PDF 6
Короткий опис
1 6. Підшлункова залоза J. Mayerle, PG Lankisch 6.1 Анатомія, ембріологія та фізіологія У дорослих підшлункова залоза завдовжки см.
Опис
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Підшлункова залоза
(Wirsungianus) як головний проток, 80% якого відкривається в протоку choledochus і приблизно 20% окремо в великий сосочок, а також малий проток підшлункової залози або accessorius (Santorini), який дуже мінливий в незначному сосочку, який перорально спрямований до головного сосочка лежить, відкривається в дванадцятипалу кишку. Екзокринні
в середньому 1,5 л з 6-20 г травних ферментів (ліпаза, амілаза та протеази). Більшість із цих ферментів секретуються як неактивні попередники (проферменти, зимогени) і активуються лише в дванадцятипалій кишці. Трипсиноген, ключовий фермент у каскаді активації дванадцятипалої кишки, активується ентерокіназами, а потім активує інші протеази, такі як хімотрипсиноген, еластаза та карбоксипептидази. Усі ці 1
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Підшлункова залоза
Ферменти, разом з амілазою, що розщеплює вуглеводи, та ліполітичними ферментами, такими як ліпаза та коліпаза, служать для перетравлення хімусу.
Утримання від їжі та травна фаза (через або після прийому їжі). Травна фаза поділяється на головну, шлункову та кишкову. У головній фазі центральна обробка зору, запаху, смаку та пережовування їжі може стимулювати секрецію підшлункової залози до 50% від максимальної реакції секреції. Шлункова фаза опосередковує секрецію панкреатичного соку через розширення стінок шлунка та вазовагальних рефлексів. Це також пояснює симптом панкреатоцибала
Шлункова хірургія. Під час хірургічного втручання стимул розтягування та блукаюча іннервація втрачаються, а стимульована секреція підшлункової залози припиняється, незважаючи на неушкоджену залозу. Кишкова фаза починається з випорожнення харчової м’якоті в дванадцятипалу кишку. Тут працює
Секреція бікарбонату, тоді як продукти травлення жирів і білків стимулюють секрецію ферментів. Оскільки підшлункова залоза має резерв 90% і лише тоді з’являються клінічні ознаки екзокринної недостатності, операція на шлунку або тривала терапія інгібіторами протонної помпи рідко призводить до клінічно значущої екзокринної недостатності.
6.2. Вроджені вади розвитку Аномалії підшлункової залози можна розділити на міграційні (позаматкова/гетеротопічна підшлункова залоза; підшлункова залоза кільчаста) та аномалії зрощення (всі аномалії ходи). Кільцеподібна підшлункова залоза: Дуже рідкісна аномалія, при якій дванадцятипала кишка оточена кільцем підшлункової залози. Якщо вентральна брунька підшлункової залози рухається у напрямку, зворотному до дорсального бруньки підшлункової залози, виникає кільцеподібна підшлункова залоза, яка зазвичай діагностується як випадкова знахідка і часто лише у дорослому віці з болем в епігастрії, спричиненою стенозом дванадцятипалої кишки.
Поділ підшлункової залози: Підшлункова залоза є найпоширенішим вродженим вадою розвитку підшлункової залози і являє собою відсутність або неповне злиття дорсальної (протоки Санторіні) з вентральної (протокою Wirsungianus) підшлункової залози 2
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Підшлункова залоза
6.3 Муковісцидоз Див. Також розділ. 7. Початок блокування маргіналії Синонім Блокування маргіналії зупинка муковісцидозу (МВ). Початок блокування маргіналії Визначення блокування маргіналії Автосомно-рецесивне спадкове захворювання з точковими мутаціями в гені регулятора провідності муковісцидозу (ген CFTR; див. Патомеханізм). Найпоширеніша летальна, аутосомно-рецесивна спадкова хвороба серед білого населення Центральної та Західної Європи та білих північноамериканців європейського походження. Найчастіша причина екзокринної недостатності підшлункової залози в дитячому віці.
