештою, смерті. Однак, якщо ви вчасно розпізнаєте і лікуєте синдром Кавасакі, шанс на виживання становить 99,5 відсотка. Прочитайте все про симптоми та лікування синдрому Кавасакі тут.

Синдром Кавасакі: опис

Синдром Кавасакі є гострим запальним захворюванням малих і середніх судин і може вражати все тіло та всі органи. Ось чому хвороба може ховатися за найрізноманітнішими симптомами.

Педіатри вважають синдром Кавасакі ревматичним захворюванням у ширшому розумінні. Точніше, він належить до групи васкулітів (запалення судин). Інша назва синдрому Кавасакі - "синдром слизово-шкірних лімфатичних вузлів".

Синдром Кавасакі бере свою назву від японського Кавасакі, який вперше визначив хворобу в 1967 році. Він описав випадки дітей, які протягом декількох днів страждали від високої температури, яку неможливо було зменшити, і які виявились тяжко хворими.

У більшості випадків саме у маленьких дітей розвивається синдром Кавасакі. Невідомо точно, чому виникає запалення. Вважається, що це надмірна реакція імунної системи, яка була активована в більш ранній момент часу патогенами. Запалення судин, спричинене синдромом Кавасакі, викликає запальну реакцію без патогенів, що атакують судинну стінку. Це запалення проявляється в різних місцях тіла, але серце особливо схильне до ризику.

Небезпеки синдрому Кавасакі

Запалення коронарних судин може пошкодити стінку судини. Якщо є кровотеча або закупорка судин, хворому загрожують серйозні наслідки. Інтенсивний медичний моніторинг необхідний для раннього виявлення можливих ускладнень. Навіть через роки після хвороби інфаркт все ще можливий через пошкодження коронарних артерій синдромом Кавасакі. Дорослі, які страждали синдромом Кавасакі в дитинстві, все ще можуть опинитися під загрозою смерті через роки після захворювання через важкі ускладнення серця.

Синдром Кавасакі: симптоми

Синдром Кавасакі може ховатися за найрізноманітнішими симптомами. Оскільки хвороба в принципі може вражати практично будь-який орган. Тим не менше, існує п'ять основних симптомів, які є дуже типовими і, поєднуючись, завжди повинні змусити вас думати про синдром Кавасакі.

Ви можете швидко переконатися у постраждалих дітей, що вони тяжко хворі. Вони мляві, неактивні та у поганому стані. Синдром Кавасакі може вражати будь-які органи в організмі, дозволяючи хворобі ховатися за найрізноманітнішими симптомами. На додаток до вищезазначених пунктів, також можуть виникати біль у суглобах, діарея, блювота, головний біль, болісне сечовипускання або біль у грудях.

Безперечно найнебезпечнішим ускладненням є запалення судин серця. Якщо серцевий м’яз недостатньо забезпечений киснем або виникає інфаркт, можуть виникати типові симптоми, такі як біль у грудях, що іррадіює в руку, стискання в грудях і задишка. Тому в кожному випадку необхідний інтенсивний моніторинг серця, щоб вчасно виявити серйозні ускладнення.

Синдром Кавасакі: причини та фактори ризику

Причини синдрому Кавасакі в основному незрозумілі. Дослідники підозрюють, що це пов’язано з надмірною реакцією власної захисної системи організму. У судинах спрацьовує запальна реакція і пошкоджується стінка судини. Генетичний компонент також повинен зіграти свою роль. Деякі експерти, навпаки, припускають, що самі клітини судин надмірно реагують і запалення розвивається таким чином.

У Німеччині у дев'яти з 10 000 дітей щороку розвивається синдром Кавасакі. В Японії рівень захворюваності перевищує понад 20 разів. Причина невідома. Четверо з п'яти страждаючих - це діти у віці від двох до п'яти років. У хлопчиків частіше синдром Кавасакі, ніж у дівчаток.

Окрім певної генетичної схильності, інших факторів ризику невідомо. Можливий генетичний компонент був знайдений, оскільки брати та сестри пацієнтів із синдромом Кавасакі частіше розвивають синдром Кавасакі.

Синдром Кавасакі: обстеження та діагностика

Діагноз синдрому Кавасакі в першу чергу ставиться клінічно. Спеціальних тестів на захворювання немає. Лікар повинен думати про синдром Кавасакі, якщо є чотири із п’яти детально описаних вище симптомів.

