Печінкова енцефалопатія - Норджин
Печінкова енцефалопатія (ВІН), також відомий як розлад печінки та мозку, - це функціональний розлад головного мозку, який виникає як частина цирозу печінки через недостатній метаболізм токсинів у печінці. 1 У своєму курсі це призводить до все більшого погіршення психічних процесів та рухових навичок і може призвести до печінкової коми та, зрештою, смерті. 2
Поширеність і смертність
У Німеччині до 5 000 000 людей страждають на хронічні захворювання печінки, і близько 1 000 000 з них мають цироз. 3 Понад 80 відсотків людей з циротичною печінкою розвивають печінкову енцефалопатію (ВІН). 4 Однією з причин ВІН є нездатність пошкодженої печінки метаболізувати аміак та інші токсини, такі як. Якщо цироз печінки викликаний алкоголем, він є супутнім захворюванням, точніше ускладненням, пов'язаним з найвищим рівнем смертності. Одне дослідження показує, що близько 45 відсотків нелікованих пацієнтів помирають протягом одного місяця з моменту встановлення діагнозу, якщо вони мають інші ускладнення крім ВІН. Через рік це було 64 відсотки, через п’ять років - 85 відсотків. 5
Поява
Печінкова енцефалопатія (ВІН) є серйозним ускладненням цирозу печінки. 1 Основними причинами цирозу печінки в Німеччині є зловживання алкоголем, зараження вірусами гепатиту В або С, але також дедалі більша кількість безалкогольної жирної печінки.
Аміак цитотоксину, який виникає як продукт розпаду білка в основному в кишечнику, а також у нирках та м’язах, відіграє вирішальну роль у розвитку ВІН: Хоча здорова печінка може легко метаболізувати аміак, детоксикація аміаку становить до 80 відсотків при цирозі печінки зменшено. 3 Через сильне пошкодження тканини печінки аміак транспортується повз печінку в крові, надходить у верхню порожнисту вену, перетинає гематоенцефалічний бар’єр і досягає мозку. 1 Там аміак змушує набрякати певні клітини мозку (астроцити у формі зірки), внаслідок чого тиск, що виникає, може спричинити набряк мозку (набряк мозку). Результатом є функціональні обмеження центральної нервової системи, які проявляються у зниженні інтелектуальних здібностей, а також у рухових розладах і можуть призвести до печінкової коми та смерті.
Форми та симптоми
Перебіг печінкової енцефалопатії (ВІН) в основному поділяється на дві форми, які можуть протікати паралельно. Розрізняють, з одного боку, перебіг захворювання (стійкий та епізодичний ВІН) та класифікації за ступенем тяжкості захворювання та його симптомів (мінімальний та явний ВІН).
Стійкий (постійний) ВІН
У цьому курсі пацієнти постійно обмежуються у своїх розумових та рухових навичках; порушення свідомості постійне.
Епізодичний ВІН
ВІН біжить стрибками. Фази з порушенням свідомості чергуються з фазами без неврологічних симптомів. Однак вони не повністю регресують: з кожним епізодом ВІН психічні та рухові показники можуть ще більше погіршуватися. 6-й
Мінімальний ВІН
При мінімальному ВІН клінічних відхилень немає, але нейропсихологічні тести показують чіткі когнітивні дефіцити, які можуть вплинути на якість життя.
Маніфести ВІН
Якість життя пацієнтів явно обмежена; іноді виникають серйозні психіатричні та нервові симптоми. На останній стадії пацієнт може впасти в печінкову кому. 2, 7
Симптоми ВІН різноманітні. На початку хвороба проявляється лише дуже неспецифічно, наприклад через втому, погану концентрацію уваги та незацікавленість. Через ці неспецифічні симптоми лікарям часто важко робити висновки про ВІН.
Симптоми
Навіть мінімальний ВО (mHE) призводить до зниження якості життя та придатності для повсякденного використання, наприклад, до зниження здатності керувати транспортними засобами. Тому пацієнтів з цирозом печінки слід завжди обстежувати на наявність mHE або HE 1. Ознаками прогресування ВІН є, наприклад, зниження сприйняття, раптові прогалини в пам’яті, але також обмежена загальна працездатність і особливо тривала втома - величезне навантаження для постраждалих. 1 Особистість змінюється, спостерігається більше змін настрою, розгубленість і страх - додаткові явища ВІН. Зовні прогресивний ВІН можна побачити в некоординованій дрібній моториці або нечіткому мовленні, також у зв'язку з нечистим почерком. Якщо людину не лікувати, симптоми погіршуватимуться; Результатом є сильна сонливість, виражена дезорієнтація, судоми та тремтіння рук, які важко зупинити. В кінці захворювання настає печінкова кома та смерть.
діагностика
Печінкову енцефалопатію (ВІН) вже можна помітити під час звичайного відвідування практики сімейного лікаря: Якщо пацієнти з хронічними захворюваннями печінки виявляють порушення концентрації уваги, мовленнєві труднощі, невпевненість під час ходьби або ознаки втоми, він може стояти позаду. Однак симптоми часто пов’язані з забуттям старості або вживанням алкоголю. Рання діагностика ВІН є особливо важливою, оскільки навіть при мінімальній ВНГ (mHE) якість життя пацієнта, працездатність та здатність до керування транспортними засобами можуть бути порушені. 8.9 Якщо ВІН не буде протидіяно, загрожує подальше погіршення стану.