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Підшлункова залоза
Початок блокування маргіналії Патомеханізм Блокування маргіналії зупинка Причиною муковісцидозу є згадані мутації. CFTR або вирішально бере участь у регулюванні трансмембранного транспорту хлоридів, або це сам хлоридний канал. Утворюється гіпервіскозний секрет. Дефект вражає всі екзокринні органи; Особливо страждають легені, підшлункова залоза та печінка. Початок блокування маргіналії Патологія Припинення блокування маргіналії Макроскопічне: Підшлункова залоза в запущеній стадії захворювання невелика, тонка і сильна, ніж зазвичай. Мікроскопічна: закупорка головного протоку та вторинних проток осадженою секрецією з послідовним розширенням секреторних ацинулів та проток, вторинна атрофія та дегенерація екзокринної паренхіми підшлункової залози, а також заміщення сполучною тканиною, крім того мікрокальцинати, які неможливо виявити рентгенологічно. Початок блокування маргіналії Епідеміологія Блокування маргіналії зупинка
Захворюваність: США: 1: 2000 пологів у білому, 1: 17000 народжених у чорному; Європа: 1: 2500 народжень; у Німеччині 300 постраждалих дітей на рік. Початок блокування маргіналії Клінічні характеристики Зупинка блоку маргіналії ● ●
респіраторні: обов’язкова обструктивна хвороба легень, часті інфекції кишкові та гепатобіліарні симптоми: екзокринна недостатність підшлункової залози зі стеатореєю,
Меконієвий ілеус та затримка росту, а також вогнищевий біліарний цироз та жовчнокам'яна хвороба (див. Також розділ 7.8.3) респіраторні симптоми у всіх, екзокринна недостатність підшлункової залози рідко у 85% пацієнтів, гострий панкреатит як перший прояв захворювання
Початок блокування маргіналії Піонерська діагностика Припинення блокування маргіналії Діагностичними критеріями є: наявність типових симптомів (респіраторний, шлунково-кишковий) або позитивний сімейний анамнез (батьки, брати та сестри) або позитивний скринінговий тест для новонароджених (аналіз на імунореактивний трипсиноген; IRT) плюс патологічні лабораторні дослідження: ●
ненормальний тест на піт у 2 різні дні (аналіз натрію та
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Підшлункова залоза
Концентрація хлориду в поті після іонофорезу пілокарпіну або виявлення мутацій "муковісцидозу" (2CF) або вимірювання різниці патологічних потенціалів слизової оболонки носа або кишечника протягом 2 днів
Маргіналія блокує початок терапії Маргіналія блокує зупинку ● ● ● ● ● ● ● ● ●
Фізіотерапія для поліпшеної мобілізації бронхіального секрету інгаляційні ліки антибіотики при інфекціях з екзокринною недостатністю підшлункової залози: заміщення ферментів підшлункової залози при гепатобіліарному прояві: тривала терапія урсодезоксихолевою кислотою (10 мг/кг маси тіла) та заміщення вітаміну К (див. Також розділ 7.1 Анатомія та фізіологічна функція) в кишечнику Обструкція: N-ацетилцистеїн (3 × 200 мг per os) та промивання товстої кишки розчином електроліту поліетиленгліколю (ПЕГ). Генна терапія в стадії розвитку. Коефіцієнт Ultima: двостороння трансплантація легенів, можливо комбінована трансплантація серця та легенів. Ризик відторгнення особливо великий у перші 6 місяців після операції. Довічна імуносупресивна терапія! Зазвичай відносно нормальне життя до 6 місяців після операції; через 1 рік близько 70% пересаджених легенів все ще функціонують, через 5 років близько 49% пересаджених легенів
Початок блокування маргіналії Прогноз Зупинка блокування маргіналії Завдяки вдосконаленій терапії середній час виживання зріс до приблизно 30 років (досягнення повноліття було абсолютною рідкістю два десятки років тому). Маргіналія блоку почати самодопомогу Група маргіналії зупинити гру самодопомоги: Mukoviszidose e. В., In den Dauen 6, 53117 Бонн, О.Т. Бушдорф; Тел. (0228) 987800; http://muko.info/14.0.html.
6.4 Рідкісні синдроми із залученням підшлункової залози 6.4.1 Синдром Швахмана Початок блокування маргіналії Визначення зупинки блокування маргіналій Поєднання екзокринної недостатності підшлункової залози, періодичної нейтропенії, метафізарних дизостозів та низького зросту; друга за частотою причина екзокринної недостатності підшлункової залози в дитячому віці.
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Підшлункова залоза
Початок блоку Маргіналії Патомеханізм Блок зупинки Маргіналії Невідомо. Початок блокування маргіналії Патологія Блокування маргіналії зупинка Підшлункова залоза від нормальної до невеликої, часто жирової дистрофії. Маргіналія блокує початок генетики Маргіналія блокує зупинку Аутосомно-рецесивне захворювання. Маргіналія блокує початок епідеміології Маргіналія блокує зупинку Захворюваність: 1: 20 000 пологів. Початок блокування маргіналії Клінічні характеристики Блокування маргіналії зупинка Загальне: Неможливість процвітання та зростання, часті інфекції, ознаки порушення всмоктування. Гематологія: гіпоплазія кісткового мозку, інтермітуюча нейтропенія (95%), тромбоцитопенія (70%). Зміни скелета: метафізарні дизостози: 10–15%; Особливо страждають стегнова і гомілкова кістки (порушення ходи, деформації coxa vara) та ребра. Початок блокування маргіналії Новаторська діагностика Блокування маргіналії зупинка ● ●
екзокринні тести функції підшлункової залози (див. розділ 11) подальша діагностика: відповідно до симптомів
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Підшлункова залоза
Початок блокування маргіналії Терапія Блокування маргіналії зупинка Симптоматично: Заміна ферменту підшлункової залози.