  • лихоманка
  • висип на шкірі
  • Почервоніння слизової оболонки порожнини рота
  • Кон’юнктивіт
  • Набряк лімфатичних вузлів

При підозрі на синдром Кавасакі слід уважно вивчити серце. Електрокардіограма (ЕКГ) та УЗД серця особливо необхідні для того, щоб виявити можливе пошкодження серцевого м’яза на ранній стадії. Якщо у дитини лихоманка триває кілька днів, і лікар не може знайти причину підвищення температури, він завжди повинен думати про синдром Кавасакі.

У крові також є деякі ознаки, які можуть допомогти лікарю, який відповідає за діагноз. Так звані значення запалення (лейкоцити, С-реактивний білок і швидкість осідання) підвищені і свідчать про запальний процес. У крові не виявлено бактерій та вірусів, інакше було б більше підозр на отруєння крові (сепсис).

Якщо підозрюється діагноз синдрому Кавасакі, слід також обстежити інші органи. Ультразвукова технологія тут особливо корисна, оскільки вона може використовуватися для відображення всіх органів черевної порожнини.

Синдром Кавасакі: лікування

За останні кілька років лікування синдрому Кавасакі значно покращилось. На сьогодні терапія антитілами (імуноглобулінами) є стандартною. Це штучно вироблені білки, які можуть приборкати запальну реакцію і направити імунну систему назад у звичайні канали. При своєчасному введенні в значній мірі вдається уникнути ураження судин серця, і тому ускладнення набагато рідше.

Зазвичай ацетилсаліцилову кислоту (АСК) також дають для зниження температури та для стримування згортання крові. Вважається, що це ще більше зменшить кількість інфарктів.

Якщо дитина не почувається краще через один-два дні після початку терапії, на додаток до імуноглобулінів та АСК можна вводити так звані стероїди. Такі стероїди, як кортизон, пригнічують імунну систему і тим самим зупиняють запальні реакції в організмі. В даний час в США проводяться дослідження, щоб дізнатись більше про те, який препарат найкраще діє коли. При необхідності стероїдна терапія разом із імуноглобулінами має сенс на початку лікування.

Якщо коронарні артерії вже розірвались або закупорились, може знадобитися відновити кровопостачання серця за допомогою катетера або хірургічним шляхом. Однак це трапляється рідко. Для цього можливі імплантації здорових ділянок судин або судинних протезів, а також стентів. Це невеликі плетені трубки, які підтримують уражену артерію зсередини.

Навіть після гострого, добре вилікуваного синдрому Кавасакі, серце необхідно обстежити на наявність пошкоджень. У деяких випадках згортання крові потрібно гальмувати за допомогою АСК протягом декількох місяців, щоб уникнути пізніх ускладнень на серце.

Синдром Кавасакі: перебіг та прогноз захворювання

Оскільки судинним запаленням можуть уражатися всі органи синдрому Кавасакі, перебіг захворювання може сильно відрізнятися. У гострій фазі може також виникнути запалення серцевого м’яза (міокардит), яке може довго пошкоджувати серце та серцевий м’яз. Інфаркти та опуклості в стінках судин (аневризми) зазвичай трапляються не раніше кількох тижнів після початку лихоманки.

Існують також нетипові курси синдрому Кавасакі, при яких важко поставити діагноз через відсутність характерних симптомів. Підозра на синдром Кавасакі часто виникає дуже пізно.

На прогноз синдрому Кавасакі позитивно впливає, насамперед, якнайшвидший початок терапії. Чим менше пошкодження судин, тим менша ймовірність довгострокових наслідків захворювання. Щоб оцінити довгострокові пошкодження, слід шукати нерівності всередині коронарних артерій. Це обстеження показує, чи і де можуть розвинутися аневризми в стінці судини. Приблизно половина всіх аневризм розсмоктується самостійно. Інші мішечки зберігаються на все життя і становлять небезпеку для життя. До ускладнень синдрому Кавасакі належать:

  • Запалення серцевого м’яза (гострий міокардит)
  • Звуження коронарних артерій (стенози)
  • Частини серцевого м’яза відмирають (інфаркт міокарда)
  • Запалення серцевого мішка (перикардит)
  • Аритмії серця
  • Розрив аневризми

Завдяки своєчасній терапії 99,5 відсотка переживають це Синдром Кавасакі, навіть якщо довгострокові наслідки ще не можуть бути оцінені.