Параліч Белла (ідіопатичний параліч обличчя)

Параліч Белла, також відомий як ідіопатичний параліч обличчя, є найпоширенішою причиною паралічу лицьового нерва.

ідіопатичний

Параліч Белла характеризується раптовим початком із повним або неповним паралічем лицьового нерва без очевидної причини, і, як правило, односторонній.

Епідеміологія

У США щорічна захворюваність на параліч Белла становить близько 23 випадків на 100 000 населення. Більшість досліджень показують щорічну захворюваність від 15 до 30 випадків на 100 000 жителів.
Параліч Белла становить близько 60-75% випадків односторонній параліч обличчя, права частина уражається в 63% випадків. Це також може бути повторюваним, із показником 4-14%.

Хоча параліч Белла може виникати двосторонньо, такі випадки трапляються дуже рідко, складаючи лише 23% випадків лицьового паралічу з частотою рецидивів менше 1%. У більшості пацієнтів з двостороннім паралічем особи пов'язані такі захворювання, як синдром Гійєна-Барре, саркоїдоз, хвороба Лайма, неопластичний або інфекційний менінгіт або двобічна нейрофіброма у пацієнтів з нейрофіброматозом 2 типу.

Пацієнти з діабет мають на 29% вищий ризик розвитку паралічу Белла, ніж люди без діабету. Також він частіше зустрічається у пацієнтів із ослабленим імунітетом або у жінок з прееклампсією.
Обидві статі страждають однаково, хоча дівчата у віці від 10 до 19 років частіше, ніж чоловіки тієї ж вікової групи. У вагітних жінок ризик розвитку паралічу Белла в 3 - 3 рази вищий, ніж у жінок, які не вагітні, найчастіше у третьому триместрі вагітності.

Параліч Белла зазвичай зустрічається у дорослих. У пацієнтів старше 65 років спостерігається незначне переважання, із захворюваністю 59 випадків на 100 000 жителів порівняно з дітьми віком до 13 років, із 13 випадками на 100 000 жителів. [1, 2]

етіологія

У минулому вплив холоду вважався єдиним пусковим механізмом паралічу Белла. В даний час вважається, що найбільш можливою причиною паралічу Белла є мононеврит, викликаний реактивацією вірусу простого герпесу типу 1 у колінчастому ганглії. Це призводить до потовщення діаметра нерва і пошкодження мієлінової оболонки.
На додаток до ВПГ-інфекції, до інших можливих етіологій паралічу Белла належать такі інфекції, як оперізуючий лишай, вірус грипу, хвороба Лайма, вірусна інфекція Епштейна-Барра, ВІЛ, діабет, високий кров'яний тиск.
Параліч Белла залишається діагнозом виключення. [1, 2]

Патофізіологія

Патофізіологічний механізм паралічу Белла залишається предметом гострих дискусій. Лицьовий нерв проходить через частину скроневої кістки через канал, популярна теорія, яка інкримінує, що набряк та ішемія є результатом здавлення нерва в цьому каналі. Причини набряків та ішемії не встановлені, що спостерігається при обстеженні МРТ з хорошою візуалізацією лицьового нерва.
Перша частина лицьового нервового каналу - лабіринтний сегмент - найвужча. Металевий отвір у цьому сегменті має діаметр лише 0,66 мм. Це місце інкримінується як найпоширеніше стиснення лицьового нерва при паралічі Белла. [2]

Діагностичний

Діагноз паралічу Белла встановлюється на основі історії хвороби, фізичного обстеження та параклінічних обстежень, де це необхідно. Параліч Белла передбачає діагностику виключення, клінічні аспекти захворювання можуть допомогти розрізнити ще одну причину лицьового паралічу.

Ознаки та симптоми

Ряд симптомів може бути пов'язаний, таких як:

  • верхній і нижній односторонній параліч обличчя;
  • смакові розлади;
  • гіперакузис;
  • біль у вусі;
  • слабкість м’язів обличчя;
  • закриття століття вагою;
  • біль у соскоподібному;
  • поколювання або оніміння в щоці або роті;
  • сльозотеча;
  • біль в очах;
  • вид на туман.

Для клінічної оцінки використовується система оцінки паралічу Белла після Хаус і Бракман:

  • клас I- нормальна робота;
  • клас II - незначна дисфункція, відсутність контрактури та спазму, незначне ослаблення, яке можна спостерігати лише при уважному огляді, можливість закрити щілину століття з мінімальною еформою та незначною асиметрією посмішки з максимальними зусиллями;
  • клас III - помірна дисфункція, повне закриття щілини століття, здатність рухати ротом з максимальними зусиллями та явною асиметрією, присутній спазм;
  • клас IV - важка помірна дисфункція, явна м’язова слабкість, неповне закриття щілини століття з максимальними зусиллями, сильний спазм;
  • клас V - важка дисфункція, легко помітні рухи, асиметрія рота, неповне закриття щілини століття, контрактура та спазм зазвичай відсутні;
  • клас VI - тотальний параліч, втрата тонусу, асиметрія, відсутність рухів, контрактура або спазм [2, 4]

Параклінічний діагноз

Лабораторні дослідження

Спеціальних діагностичних тестів на параліч Белла не існує, але деякі тести можуть бути корисними для виявлення або виключення інших станів.