6.4.2. Синдром Йохансона-Метелика Дуже рідкісна, не чітко визначена клінічна картина. Підшлункова залоза відсутня або замінена жиром. Патомеханізм невідомий. Клінічно найпоширеніша екзокринна недостатність підшлункової залози, також вроджена аплазія алае-насі, глухота, гіпотиреоз, карликовість, мікроцефалія, відсутність постійних зубів.
6.4.3. Сидеробластична анемія Дуже рідко. Поєднання сидеробластичної анемії та екзокринної недостатності підшлункової залози та атрофії селезінки. Патомеханізм та генетика невідомі.
6.4.4. Ізольовані дефекти ферментів Дефіцит ліпази, коліпази, амілази, трипсиногену або ентерокінази. ● ● ●
Клінічні характеристики: Діагностика мальабсорбції: екзокринні тести функції підшлункової залози (див. Розділ 11) Терапія: при необхідності заміщення ферментів підшлункової залози
6.4.5. Вроджені дефекти обміну речовин Можливий гострий та хронічний панкреатит із вродженими порушеннями обміну речовин (хвороба кленового сиропу, гомоцистинурія, захворювання накопичення глікогену).
6.5 Гострий панкреатит, маргіналія, початок блоку
Визначення та класифікація поля поля Стоп
Гострий панкреатит - це переважно небактеріальне запальне, потенційно небезпечне для життя захворювання різної етіології. Діагноз ставлять у разі гострого виникнення поясоподібних скарг на верхню частину живота та ліпази (або амілази) у сироватці крові, яка більш ніж утричі перевищує норму. Незалежно від етіології, існує дві форми:
гострий інтерстиціальний набряковий панкреатит (75-85%) із смертністю менше 1% та
гострий геморагічно-некротизуючий панкреатит (15-25%) зі смертністю від 10-24%.
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Підшлункова залоза
Обидві форми розвитку можуть або призвести до реституції ad integrum, або закінчитися загоєнням дефекту.
Етіологія та патомеханізм: зупинка блоку поля
Холедохолітіаз ("жовчний панкреатит", найпоширеніша причина в західному світі): причина приблизно 40-50% (між 16-70%). Тимчасова (кам'яний прохід у дванадцятипалу кишку) або постійна (фіксований конкремент в сосочку) обструкція протоки підшлункової залози вважається патомеханізмом. Накопичення секреції підшлункової залози призводить до внутрішньоклітинної активації серинових протеаз в клітинах підшлункової залози. Посилене використання ендоскопічного ультразвуку з виявленням мікролітів у загальній жовчній протоці та в жовчному міхурі призводить до збільшення етіологічного віднесення до класу жовчних панкреатитів та зменшення випадків ідіопатичного панкреатиту (печера: лише у 0,3-3% випадки проходження жовчнокам'яної хвороби викликають гострий жовчний панкреатит). Зловживання алкоголем (хронічне> гостре, кількість/частота не чітко визначена): причина приблизно 35%. Як патомеханізм було встановлено, що алкоголь викликає внутрішньоклітинну активацію серинових протеаз. Часто тригером є збільшення споживання алкоголю в поєднанні з дієтою з високим вмістом жиру. Невідомі причини ("ідіопатичний панкреатит"): приблизно 10-20% Рідкісні причини: приблизно 10% (багато згаданих рідкісних причин базуються на спостереженнях без наукових знань)
Обструкція протоки підшлункової залози пухлиною (панкреатит як перший прояв карциноми підшлункової залози, особливо у людей старше 50 років; отже, прояснення пухлини після загоєння панкреатиту у людей віком> 50 років, див. Також Керівництво DGVS щодо раку підшлункової залози, глава 6.8) або жорсткої секреції (IPMN, перший прояв шляхом гострий панкреатит приблизно 20%)
Дуоденальний дивертикул (юкстапапілярний дивертикул, гіпотеза: частий застій гепатохолічної жовчної протоки через потрапляння їжі в дивертикул)
Постінтервенційний панкреатит (після ERCP +/- папілотомія, сфінктер-оддманометрія, біопсія підшлункової залози) 8
Gastroenterology Compact 2012, Mayerle J. Підшлункова залоза
Розділ підшлункової залози (суперечливий)
Обструкція ходи від глистів або інших рідкісних сторонніх тіл
Індукований наркотиками панкреатит (див. Таблицю 6.1)
Таблиця 6.1: Ліки, які можуть спровокувати гострий панкреатит (джерело: Mayerle 2012) Причинність
Ацетамінофен аспарагиназа азатіоприн циметидин цисплатин цитарабін діданозин еналаприл еритроміцину естрогени фуросемід гидрохлортиазид-інтерферону-2b ламивудин меркаптопурин мезаламін/олсалазін метилдопа метронідазол октреотид сірковмісні метронідазол октреотид сульфат сульфат oxyphenonemastalamidine анти-стероїди sulphonidazole сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат анти-стероїди сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат сульфат анти-стероїди, сульфат сульфат сульфат сульфат pentacolentamide