Якщо виключити інші неврологічні захворювання та причини обміну речовин, прості тести на папері та олівці можуть показати рівень ВІН. Зокрема, числовий тест на зв’язок може бути добре проведений на практиці 10, оскільки він дає уявлення про зорові здібності пацієнта, швидкість руху та точність. Також перевіряється концентрація уваги та пам’ять. 3 Зразок почерку або завдання зробити зірочку із сірників також можуть дати початкові ознаки ВІН.
При підозрі на ВІН пацієнта слід направити до гепатолога або клініки для підтвердження діагнозу. Тоді остаточний діагноз насамперед базується на клінічних та лабораторних дослідженнях. Сюди входять лабораторні дослідження, такі як тести функції печінки, процедури візуалізації, такі як магнітно-резонансна томографія (МРТ) та електрофізіологічна діагностика, така як електроенцефалографія (ЕЕГ). Основна мета цих обстежень - виключити інші причини неврологічних розладів. 8-й
терапія
Очевидна печінкова енцефалопатія (ВІН) завжди потребує лікування відповідно до вказівок європейських та американських професійних товариств, мінімальний ВІН, коли пацієнт або родичі виявляють, що якість життя погіршується. 10 У терапії ВІН розрізняють гостру терапію та профілактику.
Якщо виникає гострий епізод, спочатку слід виявити і викликати причини, що викликають, оскільки це часто призводить до послаблення симптомів. Епізод може бути спровокований шлунково-кишковими кровотечами, надмірним споживанням білка, запорами або вживанням седативних препаратів. Дисбаланс електролітів, інфекція, травма або неадекватна гідратація також можуть спровокувати епізод ВІН. 7-й
Адаптована дієта також може впливати на перебіг ВІН. Яка дієта є розумною, відрізняється дуже індивідуально, тому її слід обговорити спочатку з лікуючим лікарем.
Навіть після першого епізоду ВІН необхідна послідовна профілактика подальших нападів 1, оскільки з кожним наступним епізодом існує ризик постійного погіршення психічного стану, що додається. З цим пов’язані більш високий рівень смертності 5 та ризик пошкодження мозку, який не регресує. 6-й
Звичайні лікарські заходи спрямовані насамперед на зниження рівня аміаку. Це можна зробити за рахунок зменшення виробництва аміаку в шлунково-кишковому тракті або за рахунок збільшення виведення аміаку. 6-й
Варіанти лікування 1
У разі гострого епізоду розладу печінки та мозку першим кроком є виявлення та усунення можливих тригерів.
Існують різні варіанти лікування або профілактики ЛГС, а саме активні інгредієнти лактулоза, L-орнітин-L-аспартат та рифаксимін. Важливо зменшити шкідливий аміак, оскільки його вже неможливо розщепити через цироз печінки.
Рифаксимін є антибіотиком, який майже не всмоктується в організм і діє лише в кишечнику. Це зменшує там утворюючі аміак бактерії, а це означає, що аміак менш шкідливий потрапляє в кров.
Лактулоза - це штучний цукор, який стимулює травлення. Це збільшує утворення в кишечнику «хороших» бактерій. Це робить кишкове середовище (умови існування кишкових бактерій) злегка кислим, завдяки чому в організм всмоктується менше аміаку. Одночасно зменшується кількість аміакоутворюючих бактерій і утворюється більше нетоксичної молочної кислоти, завдяки чому менше аміаку знаходиться в крові і потрапляє в печінку.
L-орнітин-L-аспартат стимулює розщеплення шкідливого аміаку до нешкідливої сечовини, яка все частіше виводиться з сечею. Це знижує рівень аміаку в організмі.
Для того, щоб мінімізувати ризик подальших рецидивів навіть після гострої терапії в клініці, необхідне послідовне подальше лікування пацієнта під контролем сімейного лікаря. 1 Координація між клінікою та сімейним лікарем до та після лікування повинна здійснюватися ретельно та безперешкодно.
1 Grüngreiff H. Thieme-Refresher Internal Medicine 2014: R1-R6
2 Вільструп Н та ін. J Hepatol 2014; 61: 642-59.
3 Jablonowski H. Thieme Practice Report 2014; 6 (1): 1-16
4 Labenz J. Z Gastroenterol 2014; 52-KG116
5 Jepsen P et al. Гепатологія 2010; 51 (5): 1675-1682.
6 Bajaj JS та ін. Gastroenterol 2010; 138: 2332-40.
7 Zhan T et al. Dtsch Ärztebl Int 2012; 109 (10): 180-7.
8 Саньял А та ін. Aliment Pharmacol Ther 2011; 34 (8): 853-61
9 Bajaj JS та ін. Гепатологія. 2009 жовтень; 50 (4): 1175-83
10 Американська асоціація з вивчення захворювань печінки; Європейська асоціація з вивчення печінки. Печінкова енцефалопатія при хронічних захворюваннях печінки: практичні рекомендації 2014 року Європейської асоціації з вивчення печінки та Меріканської асоціації з вивчення захворювань печінки. J Hepatol 2014; 61: 642-59