  • VDRL;
  • Скринінг на ВІЛ;
  • повна формула лейкоцитів;
  • дослідження функції щитовидної залози;
  • рівень глюкози в сироватці крові;
  • дослідження спинномозкової рідини;
  • антитіла c-ANCA для виключення гранулематозу Вегенера.

Електродіагностичні обстеження

Диференціальна діагностика

Диференціальний діагноз паралічу Белла проводиться за допомогою:

  • ускладнення, викликані гострим середнім отитом, холестеатомою, туберкульозом середнього вуха;
  • посттравматичний або ятрогенний параліч обличчя після операції на середньому вусі або привушній;
  • пухлини привушної залози, вестибулярної шваноми, лицьової шваноми, пухлини головного мозку; всім пацієнтам з паралічем Белла, що тривають більше 4 тижнів, а також пацієнтам з рецидивом паралічу обличчя потрібне обстеження на предмет можливої ​​пухлини;
  • центральний параліч обличчя;
  • Синдром Рамзі Ханта;
  • Хвороба Лайма;
  • Синдром Мелькерссона-Розенталя: повторний двосторонній параліч обличчя з тріщинами на мові, хейлітом та набряком обличчя;
  • вроджена геміфаціальна дисплазія;
  • розсічення внутрішньої сонної артерії;
  • Синдром Мебіуса: вроджена атрофія або агенезія гангліозних клітин черепних нервів III, VI та VII;
  • інфекції: бореліоз, сифіліс, бактеріальний або туберкульозний менінгіт, мононуклеоз, ВІЛ, вірус простого герпесу, мікоплазма пневмонія;
  • новоутворення: лейкемія, метастази в мозок, карциноматозний менінгіт;
  • неврологічні розлади: розсіяний склероз, полінейропатія, синдром Гійєна-Барре, бульбарний параліч, хвороба Паркінсона, бульбоспінальна нейропатія;
  • аутоімунні захворювання: системний червоний вовчак, гранулематоз Вегенера. [1, 2]

Лікування

Шкала після Хауса і Бракмана використовується для розмежування 3 ситуацій:
1. Якщо параліч неповний і не погіршується, медикаментозне лікування не є обов’язковим, і пацієнт знаходиться під наглядом до повного одужання. (HB 1)
2. Якщо параліч повний і електроміографія припускає нейропраксію, застосовується медикаментозне лікування і пацієнт ретельно контролюється клінічно. У цій ситуації 4 з 5 пацієнтів повністю одужують протягом декількох тижнів. (НВ 1-2)
3. Якщо параліч закінчений і електронейрографія передбачає коефіцієнт денервації 90% або якщо еволюція паралічу Белла, який здавався доброякісним на початку, є несприятливою, хірургічна декомпресія нерва може бути розглянута в перші 3 тижні після початку. (HB 3-4) [1, 4]

Консервативне лікування

Метою медикаментозного лікування є зменшення захворюваності та попередження ускладнень. У випадках паралічу Белла застосовують кортикостероїди та противірусні препарати. Ранні кортикостероїди - найпоширеніший метод лікування, але вони залишаються гострими дискусіями, оскільки більшість пацієнтів одужують без лікування. У літературі також наводяться дані про застосування противірусних препаратів як окремо, так і разом з кортикостероїдами.

кортикотерапія
Преднізон - стандартний препарат, що застосовується при паралічі Белла, це глюкокортикоїд, який всмоктується із шлунково-кишкового тракту. Він має протизапальну та імунодепресивну дію, а також різними метаболічними ефектами. Для максимальної ефективності лікування слід розпочинати протягом 72 годин з моменту появи симптомів.
Він також має багато побічних ефектів, таких як:

  • затримка рідини;
  • гіпокаліємія;
  • міопатія;
  • виразкова хвороба;
  • головний біль;
  • катаракта;
  • глаукома;
  • порушення менструального циклу.

противірусні
Ацикловір застосовується для лікування паралічу Белла в комбінації з преднізолоном або як монотерапія. Доведено, що застосування противірусних препаратів є більш ефективним у пацієнтів з важким або повним паралічем обличчя.

Рекомендується використовувати очні краплі як захисний засіб для очей, якщо їх неможливо повністю закрити.
При підозрі на хворобу Лайма вводять тетрациклін, макроліди або цефалоспорини третього покоління протягом 14-21 днів. [1, 2, 3]

Хірургічне лікування

Хірургічна декомпресія лицьового нерва
Хірургічна декомпресія лицьового нерва може розглядатися у пацієнтів з повним паралічем Белла, які не піддаються медикаментозному лікуванню, з дегенерацією аксонів понад 90%, виявленою при електроміографії.
Найкращі результати отримуються, якщо втручання відбувається в перші 14 днів після початку паралічу.

прогноз

Близько 60-80% пацієнтів повністю одужують за час, який може становити від кількох тижнів до кількох місяців. Неповний параліч має сприятливий прогноз, тоді як тотальний параліч, який швидко індукується або має нейроотологічні симптоми, має несприятливий прогноз. [1, 2, 3]

Авторське право ROmedic: Стаття захищена авторським правом. Розмноження, навіть часткове, заборонено!